下半身消瘦型
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下半身消瘦型是指由于進(jìn)行性脂肪營養(yǎng)不良等疾病引起的下半身消瘦的臨床癥狀。是進(jìn)行性脂肪營養(yǎng)不良的臨床癥狀之一。
進(jìn)行性脂肪營養(yǎng)不良(progressivelipodystrophy)又稱頭胸部脂肪營養(yǎng)不良;Simons癥;Seip-Laurence綜合征。是罕見的以脂肪組織代謝障礙為特征的自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病臨床及組織學(xué)特點為緩慢進(jìn)行性雙側(cè)分布基本對稱的邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失有時可合并局限的脂肪組織增生、肥大由于脂肪萎縮的范圍不同可分為局限性脂肪營養(yǎng)不良(Simons癥或頭胸部脂肪營養(yǎng)不良)和全身性脂肪營養(yǎng)不良(Seip-Laurence綜合征)。
目錄 |
下半身消瘦型的原因
本病的病因不清，女性多見，多于5～10歲前后起病，常對稱性分布，進(jìn)展緩慢。加強(qiáng)鍛煉，多吃蔬菜水果來補充維生素利于本病的恢復(fù)。普遍認(rèn)為是與自主神經(jīng)有關(guān)的脂肪代謝異常疾病。
發(fā)病機(jī)制
主要與下丘腦病變以及與脊神經(jīng)并行的節(jié)后交感神經(jīng)病變有關(guān)下丘腦對促性腺激素、促甲狀腺激素及其他內(nèi)分泌腺起調(diào)節(jié)作用，并與節(jié)后交感神經(jīng)纖維有解剖學(xué)的密切聯(lián)系進(jìn)行性脂肪營養(yǎng)不良脂肪組織消失區(qū)與正常區(qū)或肥胖區(qū)之間似乎有一條界限，該界限與脊髓節(jié)段似有一定關(guān)系，通常以腰1～2為界，把身體分為上半身和下半身兩部分。
另有研究認(rèn)為下丘腦與垂體組成代謝調(diào)節(jié)控制系統(tǒng)，脂肪消失與該系統(tǒng)產(chǎn)生的脂肪轉(zhuǎn)移因子的促進(jìn)作用有關(guān)起病前可有急性發(fā)熱病史及內(nèi)分泌缺陷如甲狀腺功能亢進(jìn)癥、垂體功能低下及間腦炎等，損傷精神因素月經(jīng)初期及妊娠均可為誘因目前對遺傳因素作用的看法尚未統(tǒng)一。
下半身消瘦型的診斷
根據(jù)皮下脂肪組織消失，肌肉及骨質(zhì)正常活體組織檢查脂肪組織消失，出現(xiàn)皮下脂肪消失增多和正常等三種情況以不同方式結(jié)合可確診。根據(jù)其臨床癥狀可診斷。
1.多數(shù)病人在5～10歲前后起病女性較常見，起病及進(jìn)展均較緩慢病初患者多出現(xiàn)面部或上肢脂肪組織消失，以后向下擴(kuò)展，累及臀部及股部，呈大致對稱性分布。病程持續(xù)2～6年可自行停止病人面部表現(xiàn)為兩側(cè)頰部及顳部凹入皮膚松弛，失去正常彈性，面頰眼眶周圍脂肪消失使患者呈現(xiàn)特殊面容部分病人臀部、髖部可出現(xiàn)明顯的皮下組織增生、肥大，但手足常不受影響
2.病人可表現(xiàn)為脂肪組織消失、特殊肥胖及正常脂肪組織等三者并存以不同方式結(jié)合成本病的基本特征。根據(jù)結(jié)合方式不同可表現(xiàn)為下述類型：①上半身正常下半身肥胖型;②上半身消瘦下半身肥胖型;③單純性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。
3.病人可合并皮膚濕度改變發(fā)汗異常多尿糖耐量降低、心動過速血管運動不穩(wěn)定、血管性頭痛、腹痛、嘔吐皮膚及指甲營養(yǎng)性障礙等自主神經(jīng)功能紊亂表現(xiàn)，個別病例可合并內(nèi)分泌功能障礙，如生殖器官發(fā)育不良甲狀腺功能異常、肢端肥大癥和月經(jīng)失調(diào)等。一般在發(fā)病后5～10年內(nèi)癥狀漸趨穩(wěn)定。
4.病人的肌肉、骨質(zhì)毛發(fā)、乳腺及汗腺均正常，無肌力障礙，多數(shù)病人的體力不受影響，病程進(jìn)展期軀體及精神發(fā)育也不受影響。最近報道可并發(fā)霍奇金病、硬皮病。
5.新生兒或嬰幼兒患者多出現(xiàn)先天性全身性及多臟器病變，除累及頭部、面部頸部、軀干及四肢在內(nèi)的全身皮下及內(nèi)臟周圍脂肪組織外還可伴有高血脂糖尿病、肝脾腫大皮膚色素沉著心臟及肌肉肥大等。
下半身消瘦型的鑒別診斷
本病應(yīng)注意與以下疾病鑒別：
1.面偏側(cè)萎縮癥一側(cè)面部進(jìn)行性萎縮，皮膚、皮下組織及骨質(zhì)全部受累。
2.局限型肌營養(yǎng)不良癥如面-肩-肱型表現(xiàn)為面肌消瘦并伴肌力減弱肌電圖提示肌肉受損，皮下脂肪仍然保留。
3.過度消瘦各種原因引起過度消瘦的大多數(shù)病例可查出病因如惡性腫瘤、慢性感染及長期胃腸功能不良等。
其它輔助檢查：
1.皮膚及皮下組織活檢可見皮下脂肪組織萎縮，皮膚正常。
2.肌電圖顯示肌肉及神經(jīng)均正常
3.B超可發(fā)現(xiàn)受累的臟器萎縮變小。
根據(jù)皮下脂肪組織消失，肌肉及骨質(zhì)正常活體組織檢查脂肪組織消失，出現(xiàn)皮下脂肪消失增多和正常等三種情況以不同方式結(jié)合可確診。根據(jù)其臨床癥狀可診斷。
1.多數(shù)病人在5～10歲前后起病女性較常見，起病及進(jìn)展均較緩慢病初患者多出現(xiàn)面部或上肢脂肪組織消失，以后向下擴(kuò)展，累及臀部及股部，呈大致對稱性分布。病程持續(xù)2～6年可自行停止病人面部表現(xiàn)為兩側(cè)頰部及顳部凹入皮膚松弛，失去正常彈性，面頰眼眶周圍脂肪消失使患者呈現(xiàn)特殊面容部分病人臀部、髖部可出現(xiàn)明顯的皮下組織增生、肥大，但手足常不受影響
2.病人可表現(xiàn)為脂肪組織消失、特殊肥胖及正常脂肪組織等三者并存以不同方式結(jié)合成本病的基本特征。根據(jù)結(jié)合方式不同可表現(xiàn)為下述類型：①上半身正常下半身肥胖型;②上半身消瘦下半身肥胖型;③單純性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。
3.病人可合并皮膚濕度改變發(fā)汗異常多尿糖耐量降低、心動過速血管運動不穩(wěn)定、血管性頭痛、腹痛、嘔吐皮膚及指甲營養(yǎng)性障礙等自主神經(jīng)功能紊亂表現(xiàn)，個別病例可合并內(nèi)分泌功能障礙，如生殖器官發(fā)育不良甲狀腺功能異常、肢端肥大癥和月經(jīng)失調(diào)等。一般在發(fā)病后5～10年內(nèi)癥狀漸趨穩(wěn)定。
4.病人的肌肉、骨質(zhì)毛發(fā)、乳腺及汗腺均正常，無肌力障礙，多數(shù)病人的體力不受影響，病程進(jìn)展期軀體及精神發(fā)育也不受影響。最近報道可并發(fā)霍奇金病、硬皮病。
5.新生兒或嬰幼兒患者多出現(xiàn)先天性全身性及多臟器病變，除累及頭部、面部頸部、軀干及四肢在內(nèi)的全身皮下及內(nèi)臟周圍脂肪組織外還可伴有高血脂糖尿病、肝脾腫大皮膚色素沉著心臟及肌肉肥大等。
下半身消瘦型的治療和預(yù)防方法
尚無有效預(yù)防措施，適當(dāng)注意休息加強(qiáng)營養(yǎng)按摩和體療后，部分患者可重新獲得失去的脂肪。
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