面癱唇腫裂紋舌綜合征

跳轉(zhuǎn)到：導(dǎo)航, 搜索

面癱唇腫裂紋舌綜合征(facial paresis，edema of the lip and fissured tongue syndrome)1928年Melkersson和1930年Rosental報告了此綜合征，故又稱Melkersson-Rosental綜合征。

面癱唇腫裂紋舌綜合征的病因

(一)發(fā)病原因

病因不明，有時與巨結(jié)腸，耳硬化癥和顱咽管瘤伴發(fā)，提示與神經(jīng)營養(yǎng)有關(guān)，有家族性。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不清楚。

通常青年期發(fā)病，開始為顏面皮膚、口腔黏膜腫脹，水腫先發(fā)生于上唇，繼之為下唇，然后為其他部位，呈復(fù)發(fā)性柔軟，非凹陷性水腫。顏面麻痹呈單側(cè)性，暫時性或永久性。舌腫脹呈深淺不一，縱橫交錯的溝紋狀。其他如手足背，腰部亦可發(fā)生腫脹，咽和呼吸道亦可受累。

組織病理：結(jié)核樣肉芽腫伴淋巴水腫和一般圍管性浸潤。

應(yīng)與其他唇腫的疾病鑒別，如Ascher綜合征，表現(xiàn)為唇腫和眼瞼水腫(眼瞼松垂癥)，有遺傳性;其他尚應(yīng)與血管性水腫、外傷，各種感染所致的急性水腫鑒別。此外尚應(yīng)與淋巴血管瘤、血管瘤、神經(jīng)纖維瘤和肉樣瘤鑒別。

咽和呼吸道亦可受累。

(一)治療

治療同時存在的牙源性感染，損害內(nèi)皮質(zhì)類固醇注射與整形外科結(jié)合治療，比二者單獨治療療效好。反復(fù)發(fā)作的面神經(jīng)癱，可行面神經(jīng)減壓術(shù)。

(二)預(yù)后

顏面麻痹呈單側(cè)性，暫時性或永久性。反復(fù)發(fā)作的面神經(jīng)癱。