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限制型心臟病

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本病包括多發(fā)生在熱帶的心內(nèi)膜纖維化及大多發(fā)生在溫帶的嗜酸細(xì)胞心肌病,本病在我國非常少見。

目錄

限制型心臟病的病因

本病病因不明,有人認(rèn)為系嗜酸細(xì)胞增多,變性而引起的自身免疫性疾病。但未被進(jìn)一步證實(shí)。

限制型心臟病的癥狀

青壯年常見,無明顯性別差異,病變可局限于左心室右心室或雙心室同時受累。由于病變部位不同,而有不同的臨床表現(xiàn)

  一、右心室病變所致癥狀體征:起病緩慢、腹脹腹水。由于肝充血肝腫大或由于腹水致腹壁伸張而腹痛勞力性呼吸困難陣發(fā)性夜間呼吸困難,均可由于放腹水而緩解,說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區(qū)不適感,出于排血量降低而感無力,勞動力下降,半數(shù)有輕度咳嗽、咯痰。主要體征:心尖搏動減弱,心界輕或中度擴(kuò)大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風(fēng)性收縮期雜音。可聞第三心音。下肢浮腫與腹水不相稱,腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑后,下肢浮腫減輕或消失,而腹水往往持續(xù)存在,頸靜脈怒張明顯。

  二、左心室病變所致癥狀和體征:心慌氣短心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音,少數(shù)心尖部有收縮期細(xì)震顫。當(dāng)肺血管阻力增加時,出現(xiàn)肺動脈高壓的表現(xiàn)。

  三、雙側(cè)心室病變所致癥狀和體征:表現(xiàn)為右心室及左心室心內(nèi)膜心肌纖維化綜合征象,但主要表現(xiàn)右心室病變的體征及癥狀,少數(shù)患者突出表現(xiàn)為心律失常,多為房性心律失常,可導(dǎo)致右心房極度擴(kuò)大,甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性復(fù)發(fā)性大量心包積液為主要表現(xiàn),常誤為單純心包疾病
本病主要表現(xiàn),靜脈壓增高,頸靜脈怒張,肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心臟擴(kuò)大呈球形,搏動弱,常有房室瓣關(guān)閉不全的體征。

限制型心臟病的診斷

限制型心臟病的檢查化驗(yàn)

本病的檢查方法有以下幾種:

(一)X線檢查:心臟擴(kuò)大右房或左房擴(kuò)大明顯,伴有心包積液時,心影明顯增大,可見心內(nèi)膜鈣 化。

  (二)心電圖:由于心負(fù)荷增大,可見二尖瓣型P波,心房纖維顫動,房室傳導(dǎo)阻滯束支傳導(dǎo)阻滯

  (三)心導(dǎo)管檢查:右心室心內(nèi)膜心肌纖維化癥,由于右心室順應(yīng)性降低,右心室舒張末期壓力增高,呈舒張早期下陷,舒張期高原波。右心房及腔靜脈壓力均增高,左心室心內(nèi)膜纖維化肺循環(huán)壓力升高,心室造影可見心室腔縮小,血流緩慢。

限制型心臟病的鑒別診斷

在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別,尤其右心室病變?yōu)橹鞯?a href="/w/%E9%99%90%E5%88%B6%E5%9E%8B%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85" title="限制型心肌病">限制型心肌病,二者臨床表現(xiàn)相似。在急性心包炎史、X線心包鈣化胸部CT或磁共振檢查示心包增厚,支持心包炎心電圖上心房或心室肥大束支傳導(dǎo)阻滯,收縮時間間期不正常支持心肌病超聲心動圖對二者的鑒別有較大幫助,心尖部心腔閉塞及心內(nèi)膜增厚確立心肌病的診斷。對于困難病例可作心室造影和心內(nèi)膜心肌活檢。

限制型心臟病的并發(fā)癥

本病常可并發(fā)心包積液內(nèi)臟栓塞

1、心包積液

心包積液是指由于心包病變在心包腔內(nèi)出現(xiàn)液態(tài)物的癥狀,是一種較常見的先后臨床英國疾病,正常心包腔內(nèi)含有25-30毫升液體(最多不超過50毫升),任何原因使心包腔內(nèi)液體量增加,超過50毫升,即出現(xiàn)心包積液。其臨床表現(xiàn)浙江主要與心包腔內(nèi)的液體量、液體蓄積的增長速度及心包的特征等三個因素有關(guān)。

2、內(nèi)臟栓塞

內(nèi)臟栓塞以肺及腎臟最為常見。腎小球循環(huán)內(nèi)有廣泛血栓時,可出現(xiàn)急性腎功能衰竭,表現(xiàn)為腰痛少尿蛋白尿血尿管型尿、甚至無尿尿毒癥

限制型心臟病的預(yù)防和治療方法

本病無有效的預(yù)防措施,臨床上主要是積極進(jìn)行治療,避免并發(fā)癥的關(guān)生,患者不宜勞累,防止并發(fā)感染

限制型心臟病的西醫(yī)治療

一、避免勞累,防止感染,有心力衰竭者可用強(qiáng)心、利尿血管擴(kuò)張劑,但療效不佳,預(yù)后不良。

  二、外科手術(shù)治療 采用心內(nèi)膜剝離術(shù)加瓣膜置換術(shù),效果良好。

參看

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