血紅蛋白病
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血紅蛋白病
hemoglobinopathy
一組由于血紅蛋白分子遺傳缺陷引起的分子結(jié)構(gòu)異常或肽鏈合成障礙的疾病。正常的血紅蛋白是由血紅素與珠蛋白結(jié)合而成的，其中珠蛋白97％由2條a和2條b肽鏈（a2b2）組成血紅蛋白A（HbA），＜2.5％由a2δ2組成HbA2和＜1％由a2b2組成HbF。珠蛋白肽鏈的合成受基因控制，當(dāng)基因突變時(shí)所致的血紅蛋白病大致分為兩大類：①珠蛋白肽鏈量的異常，即某一肽鏈合成障礙，稱海洋性貧血，包括a、b和δ型，均具有典型溶血性貧血的表現(xiàn)，a海洋性貧血還可引起死胎、早產(chǎn)或產(chǎn)后死亡。②珠蛋白肽鏈質(zhì)的異常，即肽鏈中氨基酸排列及組成異常。又分為3種。臨床可通過血紅蛋白電泳發(fā)現(xiàn)異常區(qū)帶，此外，還可通過氨基酸序列分析證實(shí)結(jié)構(gòu)異常。目前還沒有效療法，主要是對癥支持治療。應(yīng)避免雜合子的男女間通婚，并可用分子生物學(xué)的方法在產(chǎn)前診斷患病胎兒，必要時(shí)盡早終止妊娠。
參看
| 血液 |
|---|
| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系統(tǒng): 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發(fā)性骨髓癌, 質(zhì)漿細(xì)胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發(fā)性血小板增多癥, 紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低癥 |
| 紅血球 |
| 貧血 | 血色病 | 鐮狀細(xì)胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發(fā)性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內(nèi)凝血 |
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