脊髓腫瘤
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脊髓腫瘤是脊髓和馬尾神經受壓的重要原因之一，必須與退變性脊椎病引起者鑒別。本節脊髓腫瘤一詞屬廣義，還包括椎管以及脊髓相鄰接的組織結構所發生的腫瘤。
目錄 |
治療措施
脊髓腫瘤引起神經系統功能障礙的唯一有效治療方法是手術切除。當神經系統癥狀嚴重或進展迅速時，手術應按急癥執行。脊膜瘤，神經鞘瘤等髓外硬膜內腫瘤被切除，解除對脊髓壓迫后，后果很好，有時嚴重的痙攣癱持續多年仍可完全恢復。而星形細胞瘤、室管膜瘤等髓內腫瘤與正常脊髓界限不清，難以準確徹底切除，效果較差。硬膜外轉移瘤常侵蝕脊髓，破壞其血運，減壓述效果不穩固或不能緩解癥狀。近年來由于顯微外科器械、手術技術的進步，手術顯微鏡的日趨完善，激光的應用以及SEP用于監護，手術成功率提高，致殘率下降。
流行病學
發生率：原發脊髓腫瘤每年每10萬人口發病2.5人。兩性發病率相近，惟脊膜瘤女性多見，室管膜瘤男性常多見。胸段脊髓發生率較高，但按各段長度比例計算，發生率大致相同。
臨床表現
癥狀：脊髓腫瘤引起的脊髓和神經根壓迫癥狀，與退變性脊椎病引起者相似。
（一）髓內腫瘤 脊髓內腫瘤主要為星形細胞瘤及室管膜瘤，約占全部脊髓腫瘤的20%。髓內瘤常侵犯多節段脊髓，累及后根入口區可引起根性痛，但不常見。多能見有肌萎縮，肌束震顫，錐體束征出現較晚，多不顯著。括約肌功能障礙可早期出現，脊髓半切綜合征則少見，腦脊液改變多不明顯，Queckenstedt試驗多不顯示梗阻。
（二）髓外腫瘤 包括硬膜內硬膜外腫瘤。前者常見的是神經膜瘤（包括神經纖維瘤）、脊膜瘤，約占全部脊髓腫瘤的55%。后者占25%。髓外瘤累及脊髓節段一般較少。多無肌肉萎縮，但馬尾部腫瘤晚期下肢肌萎縮明顯。括約肌障礙多在晚期出現，常有脊髓不全半切綜合征，腦脊液改變出現較早，Queckenstedt試驗多顯示梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越顯著。
神經定位體征：這里是指縱向定位，即不同節段病變的神經系統體征。
（一）顱頸交界區 該區腫瘤可累及第11、12顱神經，使后柱受壓，引起位置覺、震顫覺和輕觸覺障礙，四肢表現為上運動神經無損害，C2支配區可有感覺障礙。
（二）頸脊髓區 上頸髓區病變可有枕、頸區痛及感覺異常。病變節段以下可有痙攣性四肢癱，肱二頭肌腱反射亢進。第5頸髓病變可致三角肌、肱二頭肌，旋后肌萎縮性癱。感覺障礙延伸至臂外側，肱二頭肌及旋后肌反射消失。第6頸髓病變致肱三頭肌及腕伸肌癱，部分性垂腕，相應皮節以及有感覺障礙。第七頸髓病變出現腕屈肌和指屈指伸肌癱，感覺障礙涉及臂中線偏尺側。第8頸髓病變引起手內在肌萎縮性癱，爪形手畸形，可有Horner征，感覺障礙累及臂內側，第4、5指。
（三）胸髓區 臨床定位通常依賴感覺障礙水平，難以憑借肋間肌力判斷。下腹肌癱瘓，上腹肌正常可出現Beevor征，即病人、仰臥，對抗胸部所加阻力坐起時，臍向上移動。下腹壁反射消失。
（四）腰髓區 可借感覺和運動障礙水平定位病變。累及第1、2腰髓會引起提睪反射喪失。第3、4腰髓病變，未累及馬尾神經根時，股四頭肌減弱，膝反射消失，而跟腱反射亢進，踝陣攣出現。該水平馬尾神經受累引起小腿馳緩癱，膝踝反射消失。如果脊髓馬尾同時受累可表現為一側小腿痙攣癱，另一側馳緩癱。
（五）圓錐和馬尾區 早期癥狀可有腰痛，鞍區及下肢痛或麻木，常被診斷為坐骨神經痛。括約肌功能障礙出現較早。可出現下肢馳緩癱，肌萎縮，足下垂，腰骶皮節特別是鞍區可有感覺喪失，偶爾出現腰骶、臀、髖或足跟潰瘍。
輔助檢查
X線檢查：部分脊髓腫瘤X線平片檢查可見如下異常。
2.椎弓根輪廓和距離改變，椎間孔擴大，椎管局限性擴大。
3.椎旁組織變形，腫物起源于椎旁組織，或是經椎間孔擴展。
脊髓造影：用于定位脊髓或馬尾受壓水平，造影劑梗阻完全或近于完全時，髓外硬膜內腫瘤常有杯口狀梗阻端，髓內瘤可顯示出脊髓膨大的輪廓，造影劑柱被擠向一側。
CT及CTM：要求神經系統檢查能正確提供CT檢查的病變部位，脊髓內、脊髓外腫瘤均可準確顯示，椎骨的破壞容易明確。
MRI：大部分脊髓腫瘤包括轉移瘤的T1加權圖像信號減低或不變。T2加權圖像則信號增強，但骨母細胞瘤，部分前列胰癌骨轉移信號減低。
癥狀和體征
髓外腫瘤的早期癥狀通常是由神經根的受壓所引起：疼痛與感覺異常,繼以感覺喪失,肌肉無力與萎縮,感覺與運動癥狀的范圍都與受累神經根的支配區域相符.腫瘤進一步的生長產生對脊髓的壓迫,產生進展性強直性肢體癱瘓,伴病變水平以下表皮淺感覺與本體深感覺的障礙.括約肌控制功能的喪失可導致大小便的潴留或失禁.根據腫瘤的定位與腫瘤的性質,脊髓的癥狀可輕可重,而且往往是雙側不對稱.腫瘤若壓迫脊髓血管造成血管閉塞則可以引起脊髓軟化,產生脊髓橫斷的癥狀(參見第182節脊髓損傷).
硬脊膜內髓外腫瘤(例如神經鞘膜瘤,脊膜瘤)產生的疼痛局限于一個節段,進而引起節段性肌肉無力,最后引起兩下肢截癱.
髓內腫瘤(膠質瘤,室管膜瘤)往往延伸若干脊髓節段,臨床表現可與脊髓空洞癥相似.可發生進展性兩下肢輕癱,感覺喪失以及括約肌功能障礙.局限于一個節段的腫瘤在臨床上可與一個髓外腫瘤很相似,但疼痛通常不顯著,而括約肌功能障礙的癥狀出現較早.
診斷和治療
脊髓腫瘤必須與脊髓的其他疾病作鑒別(例如血管畸形,梅毒,多發性硬化,脊髓空洞癥,惡性貧血,肌萎縮性側索硬化,頸椎與顱底畸形,頸椎關節強硬和椎間盤突出).
脊椎X線攝片可能顯示骨質破壞,椎弓根間距增寬或椎旁組織變形.腦脊液蛋白定量通常增高.脊腔動力測定顯示蛛網膜下腔內存在阻塞現象.如有完全性阻塞,進行腰穿有危險性,應先作成像檢查.對脊髓腫瘤MRI能提供確診,雖然偶爾有需要作CT脊腔造影檢查,特別是為確定硬脊膜外的腫瘤.CT脊腔造影術可能提供第一個線索指出病變是動靜脈畸形,后者可經選擇性動脈造影檢查加以證實.
髓外與髓內的原發的脊髓腫瘤往往能被手術切除；預后取決于已經造成損害的程度以及手術醫生的技術水平.大約在1/2病例中外科治療能使臨床癥狀逆轉.腎上腺皮質激素能減輕脊髓水腫并保存脊髓功能.對無法切除的腫瘤,可應用放射治療,單獨應用,或在手術減壓后應用.硬脊膜外轉移性腫瘤通常應用放射治療；如果有骨質壓迫存在,或放射治療不見奏效,可能需要手術切除.
鑒別診斷
脊髓腫瘤需與其他脊髓疾患鑒別，如粘連性蛛網膜炎、多發硬化、肌萎縮性側索硬化、脊髓空洞癥。需鑒別的骨科疾病為脊柱結核、脊柱的退變病。
1.脊柱結構病多有低燒、盜汗等慢性中毒癥狀，病變多侵蝕椎間盤與相應椎體緣，椎旁寒形膿瘍有助于鑒別診斷。
2.退變性脊椎病因椎間盤、韌帶突入椎管引起脊髓和神經受壓。中年以后脊柱退行變的影像學征象幾乎都存在，與脊髓腫瘤的鑒別診斷要靠細致的神經系統評價，輔助以影像學檢查。
能對脊髓或脊神經根產生壓迫的腫瘤,可起源于脊髓實質,神經根,脊膜或脊椎.
原發的脊髓腫瘤比顱內腫瘤少見.大約2/3原發的脊髓腫瘤是脊膜瘤與神經纖維瘤；其余的通常為膠質瘤與肉瘤.大約10%是髓內腫瘤.硬脊膜外轉移性病變通常起源于肺癌,乳腺癌,前列腺癌,腎癌,甲狀腺癌或淋巴瘤(例如,霍奇金病,淋巴肉瘤,網狀細胞肉瘤).
參考
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