眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙
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眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙(blepharospasm-oromanbular dystonia) 又稱為Meige綜合征(Meige’s syndrome)，或 Brueghel綜合征。是一組不明原因的綜合征，主要表現(xiàn)雙眼瞼痙攣，合并面部肌張力障礙樣不自主運動。
法國學者Heury Meige(1910)首先描述了一組病例。本病是肌張力障礙，受累肌群陣發(fā)性強直收縮，呈數(shù)秒至數(shù)分鐘痙攣，然后向其他部位擴展。盡管電生理及MRI研究，推測此病可能與中腦、基底核有關，但確切的病因仍然不明。有人認為某些鎮(zhèn)靜藥物也可導致此病的發(fā)生。
目錄 |
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的病因
(一)發(fā)病原因
Meige綜合征的病因尚不清。病因可能為：①腦干上部、基底核異常;②腦內膽堿能系過度活躍。③多巴胺受體超敏。
(二)發(fā)病機制
1.中腦及基底核過度活化，使參與眼輪匝肌反射的腦橋髓內中間神經(jīng)元過度活動所致。
2.多巴胺受體超敏，反應過度。
3.基底核等腦內膽堿能神經(jīng)系過度活躍。
病理：Garcia-Albea等(1981)報道的眼瞼痙攣和Meige綜合征的尸解病理無異常。Ahrocchi等(1983)報道1例Meige綜合征在紋狀體背側有斑塊狀神經(jīng)元缺失和膠質增生。Zweig等(1988)報道1例Meige綜合征在腦干處核群(黑質致密部、藍斑、縫核、腦橋腳核)中有較嚴重的神經(jīng)元脫失;在黑質和藍斑中有少量細胞外神經(jīng)黑色素(neuromelanin)著色的黑質中神經(jīng)原纖維纏結較少。
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的癥狀
Meige綜合征的臨床表現(xiàn)可分為3型：①眼瞼痙攣型。②眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型。③口、下頜肌張力障礙型。
Jankovic稱眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型為完全型，余為不完全型。各型所占比例各家報道相差甚遠，但均以眼瞼痙攣型和眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型占絕大部分。
雙眼瞼痙攣為最常見的首發(fā)癥狀(占76%～77%)，部分由單眼起病，漸及雙眼。瞼痙攣前常有眼瞼刺激感，眼干、畏光和瞬目增多。瞼痙攣的發(fā)作頻率常由稀疏至頻繁。痙攣可持續(xù)數(shù)秒至20min，不經(jīng)治療可持續(xù)收縮造成功能性“盲”。患者常需用手將雙上瞼拉起且不敢獨自出門或過馬路。
口、下頜和舌痙攣常表現(xiàn)為張口、牙關緊咬、縮唇、撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊(Brueghel’s syndrome)。重者可引起下頜脫臼，牙齒磨損，尚可影響發(fā)聲和吞咽，口、下頜的痙攣常由講話、咀嚼觸發(fā)。
除眼瞼痙攣及口、下頜肌張力異常外，Meige綜合征尚可伴斜頸，頭后仰前屈等。一般無智能障礙，無錐體束病變、小腦病變及感覺異常。約1/3患者有情感障礙，如抑郁、焦慮、強迫人格、精神分裂的人格變化。
此病的診斷主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)。雙側眼瞼不自主閉合伴有對稱性口面部肌肉的不規(guī)律收縮。情緒激動或強光下患者癥狀加重，平靜時癥狀減輕，睡眠后癥狀消失為較特征性的表現(xiàn)。MRI及CT掃描無特征性的改變。鎮(zhèn)靜劑治療效果不明顯。
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的診斷
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的檢查化驗
2.瞬目反射檢查時可發(fā)現(xiàn)瞬目頻度增加，R1成分(反映單突觸反射)潛伏時間、R2成分(反映多突觸反射)潛伏時間明顯延長。電誘發(fā)角膜反射時限延長。
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的鑒別診斷
本病應與特發(fā)性眼瞼痙攣、面肌抽搐相鑒別。需要鑒別的疾病還有：①遲發(fā)性運動障礙：有長期服用吩噻嗪類、丁酰苯類抗精神病藥物史，受累肌常以蠕動為主而非肌肉痙攣。②偏側面肌痙攣：常局限于一側及面神經(jīng)支配肌，不伴口、下頜肌張力障礙樣不隨意運動，偶可累及雙側，但雙側痙攣不同步與Meige綜合征不同。③神經(jīng)癥：可發(fā)生于任何年齡，常伴情緒不穩(wěn)，睡眠障礙，癥狀變化多，波動大，心理治療有效。
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的并發(fā)癥
相當一部分患者伴情感障礙，如抑郁、焦慮;患者為了日常生活的需要，常常需用一手的拇指和示指上推雙上眼瞼，使雙眼得以睜開、看清外界事物。長時間持續(xù)此動作，將使雙眉脫落，影響面部的美觀。
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的西醫(yī)治療
(一)治療
鎮(zhèn)靜劑及其他藥物對此綜合征均無明顯療效。某些電生理治療方法可以應用，但效果不十分肯定。
1.肉毒桿菌毒素A(BTXA)治療 肉毒桿菌毒素是革蘭陽性厭氧芽孢肉毒桿菌在繁殖過程中產(chǎn)生的一種外毒素，依其毒性和抗原性的不同，分為A～G 7型。它是一種嗜神經(jīng)毒素，常引起人畜、禽鳥的食物中毒即肉毒中毒，1μg即能致人死亡。肉毒桿菌毒素選擇性地作用于外用膽堿能神經(jīng)末梢，抑制刺激性及自發(fā)性乙酰膽堿(Ach)的量子性釋放;在神經(jīng)肌肉接頭的作用最強，一般不能通過血-腦脊液屏障，其可能的作用機理為：①高度選擇地結合于神經(jīng)終末端;②通過受體介導的細胞吞噬作用進入靶細胞;③L鏈進入細胞漿導致突觸前終末的功能障礙。
2.BTXA的注射部位為
(1)眉間位于雙側眉毛的起始部位，注射BTXA 5～5.5U。在鼻梁兩側也可各注射BTXA 5～5.5U。
(2)下眼瞼：從內眥至外眥之間，均分為3或4等份，在每一等份中點，距下瞼緣5mm處注射BTXA 5～5.5U。如瞼痙攣程度較輕，BTXA的注射劑量可適當減少。
(3)上眼瞼：從內眥至外眥之間的中點，各向兩側外移5～8mm，距上瞼緣5mm處注射BTXA 5～5.5U，一般選擇1～2點注射即可。上眼瞼注射BTXA時應注意一定要避免直接注射到上眼瞼的正中央部位。因為，此部位是提上瞼肌的附著部位，將BTXA直接注射于此，可使提上瞼肌麻痹，導致上眼瞼下垂。
(4)眼外角：眼外眥的外側部分眼輪匝肌的肌肉較多，所以在原發(fā)性眼瞼痙攣的患者中有許多人主訴他們此處的肌肉痙攣是非常嚴重，故此處的注射部位相對較為集中。一般在外眥外側5～8mm處注射3～4點，每點的間距為5mm左右，呈三角形或四邊形排列。
(5)口角周圍的肌肉應盡量避免注射BTXA，以免產(chǎn)生口角下垂的副作用，因此處的異常抽動，隨著眼部癥狀的好轉而減輕。
(二)預后
目前尚不能根治。約1/3的患者有情感障礙，如抑郁、焦慮、強迫人格、精神分裂的人格變化。
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的護理
早期診斷、早期治療、加強臨床護理，對改善患者的生活質量有重要意義。
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