看不到腳尖步行困難
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眼球運(yùn)動(dòng)障礙是進(jìn)行性核上性麻痹特征性表現(xiàn)，兩眼向上及向下凝視麻痹。一般先從兩眼意志追隨性下視麻痹開始，主訴看不到腳尖步行困難，或看不到桌上食品取食困難，漸損及上視功能成為完全性垂直性注視麻痹，眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有雙眼側(cè)視麻痹，1/3的患者有核間性眼肌麻痹，部分病人出現(xiàn)兩眼會(huì)聚不能，瞳孔縮小，光反射及輻輳反射存在。存在頭眼反射及Bell現(xiàn)象說(shuō)明為核上性，晚期頭眼反射消失為核性病損。
目錄 |
看不到腳尖步行困難的原因
(一)發(fā)病原因
PSP病因不明，盡管有極少的家族性線索，但缺乏遺傳學(xué)證據(jù)。本病在腦干有類似嗜睡性腦炎樣神經(jīng)元纖維纏結(jié)，有人懷疑與慢病毒感染有關(guān)，但目前在中毒、腦炎、種族及地理因素方面均無(wú)病因線索。
(二)發(fā)病機(jī)制
PSP時(shí)，紋狀體對(duì)18F-多巴攝取減少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量減少;膽堿能神經(jīng)元亦受累，膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶活性降低。額葉、紋狀體、丘腦、小腦葡萄糖代謝或葡萄糖利用率及氧代謝明顯降低，以額葉最明顯，少數(shù)患者可顯示為彌漫性糖代謝降低，但以額葉和紋狀體較明顯，與PD時(shí)紋狀體代謝正常或增高不同，可能有助于兩者的鑒別。
病理特征：肉眼可見廣泛腦萎縮，包括蒼白球、黑質(zhì)等，側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)大。鏡下可見黑質(zhì)、蒼白球-紋狀體通路、四疊體上丘、導(dǎo)水管周圍白質(zhì)明顯的病理改變，致密的NFT呈特征性分布，神經(jīng)纖維網(wǎng)絲形成。后者是鑲嵌在神經(jīng)纖維網(wǎng)上絲狀結(jié)構(gòu)，不依賴NFT單獨(dú)出現(xiàn)，提示PSP是起源于細(xì)胞骨架的彌漫性疾病。此外，在基底核及腦干還發(fā)現(xiàn)Tau蛋白陽(yáng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞。其他非特異性病理改變包括神經(jīng)元喪失及膠質(zhì)細(xì)胞增生，大腦及小腦皮質(zhì)可不受累。
看不到腳尖步行困難的診斷
腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)約1/3的患者CSF蛋白含量增高。
1.約1/2的患者腦電圖出現(xiàn)非特異性彌漫性異常。
2.頭顱CT檢查可見大腦萎縮，MRI檢查可顯示中腦萎縮，伴第三腦室后部擴(kuò)大，顳葉前部萎縮;T2WI上部分患者可顯示殼核低信號(hào)。
看不到腳尖步行困難的鑒別診斷
臨床上，PSP應(yīng)注意與PD、腦炎后或動(dòng)脈硬化性假性帕金森綜合征、皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性(CBGD)、多系統(tǒng)萎縮(MSA)、彌漫性Lewy小體病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鑒別。
帕金森病(簡(jiǎn)稱PD)又叫震顫麻痹，典型癥狀是靜止震顫、肌肉僵直、運(yùn)動(dòng)遲緩。臨床上按不同病因分為原發(fā)性、動(dòng)脈硬化性、老年性、腦炎后遺癥，以及化學(xué)藥物中毒等幾類，它們的主要癥狀基本相同，總稱為帕金森綜合征。
腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)約1/3的患者CSF蛋白含量增高。
1.約1/2的患者腦電圖出現(xiàn)非特異性彌漫性異常。
2.頭顱CT檢查可見大腦萎縮，MRI檢查可顯示中腦萎縮，伴第三腦室后部擴(kuò)大，顳葉前部萎縮;T2WI上部分患者可顯示殼核低信號(hào)。
看不到腳尖步行困難的治療和預(yù)防方法
尚無(wú)較好的預(yù)防發(fā)病措施。應(yīng)采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困難者，應(yīng)予柔軟或糊狀飲食，晚期患者則應(yīng)留置鼻胃管以防吸入性肺炎。
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