病理學/腎上腺皮質功能亢進

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病理學

內分泌系統疾病
- 腎上腺疾病
  - 腎上腺皮質功能亢進
  - 腎上腺皮質功能低下
  - 腎上腺腫瘤

腎上腺皮質分泌糖皮質激素（在人類主要是皮質醇）、鹽皮質激素及腎上腺雄激素。腎上腺皮持功能亢進（hyperadrenalism）根據何種激素分泌過多可分為不同的綜合征，以下兩種較多見。

（一）Cushing綜合征

Cushing綜合征時，糖皮質激素長期分泌過多，促進蛋白異化，繼發脂肪沉著。表現為滿月臉、向心性肥胖、皮膚變薄并出現紫紋、多毛、痤瘡、高血壓、糖耐量降低、月經失調及性功能減退、骨質疏松、肌肉無力等。其病因有以下幾種。

1．垂體性Cushing綜合征主要由垂體ACTH 細胞腺瘤所引起，少數由于下丘腦異常分泌過多的促皮質釋放因子（CRF）所致。血清中ACTH增高，雙側腎上腺呈彌漫性中度肥大，重量可達20g（正常8g左右），切面皮質厚度可超過2mm，呈腦回狀。鏡下主要是網狀帶及束狀帶細胞增生（圖15-13、圖15-14）。

腎上腺皮質彌漫增生（大體）

圖15-13 腎上腺皮質彌漫增生（大體）

腎上腺肥大，皮質彌漫性增厚，切面呈腦回狀

腎上腺皮質彌漫增生

圖15-14 腎上腺皮質彌漫增生

圖15-13之鏡下觀，腎上腺皮質束狀帶彌漫性增厚

2．異位分泌ACTH或CRF腫瘤腎上腺變化與上述同。

3．腎上腺皮質結節性增生（adrenocortical nodular hyperplasia）其原因不明，有的呈家族性。雙側腎上腺明顯肥大，重量可超過50g，在彌漫增生的基礎上又有許多增生的結節，大小不等，直徑從數毫米至2.5cm。鏡下，彌漫增生者主為網狀帶及束狀帶細胞，而結節內多為束狀帶細胞，常見多量脂褐素，致結節呈棕褐色。患者血清ACTH水平下降。

4．功能性腎上腺腫瘤除腫瘤變化外，血清中ACTH減少，致使腎上腺非腫瘤部分萎縮。

5．長期使用糖皮質激素類藥物例如地塞米松（dexamethasone），由于反饋抑制垂體前葉釋放ACTH，故血清中ACTH等減少，雙側腎上腺皮質萎縮。

（二）醛固酮增多癥

原發性醛固酮增多癥（primary　aldosteronism）是腎上腺皮質增生的細胞分泌過多的醛固酮所致，引起高血鈉癥、低血鉀癥及高血壓。本癥血清中腎素降低，這是由于鈉潴留使血容量增多，抑制了腎素的釋放。本病80％是由于功能性腎上腺腫瘤引起，其余為原因不明的兩側腎上腺皮質增生等，這種增生常呈彌漫性，有時也呈結節狀，鏡下主要為球狀帶細胞增生，有時也混雜些束狀帶細胞。

繼發性醛固酮增多癥是由于各種疾病造成腎素分泌增多所致，腎素可使血漿中的血管緊張素原轉變為血管腎張素，后者刺激球狀帶細胞使醛固酮的分泌增多。