病理學/腸先天性發育異常疾病
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（一）先天性巨結腸
先天性巨結腸（congenital megacolon）又稱 Hirschsprung病，是指結腸的一部分發生顯著擴張與肥大。多見于1～3歲男性嬰幼兒，被認為是一種家族性疾病，但傳遞的準確因素尚未明確。據報 導約有2％的Down綜合征患兒伴有本病。本病有時也合并其它先天性異常病變。患兒于出生后不久至數月內即出現便秘癥狀，嚴重者腹部膨隆，有呼吸困難及下 肢靜脈曲張等癥狀。
【病變】
結腸的一部或全部顯著擴張、肥厚，結腸袋消失。擴大腸段可比正常增大數倍，與未擴大腸段分界明 顯。擴張肥厚的腸管內積有大量氣體、糞便或糞石。由于干涸糞便及糞石長期壓迫侵蝕腸粘膜，引起粘膜潰瘍、炎癥甚至壞死。與擴張腸段鄰接的遠端腸管顯得細 小，常稱之為狹窄段。該處腸粘膜下神經叢及肌間神經叢中的神經節細胞顯著減少或缺如。由此可引起乙酰膽堿及其酶類在局部積存，可用組織化學方法顯示。
【病因和發病機制】
本 病是一種先天性疾病。在乙狀結腸下段或直腸上段腸壁肌間叢神經節細胞先天性缺如（aganglionosis）或減少，致使來自骶髓的副交感神經節前纖維 不能與神經節細胞形成突觸并發出節后纖維，而直接由節前纖維進入腸壁。這種沒有神經節細胞調節的副交感神經節前纖維引起了腸壁的收縮與痙攣（狹窄段）。結 果招致上段腸管的糞便停滯，表現頑固的便秘，最終該段腸管發生肥大與擴張（擴張段）（圖10-25）。因此手術切除缺乏神經節細胞的狹窄段腸管可望治愈本 病。
圖10-25先天性巨結腸的發生示意圖 （仿Budian M）
（二）腸憩室
腸 憩室多為先天性憩室（congenital diverticulun）。在成人位于回盲瓣上方約1m處，在新生兒則位于0.3～0.5m處的迴腸部分， 常發生在腸系膜附著部的對側，呈指狀膨出（圖10-26）。憩室長度為0.3～12cm。此種憩室來自胚胎期的臍腸管（ductus omphaloentericus），正常時該管在胚胎第8周即行退化消失，但此時則不退化，殘留而成憩室。如憩室發生在臍腸管的腸側稱為Meckel憩 室（Meckel diverticulum），發生在臍側稱為臍瘺（umbilical fistula）。如該管全段殘留未閉則稱為臍腸瘺（fistula omphaloenterica），如兩端閉鎖中段未閉形成囊泡時則為腸管囊泡 （enterocyst）。
圖10-26 小腸憩室
憩室內壁多有與迴腸同樣的粘膜，有時為胃或大腸粘膜。如系胃粘膜覆蓋時，相近的腸粘膜易發生消化性潰瘍。由于憩室內潴留的腸內容物發酵或刺激可引起該處炎癥，稱憩室炎（diverticulitis），癥狀類似闌尾炎。
后天性腸憩室較為少見，多在腸內壓亢進，腸系膜脂肪組織減少等時發生。其部位與先天性者相反，常位于腸管的腸系膜附著部。
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