永存動脈干
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永存動脈干是指左、右心室均向一根共同的動脈干射血，動脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總干，未見閉鎖的主、肺動脈的遺跡，體循環(huán)、肺循環(huán)和冠循環(huán)血供均直接來自動脈千。永存動脈干是極為罕見的復雜先天性心血管畸形。發(fā)病率約0.5％左右，在先天性心血管的尸解中約占1～3％。
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病理改變
在胚胎發(fā)育的第3及第4周，在正常情況下動脈干間隔的發(fā)育將總動脈干分隔成升主動脈及主肺動脈，動脈干間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長，使升主動脈位于左后方，主肺動脈位于右前方，動脈干間隔與圓錐部的圓錐間隔相連，參與膜部室間隔的形成，關閉室間孔。如心球縱隔缺如或發(fā)育不全則形成室間隔的高位缺損，動脈干即騎跨在室間隔缺損之上。動脈干的半月瓣常為3瓣，可有2～6個瓣葉畸形，動脈導管經常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺動脈可從動脈干根部、主干部或弓部分出，甚至肺動脈不發(fā)育，肺循環(huán)的血液僅來自擴大的支氣管動脈，故永存動脈干可有各種不同的類型，但不論何種類型，體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動脈的血液來自心室和動脈干。
血流動力學：永存動脈干病例，來自左、右心室的血液全部進入動脈干。靜脈血液和左心室噴射的來自肺循環(huán)的氧合血和右心室噴射的來自體循環(huán)的血液混同進入動脈干，因此而產生的血氧飽和度降低的程度取決于肺循環(huán)血流量的多少肺血流量多臨床上紫紺不明顯或程度輕，但心臟負荷加重伴有動脈干瓣膜關閉不合者易造成心力衰竭，左心房壓力升高可發(fā)生肺水腫、肺血流量少側紫紺明顯，引致肺血流量減少。最常見原因是肺血管床承受體循環(huán)高壓的大量血流逐漸產生肺小血管阻塞性病變，致肺循環(huán)阻力升高，血流量減少，肺動脈狹窄亦可造成肺血流量減少但較為少見。
分型
根據肺動脈起源部位的不同，永存動脈干有數(shù)種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型。
I型 動脈干部分分隔，肺動脈主干起源于動脈干的近端，居左側與右側的升主動脈處于同一平面，接受兩側心室的血液。此型常見，約占48％。
Ⅱ型 左、右肺動脈共同開口或相互靠近，起源于動脈干中部的后壁，約占29％。
Ⅲ型 左、右肺動脈分別起源于動脈干的兩側，約占11％。
Ⅳ型肺動脈起源于胸段降主動脈或肺動脈缺失，肺動脈血供來自支氣管動脈，約占12％。
Van Praagh根據主動脈-肺動脈間隔形成的程度和肺動脈及主動脈弓的解剖形態(tài)將共同動脈干分為四類：
A1型 約占50％，動脈干間隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺損。短的肺動脈主干起自動脈干的左背側并分為左右兩支肺動脈，動脈干自成為升主動脈，約7％病例在肺動脈主干的起點有狹窄。
A1-A2過渡型 約占9％，在心血管造影和手術中均不能區(qū)別。
A2型 約占21％，主動脈-肺動脈間隔和肺總動脈干缺如，兩支肺動脈直接起自動脈干背側或側面行向肺部，其開口可分開也可靠得很近，由于肺動脈分支的起點狹窄或發(fā)育不全，肺灌注量少。
A3型 約占8％，僅有單一肺動脈分支起自動脈干佛氏竇上方，供應同側肺葉，而另一側肺葉由主肺側支或起自主動脈弓或降主動脈的肺動脈供應，通常缺如的肺動脈與主動脈弓同側，較少在對側。
A4型 約12％，動脈干直接在干瓣上方分為一狹窄或發(fā)育不全的升主動脈和顯著擴大的肺動脈主干，大的動脈導管連接肺動脈分支和降主動脈，而發(fā)育不全的主動脈弓在峽部還有狹窄，甚至完全斷離。
臨床表現(xiàn)
嬰兒出生后數(shù)周內由于肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床癥狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低后即可出現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動過速。肺血流量減少則出現(xiàn)紫紺，同時伴紅細胞增多和杵狀指（趾）。體格檢查：患者全身情況較弱，體重不增，心率增快，心臟擴大，肝臟腫大，在肺動脈瓣區(qū)聞及單一的第2心音，胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關閉不全者側心尖區(qū)有舒張早期或中期雜音，動脈干瓣膜關閉不全常有水沖脈。胸片示心影增大，肺血管紋理增多，以心室增大為主，升主動脈明顯增寬，搏動強烈而不見肺動脈，約25％病例為右位主動脈。肺動脈起源部位較正常高，若見動脈分支影高達主動脈弓水平時，則有診斷價值。心電圖檢查：肺血增多時為左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少時為右心室肥大。超聲心動圖：見動脈干騎跨在室間隔缺損之上，常見左心房，左心室大，動脈干瓣膜可增厚。心導管檢查：右心室壓力增高，左、右心室收縮壓相近，肺動脈與動脈干壓力亦相近。心導管可從右心室進入主動脈弓頭臂分支。心血管造影見單一動脈干騎跨在室間隔缺損之上，僅有一組半月瓣。冠狀動脈及肺動脈均起源于動脈干。
輔助檢查
一、X線胸片 X線胸片示嬰幼兒期即有明顯心臟增大及肺充血，主肺動脈段缺如，但左肺動脈的起始部常較明顯（年長兒童可在左上縱隔處見“逗號”征）。孤立的右肺動脈起源于動脈干左側時，亦可出現(xiàn)相似的征象。當一側肺動脈血供來源于支氣管伴行動脈或較小的未閉動脈導管時，該側胸廓可較小，且血管分布較少。當并發(fā)主動脈弓中斷時，胸片中降主動脈常較顯著。
二、心電圖常顯示為左、右心室肥大，多以左心室肥大為主。電軸正常或輕度右偏。
三、超聲心動圖超聲心動圖檢查可明確診斷，并可區(qū)分永存動脈干的類型，確定室間隔缺損的大小、位置，可顯示單支血管騎跨于室間隔之上，并顯示動脈干瓣膜的異常，如瓣葉數(shù)目、有無狹窄及關閉不全等。
四、心導管檢查及心血管造影可提供肺動脈、主動脈及血流動力學狀態(tài)等方面的資料。心血管造影檢查可顯示肺動脈起源、大小及分支情況。在動脈干根部注入造影劑，使冠狀動脈顯影，可了解冠狀動脈的分布情況。右心導管檢查顯示右室流出道血氧含量增高，右心室壓力與體循環(huán)動脈壓相等。若導管能直接進入左右肺動脈測定壓力及血氧含量，則對確定分流的位置、方向和肺血管阻力都有幫助。
鑒別診斷
（一）肺動脈閉鎖型的嚴重法樂四聯(lián)癥 生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭，X線檢查示肺部缺血，右房、室增大。心電圖示右心房、室肥大。右心導管檢查可得右心房、室壓力增高。多普勒超聲心動圖和心血管造影可明確診斷。
（二）主、肺動脈間隔缺損 類似永存動脈干的I型，超聲心動圖可見到兩組大動脈的瓣膜，主動脈造影可顯示兩個大動脈和間隔缺損的部位。
（三）大動脈錯位 生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭，若伴大型房間隔缺損或室間隔缺損時紫紺較輕，癥狀出現(xiàn)較遲。X線檢查示心臟增大呈蛋形，心血管造影顯示主動脈起源于右心室，主肺動脈起源于左心室。
（四）三尖瓣閉鎖 右心房擴大，左心室肥大，心電圖示軸心偏左，而永存動脈干常見右心室肥大。多普勒超聲心動圖及心血管造影可見三尖瓣閉鎖。
治療措施
一、手術適應證目前大多認為在1歲內甚至新生兒時即行根治術，以防止發(fā)生肺動脈阻塞性病變。過去提倡在新生兒時行肺動脈環(huán)縮術，但此手術死亡率達50%，存活者10%～15%不能避免產生肺血管阻塞性病變，仍有發(fā)生肺動脈高壓的可能。而且該手術為后期行根治術帶來了很大的困難。伴有嚴重心力衰竭的病人可經內科治療后再手術。內科治療無效的嚴重心力衰竭病人也應手術治療。Ⅳ型永存動脈干也可行根治術，但常因肺血管嚴重病變手術效果不好。再次手術的指征是移植的管道發(fā)生梗阻;瓣膜衰敗導致心力衰竭;第一次移植的管道直徑小，不適應病人生長發(fā)育的需要。不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術的禁忌證。年齡較大，出現(xiàn)紫紺，動脈血氧飽和度小于83%，肺血管阻力大于8woodU者，手術危險性很大。肺血管阻力大于12woodU者，為根治術的禁忌證。
二、手術方法胸骨正中切口，顯露永存動脈干，于肺動脈發(fā)出處的上方游離動脈干以備阻斷。游離出肺動脈主干及左、右分支，并在左右分支套帶，升主動脈插管盡量遠離肺動脈起始部。如果升主動脈干很短，可行股動脈插管逆行灌注。上、下腔靜脈插引流管，右肺上靜脈根部置左房引流管(如有動脈干瓣膜關閉不全，左房引流很重要)。體外循環(huán)一開始就阻斷左右肺動脈，防止大量的血液灌入肺內造成灌注肺。全身降溫至22～25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每20分鐘灌注1次。對于嬰幼兒，深低溫停循環(huán)更有利于操作。
(一)Ⅰ型永存動脈干較短的主肺動脈干起自動脈干的左后壁，一般左冠狀動脈開口位置較高，因此先在主肺動脈起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖結構后，再將切口向下向后延伸，將肺動脈自動脈干上切下來，注意避免損傷左冠狀動脈開口及動脈干的瓣膜，動脈干的切口可直接縫合，如果有張力則以補片修補。
(二)Ⅱ型永存動脈干如果左、右肺動脈一個開口從永存動脈干的左后壁發(fā)出，而主肺動脈缺如。將左、右肺動脈開口連同相連的動脈干壁一并切下來，動脈干留下的缺損可直接縫合，但以補片修補為好。閉合此切口一定要嚴密，一旦開放主動脈阻斷鉗后發(fā)現(xiàn)漏血，再顯露此處止血相當困難。如果動脈干前壁帶瓣管道與肺動脈吻合，則可將動脈干橫斷，用4-0聚丙烯線將帶瓣管道與肺動脈先行吻合。待肺動脈與帶瓣管道的遠端吻合完畢后，再用4-0的聚丙烯線將橫斷的動脈干端-端吻合。若左、右肺動脈共同開口于動脈干的左后壁，可經動脈干的前壁切口，用補片修補肺動脈在動脈干內的開口，帶瓣管道遠端可與左肺動脈端-側吻合。
(三)Ⅲ型永存動脈干左、右肺動脈分別發(fā)自動脈干兩側壁，可將與肺動脈相連接的一段動脈干切下來，將切下并連于左右肺動脈的管壁上方切口作連續(xù)縫合，下方切口與帶瓣管道遠端吻合。動脈干斷端可直接吻合，也可用一段人造血管來吻合連接起來。帶瓣人造血管嬰幼兒長度為12～16mm，較大的兒童為20～25mm，最好用冷凍保存的帶瓣同種異體的主動脈或肺動脈。
(四)VSD修補在右室流出道作縱形切口，上端近動脈干瓣環(huán)，下端至右室中部，即可顯露VSD，大部分是漏斗部室間隔缺如。一種VSD為漏斗部干下型，半月瓣構成VSD頂，前緣為間隔邊緣束前支，后緣為間隔邊緣束后支與室上嵴融合形成的肌束，此束將VSD與三尖瓣前瓣分開，VSD邊緣遠離傳導束。另一種VSD為膜周漏斗型，室上嵴缺如，動脈干和三尖瓣前瓣呈纖維性連接，VSD后緣靠近三尖瓣前瓣，距傳導束很近。 VSD修補方法：如為干下型VSD，遠離希氏束，其后下緣可用帶墊片褥式縫合或雙層連續(xù)縫合。上緣用帶墊片褥式縫合于右前緣心室切口上方的深部，穿過墊片打結，使動脈干瓣膜完全位于左室側，擴大左室流出道，上緣最后一針不打結，待帶瓣管道遠端與肺動脈吻合完畢后再打結。對于膜周型VSD，后下緣帶墊片縫線要穿過三尖瓣根部，避免損傷希氏束，上端補片要足夠大，縫在右室前壁，以便擴大左室流出道。
(五)右室流出道與肺動脈連接將帶瓣的管道先與左心緣平行放入心包腔內，其遠端以4-0聚丙烯線先與肺動脈端吻合，用連續(xù)縫合，先縫后壁再縫前壁。帶瓣管道剪成斜面，如為同種主動脈，二尖瓣要修整好以備與右室切口吻合。一般后側即足跟部修整保留2～3mm最佳。用4-0聚丙烯線從足跟部連續(xù)縫合，要將補片上端連續(xù)縫合在內。嬰幼兒縫合完畢將胸腺切除，于左側膈神經后方將胸膜切開，關胸時心臟向左后旋轉，以免關胸后心外管道受壓。如果關胸困難，可分期關胸。
并發(fā)癥
本病是嚴重型致命性心血管畸形之一,預后極差。如不及時治療,約有75%的病人在一歲內死亡,延誤了手術時間病情將很快發(fā)展成肺動脈高壓,肺血管梗塞而失去手術機會。且常合并其它畸形，使得本病的治療更加困難，合并的其它畸形有動脈導管未閉、左上腔靜脈、完全性肺靜脈異位連接、房間隔缺損、單心室、單心房及主動脈弓中斷等。
預后
大多數(shù)患兒均在嬰兒期死亡。死亡原因主要為心力衰竭，其他如腦膿腫，心內膜炎。手術死亡率高，預后不良。
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