家庭診療/肥厚型心肌病

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默克家庭診療手冊

肥厚型心肌病(HCM)是一組以心室壁肥厚為主的心臟病。

HCM可以是一種出生缺陷在出生時就已存在，也可發生于患有肢端肥大癥(其血液中生長激素過多)、嗜鉻細胞瘤(該腫瘤能分泌大量的腎上腺素)的成年人。神經纖維瘤(一種遺傳病)的患者也可發生HCM。

通常，心肌壁的肥厚是心肌對心臟負荷增加的反應。典型的原因有高血壓、主動脈瓣狹窄及其他可導致心臟血流阻力增加的疾病。但是，HCM患者無這些疾病時，其心肌壁的肥厚常是由于患者遺傳缺陷所致。

心臟逐漸變得更加肥厚和僵硬，從肺臟回流血流的阻力增加。結果是肺靜脈內壓力增高，導致肺內液體淤積，患者漸漸出現氣促。同樣，心室壁增厚也可阻礙血液的流動，限制心臟的正常充盈。

癥狀和診斷

癥狀有暈厥、胸痛、由心跳不規則引起的心悸和心衰引起的氣促。心跳不規則可導致猝死。

醫生通常可通過體格檢查來明確HCM的診斷。比如用聽診器聽診心音，可發現HCM患者的心音常有一定的特點。進一步確診需作超聲心動圖、心電圖及X線胸片。如做心臟手術，則需通過心導管測定心腔內的壓力。

每年大約有4%的HCM患者死亡。死亡通常是突然發生。死于慢性心力衰竭的較少見。當計劃組成一個家庭時，罹患HCM的患者常希望能得到有關遺傳咨詢。

治療的主要目的是降低兩次心跳之間心室充盈時血流的阻抗。單獨或聯合應用β阻滯劑和鈣通道阻滯劑是治療HCM的主要措施。對藥物治療仍不能改善癥狀的HCM患者，可考慮通過外科手術切除部分心肌，以緩解心室出口的狹窄。外科手術雖能緩解癥狀，但不能降低死亡的危險性。

對這些病人，在牙科治療和外科手術前都應使用抗生素，以減少發生心內感染(感染性心內膜炎)的危險性。