喉淀粉樣變性病
| A+醫學百科 >> 喉淀粉樣變性病 |
喉淀粉樣變性病史一種病理性蛋白質在不同組織細胞間的沉積。淀粉樣物質沉積疾病最早由Von Rokitansky于1842年首次在肝脾腫大的患者中發現并描述，1875年Borrow和Neuman首次報道喉淀粉樣變性病，到1990年文獻已經報道超過300例的病例。
目錄 |
發病機制
對于本病的病因及發病機制，目前有比較多的看法，綜合闡述如下：
新陳代謝紊亂
認為某一器官罹患炎癥時，血液、淋巴循環發生障礙，引起均布蛋白質代謝紊亂，球蛋白積聚，導致淀粉樣變性。
組織退行性變
認為在局部原有的一種新生物如息肉、纖維瘤發生退行性變，淀粉樣物質沉積其中。
淀粉樣物質形成有兩個基本要素
淀粉樣蛋白成分β-2微球蛋白和淀粉樣P成分。兩者相遇形成淀粉樣原纖維，并沿著網狀纖維或膠原纖維周圍沉淀逐漸形成團。
免疫反應
認為免疫反應后血管內膜局部通透性異常，血漿蛋白及其他物質從內腔向血管壁方向游出與同時存在組織中的某種物質結合，形成淀粉樣物質。
臨床表現
頭頸部是局部性淀粉樣變性最常見的部位，喉又是頭頸區域中最為常見的。主要癥狀時聲嘶，嚴重者出現呼吸困難、吞咽困難。病變生長緩慢，可以多年無任何癥狀。
臨床診斷
喉鏡檢查可見聲帶、喉室或聲門下區有暗紅色腫塊，亦可呈彌漫性上皮下浸潤，聲門顯著變狹。特異性的診斷依據活檢及對淀粉樣物適宜染色的顯示情況。活檢時病變組織有一定的硬度，肉眼下均勻、半透明，無結構外觀，無包膜，致密，大小不定。在蘇木精-伊紅染色及光學顯微鏡下，呈無細胞、相同性質、均勻、紅色，片狀或團狀分布彌漫于細胞外間質。剛果紅染色呈棕紅色，是經典的、最特異的組織化學試驗，偏光顯微鏡下呈雙折光和綠熒光的特殊形態也是診斷、鑒別診斷的依據，當診斷不能確定時，電鏡可以確診。由于淀粉樣變性可能是全身性淀粉樣變性的局部，因此當喉部淀粉樣變性確診后必須排除全身性淀粉樣變性，準確判斷喉部病變部位。
治療
藥物治療效果一般不大滿意，全身皮質類固醇、放療等均無效。主要是外科切除。因為手術后短期或幾年內可以復發，因此手術不遺留病變非常重要。對于局部病變，可在內鏡下切除；孤立結節或腫塊，在間接、直接、支撐喉鏡下切除病變，但不徹底，容易復發，形成瘢痕；廣泛的病變，要行喉部切開、聲門上切開，甚至全喉切除術。
參看
參考文獻
- 喉淀粉樣變性病的臨床報告并文獻復習.《臨床耳鼻咽喉科雜志》 ISTIC PKU -2004年9期 吉曉濱 梁賜芳
- 喉淀粉樣變性病.《國外醫學(耳鼻咽喉科學分冊)》 ISTIC -2004年1期吉曉濱 梁賜芳
|
|||||||||||||||||
| 關于“喉淀粉樣變性病”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |