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呆小病

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呆小病(cretinism)機體發育障礙。因甲狀腺機能低下而引起。由先天性缺乏甲狀腺或甲狀腺功能嚴重不足,人體會出現一系列的代謝障礙,致使骨骼、肌肉和中樞神經系統發育阻滯。患者智力低下,精神發育緩慢,皮膚有面團狀浮腫,即粘液性水腫,由于骨化過程延緩,身體異常矮小。

目錄

呆小病的病因病理

西醫認為呆小病9%為甲狀腺發育不全或異位引起,其余為先天酶缺陷導致甲狀腺激素合成不足,造成下視丘一垂體性甲低及暫時性甲低。

1.甲狀腺組織未發育、發育不良或異位

母體接受放射治療后(孕婦、乳母應禁忌)。 自身免疫性疾病(母患甲狀腺疾病,使甲狀腺組織某些成分進入血中,產生抗體,破壞了胎兒甲狀腺)。 胎內受有毒物質影響造成發育缺陷。 胎兒早期促甲狀腺激素(TSH)分泌減少,致使甲狀腺發育不良。 胚胎期甲狀腺停留在舌根部,或異位在喉頭前,胸腔內或氣管內,以舌根部異位甲狀腺最多見。

2.母體孕期攝入致甲狀腺腫藥物 如丙基硫脲嘧啶、甲巰咪唑(他巴唑)、碘化物等。

3.甲狀腺激素合成及功能障礙 呈家族性甲狀腺腫型,見于非地方性甲狀腺腫流行區,常見有8種缺陷:

甲狀腺攝取或轉運碘障礙; 過氧化酶缺陷致酪氨酸碘化缺陷; 碘化酪氨酸偶聯缺陷; 脫碘酶缺陷; 產生異常的含碘蛋白質; 甲狀腺對TSH不起反應; 甲狀腺激素分泌困難; 周圍組織對甲狀腺激素不起反應。

中醫

現代研究認為,“五遲”“五軟”的發生除與胎弱等的因素有關外,還與社會環境、生活條件有密切關系。因此,本病的防治,主要在于大力宣傳優生優育知識,提高人口素質。一旦發現本病,應及早治療,除內服補腎健脾、強筋壯骨藥物外,可配合針灸療法及康復教育措施。

呆小病的辨病論治

(一)專病專方

1.六味地黃丸 用于肝腎虧損證。

2.補中益氣丸 用于脾胃虛弱證

3.當歸補血丸 用于氣血兩虛證。

4.腎氣丸 用于五遲重證。

5.五加皮100g,研細粉。每次g,粥引調下,每日3次,用于行遲。

6.龍骨25g,牡蠣20g,牛膝15g,淫羊藿10g,白術12g,蒼術10g,熟地黃5g,太子參當歸、石菖蒲、何首烏山楂各5g,共為細粉。6個月小兒每次.25g,7~12個月的每次.5g,l~2歲的每次.75g,2~3歲的每次.0g,均每日3次,連服1~2個月。用于五遲。

單昧中藥

白僵蠶 研為細粉,每次.5g,每日2次。

楮實子 研細粉,每次g,每日3次。久服可補腎健脾,壯筋骨,充肌肉。

人參 人參皂苷Rgl和Rbl是人參促智的主要有效成分,可增強膽堿能系統功能即增加腦突觸體對。H一膽堿的攝取,增加Ach合成和釋放,同時提高中樞M膽堿受體密度。人參粗皂苷對原發培養的大鼠大腦皮層神經元軸突擴張有增生效應,且使其中的神經節甙酯含量大約增加1.5倍,并對細胞松弛素B引起的軸突生長錐變形有保護作用。

鹿茸 其多種提取物、磷脂、人工培養的鹿茸細胞單胺氧化酶均有抑制作用。給大鼠按每日.4~2.0g/kg體重連續灌胃本品14~15日,可使大鼠體重明顯增加,鹿茸水提取物對蝌蚪和小鼠也有促進生長作用。人工培養鹿茸細胞能明顯增加未成年小鼠前列腺一貯精囊睪丸重量,并能增加小鼠血漿睪丸酮含量,促進幼鼠子宮的發育。

中醫病因病機

中醫認為本病多由父母體質素虛,精血不足,或母孕期間,疾病纏綿,致使胎元失養,先天稟賦不足,或后天調攝失養,腎脾不足,累及五臟所致。又因五臟不足的程度不同,在病理變化上,可以表現為五臟俱虧,也可一臟、二臟,或數臟虧損為主。

腎精虧損 腎主骨生髓,具有促進骨骼生長發育和資生骨髓、腦髓、脊髓的作用。若先天胎稟怯弱,腎精虧虛,骨髓生化乏源,不能很好地營養骨骼,則出現骨骼脆弱無力而見立遲、行遲;腎主骨生髓,而“齒為骨之余”,牙齒的生長賴于骨中精氣充養,若腎精不足,則牙齒不生見齒遲,腎藏精,“其華在發”,故頭發的生長、潤枯,與腎中精氣有關;腎精不足,髓海空虛,則見五軟。

脾胃虛弱 脾胃為“后天之本”、“氣血生化之源”,小兒生長發育所需營養全賴脾胃運化水谷精微與氣血以供給。若飲食失節,生活失宜,或疾病影響,導致脾胃損傷,化源不足,五臟失養,影響小兒正常的生長發育,出現五遲,氣血不榮四肢、口唇,則見手足口軟,不養肌肉則肌肉軟弱。

肝腎虧損 頭發的生機根于腎,其營養來源于血,肝藏血,肝血不足,血虛失養,頭發生長緩慢,干枯不澤;肝藏血主筋,腎藏精主骨,肝腎精血充足,筋骨得養,才能骨骼強健,運動靈活有力。若素稟陰虧,或久病傷津耗液,致肝腎虧損,筋骨失養,則見頭項、四肢萎軟不用。


呆小病的調攝護理

患病后首要加強飲食調理,以富有營養和易消化的食物為主,并注意定時定量。

平時宜用按摩法以鍛煉肌力,可促進血液循環和肌肉活動,利于五軟的恢復。

克汀病

參看:克汀病
克汀病也叫克町病、地方性呆小癥.由甲狀腺功能低下引起的一種地方病.患者身材矮小,反映遲鈍,癡呆,怕冷,多伴有聾啞癥.治療應及早服用甲狀腺激素制劑.

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