原發性腹膜后腫瘤
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原發性腹膜后腫瘤
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疾病概述
腹膜后腫瘤（Retroperitoneal tumor）可分良性和惡性兩種類型。惡性腫瘤據國外報道約占80％，國內為56％。由于腫瘤部位深在，又有一定的擴展余地，發病初期無癥狀，因此早期診斷有一定困難，隨著腫瘤的增大、壓迫或侵及周圍臟器及組織時才出現癥狀，給徹底治療增添了難度。除淋巴瘤外，應行手術切除。但因癥狀模糊且出現較晚，不易早期診斷，確診時病癥已較晚，故手術很困難，死亡率較高。淋巴瘤可選擇放療或化療，近期療效較好。兒童成神經細胞瘤亦可放療。其他后腹膜腫瘤多數對放療反應較差，但放療對癥狀的改善如疼痛緩解、腫瘤縮小及延長生命尚有一定作用。故一般主張不能手術者可行放療。近來發展迅速的免疫治療，若單獨使用，效果亦不佳。手術切除是腹膜后腫瘤治療的主要手段。由于腹膜后間隙解剖關系復雜，腫瘤往往巨大，且常侵犯鄰近臟器及組織，使得手術徹底切除受到限制。
疾病分類
疾病癥狀
1.腹部腫塊 早期多無癥狀，在查體時或無意中發現，腹、背部不適或疼痛較為常見。多數患者先有腹部不適，晚期始有明顯腹痛，少數有背痛、腹股溝區痛，陰囊性至膝痛。隨腫瘤漸增大可出現相應的癥狀，如在上腹部可有飽脹，甚至影響呼吸；下腹部易有墜脹感。腫瘤生長慢適應性較強，癥狀就輕；腫瘤生長快，突然增大，有出血壞死，則出現脹痛或劇痛。
2.壓迫癥狀 由于壓迫臟器而產生的刺激癥狀，如刺激胃可有惡心、嘔吐；刺激壓迫直腸可出現排便次數增多或慢性腸梗癥征；刺激膀胱則出現尿頻、尿急；壓迫輸尿管則有腎盂積水；侵入腹腔神經叢可引起腰背疼痛、會陰部及下肢疼痛；壓迫靜脈及淋巴管可引起下肢水腫。
3.全身癥狀 惡性腫瘤發展到一定程度，可出現體重減輕，發熱、乏力、食欲不振、甚至惡病質。如系嗜鉻細胞瘤，因其分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，可出現陣發性高血壓。如腫瘤壓迫胰腺可刺激胰島素的分泌出現低血糖。
癥狀體征
可出現腹部一側或全腹脹滿感，呼吸受限等。腫瘤壓迫腹腔臟器和組織，可產生相應的癥狀，如胃、腸及泌尿系壓迫刺激癥狀，較重者可出現腹部、腰背部、會陰及下肢疼痛或相關神經支配區域皮膚知覺減退、麻木等癥狀，還可能出現陰囊、下肢水腫，腹壁靜脈曲張及尿毒癥等癥狀。腹膜后腫瘤主要來自腹膜后間隙的脂肪疏松結締組織、肌肉、血管、淋巴管、神經組織以及殘留的胚胎組織，不包括原在腹膜后的各器官，如胰、腎上腺及輸尿管等。至腫瘤發展到一定時期，可出現惡病質。
病理生理
原發性腹膜后腫瘤3／4為惡性腫瘤。惡性腫瘤中常見的有纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經纖維肉瘤、惡性神經鞘瘤、惡性淋巴瘤和脂肪肉瘤等。良性腫瘤中以纖維瘤、神經纖維瘤、囊性畸胎瘤和脂肪瘤等多見。
診斷檢查
1.病史
因后腹膜間隙大，早期臨床表現不明顯，就診時腫瘤多已長得較大，故可出現腹部一側或全腹脹滿感，呼吸受限等。腫瘤壓迫腹腔臟器和組織，可產生相應的癥狀，如胃、腸及泌尿系壓迫刺激癥狀，較重者可出現腹部、腰背部、會陰及下肢疼痛或相關神經支配區域皮膚知覺減退、麻木等癥狀，還可能出現陰囊、下肢水腫，腹壁靜脈曲張及尿毒癥等癥狀。腹膜后腫瘤主要來自腹膜后間隙的脂肪疏松結締組織、肌肉、血管、淋巴管、神經組織以及殘留的胚胎組織，不包括原在腹膜后的各器官，如胰、腎上腺及輸尿管等。至腫瘤發展到一定時期，可出現惡病質。
2.體檢
絕大多數病人就診時可觸及腹部腫塊，注意腫塊的位置、質地、移動度和表面及邊緣情況，有無壓痛和肌緊張。可用胸膝位檢查法大致鑒別腫塊系起源于腹腔或腹膜后間隙。腹膜后腫瘤一般位置較深且固定，良性者體積較小，生長較慢，惡性者體積較大，生長較快。
3.X線腹部平片、胃腸鋇餐檢查和腎盂造影
上述檢查對了解腫瘤與腹腔內及腹膜后臟器的關系和明確診斷很有幫助。要求作正側位或斜位片。選擇性腹主動脈造影或血管數字減數造影對確定腫瘤的位置、大小、血供情況及良惡性的判斷和指導治療均有重要意義。
4.CT或MRI檢查
它們對腫瘤的定位、定性均有幫助。B超檢查對腫瘤的囊、實性鑒別較敏感。
5.穿刺活檢
原發性腹膜后腫瘤有時雖部位明確，但良惡性的區別較難，有條件時可作穿刺活檢，也可用微型腹腔鏡(外徑<2mm)行腹腔內探查、除能明確腫塊來源外，也可作活檢明確腫瘤性質，以指導治療。
治療方案
(一)治療
1.手術治療
手術切除是大多數腹膜后腫瘤的主要治療方法，不少腹膜后腫瘤可完整地手術切除，達到治愈目的。故對手術應持積極的態度。有些腹膜后腫瘤能否切除，需經術中探查后方能確定。
2.化療
原發性腹膜后惡性淋巴瘤對化療十分敏感，一經確診應首選化療(見第七篇第五章惡性淋巴瘤)，可獲得較高完全緩解率。
3.放療
對原發的未分化腫瘤和惡性淋巴瘤有一定的療效。
(二)術前準備
1.手術范圍及危險性的判定。巨大腹膜后腫瘤(無論良性、惡性)，因瘤塊巨大，血供豐富、根基寬廣及周圍器官和重要組織結構緊密粘連，要徹底切除腫瘤需聯合切除一些重要的組織或(和)器官，術中出血量常較大，術前必須了解患者的全身情況，估計能否耐受重大手術，切除某種器官是否會影響患者的生命或正常生活。
2.大量備血，一般應備2000～3000ml全血。必要時可行自體輸血。
3.擬作大血管切斷吻合或血管移植者，應準備好血管外科器械和血管移植物。
4.擬作患側腎臟切除者，術前應充分了解擬保留側腎的功能。
5.擬作結腸切除者，應作腸道準備。
6.加強全身支持治療。
(三)麻醉要求
宜用氣管內插管全麻。
(四)術中注意點
1.手術野應有良好的顯露，按解剖層次進行分離。
2.做好暫時阻斷腹主動脈和髂血管的準備。
3.在腫瘤與大血管嚴重粘連部分進行分離時，宜多用銳性而少用鈍性分離。
4.從容易分離處入手，使大部分腫瘤松動脫離，然后處理困難部分。
5.如臟器已被侵犯，剝離時出血較多，不易控制，緊急情況下可以考慮切除某個臟器，以保全生命。
6.腹膜后間隙放置雙套管引流。
(五)術后處理
1.嚴密觀察血壓、脈搏、呼吸等生命體征。
3.保持引流管通暢，密切觀察引流物的性狀，并記錄每日引流量。
4.引流管在術后3～5d逐漸拔除。
5.繼續應用有效抗生素。
6.積極進行營養支持。
(六)護理
同腹部創傷后護理。
(七)治愈標準
(八)隨訪
術后5年內定期(每3～6個月)來院或到就近醫院復查，行CT、MRI或B超檢查，了解有無腫瘤復發。
手術原則
1.由于腹膜后腫瘤來源豐富，種類繁多，解剖復雜，故應術前做好充分準備。
2.手術切除力爭完全徹底，減少復發率。
3.有鄰近臟器受侵或術后復發者，可行腫瘤及受累臟器聯合切除。曾有報道一例復發性脂肪肉瘤患者，第三次手術行腫瘤及左腎、脾、左半結腸和部分小腸聯合切除，現已9年無復發。
4.對于腫瘤侵犯周圍臟器及較大血管而不能理想切除時，可行姑息性切除或腫瘤減量切除術。
5.惡性腫瘤切除術后，應輔以化療、放療或/和免疫等綜合療法。
保健貼士
1、宜吃食物：
（1）宜多吃能縮小腫瘤的食物：海蜇、牡蠣、海馬、蟹、白花蛇、蛤、鱟、獼猴桃、無花果、核桃、山楂、木瓜、烏梅、甘蔗、杏仁、菱、銀耳、甜瓜、葫蘆、香菇、蘑菇、扁豆。
（2）腹痛宜吃鱟、鯊魚、芹菜、南瓜、韭菜、山楂、橘餅、豆豉、絲瓜。
（3）水腫尿少宜吃蔥白、金針菜、田螺、蝸牛、蚯蚓、杏仁、蟹、海帶、蛤蜊、裙帶菜、鱘魚、赤豆、鯽魚、萵苣、椰子漿、塘虱。
（4）大便失常宜吃無花果、麥片、山楂、鯊魚、鰳魚、兔肉。
2、忌吃食物：
（1）忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
（2）忌霉變、污染、堅硬、粗糙、多纖維、油膩、粘滯不消化食物。
（3）忌煎炒、煙熏、腌制、生拌食物。
（5）忌暴飲暴食、硬撐硬塞。
相關資料
影響腫瘤切除率的因素
主要是腫瘤侵犯較大的血管、浸潤廣泛、腹膜種植和遠處轉移。而腫瘤侵犯周圍器官并非為不能切除的指標。腹膜后惡性腫瘤完全切除率，國外文獻多數報道為38%～70%，國內完全切除率為51%。5年生存率為56%，10年生存率為30%。惡性腫瘤部分切除和探查活檢的5年生存率為8%。Jaques報道腫瘤完全切除組中83%行腫瘤和臟器聯合切除，以達根治效果，使其5年生存率達74%。
輔助檢查1.X線檢查 2.腔靜脈造影和逆行選擇性動脈造影 3.B型超聲檢查4.CT5.疑有嗜鉻細胞瘤者 應檢查24h尿中兒茶酚胺及其代謝產物香草基杏仁酸（VEA）的含量。
根據年齡、腫物生長速度、體征及特殊檢查、可初步判斷腫瘤的性質，然后需手術探查和活組織檢查方能確診。
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