主-肺動脈隔缺損
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主-肺動脈窗全身性紫紺；充血性心力衰竭；心悸；氣急；乏力；肺動脈高壓；收縮期雜音；水沖脈；股動脈槍擊聲；毛細血管主-肺動脈隔缺損或稱主-肺動脈窗，是一種較少見的先天性大血管畸形，據Stansel1977年統計，文獻中已報道的手術病例尚不足百例。缺損或窗口位于升主動脈與肺總動脈之間，其病理生理和臨床表現酷似動脈導管未閉。胚胎時期第5～8周，主-肺動脈隔將動脈干分隔成升主動脈和肺總動脈。在同一時期，室間隔將心室腔分隔成左、右心室，最終動脈隔的下方與室間隔的上方相融合，使左、右心室分別與主動脈和肺動脈相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分別形成主-肺動脈隔缺損、恒存動脈干或高位室間隔缺損。
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發病機理
主-肺動脈隔缺損導致循環生理異常。早期，由于大量血流自主動脈分流至肺動脈，使肺靜脈回流至左側心腔的血量增加，加重左心室負擔，因而引起左心室肥大及勞損，而體循環血流量相對不足，導致發育不良或遲緩。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小動脈發生管壁增厚和管腔變小等繼發性病變，使肺動脈阻力增加、壓力升高，右心室負荷過重，引起左、右心室合并肥大。待肺動脈壓力高于主動脈時，形成反向（右至左）分流，出現全身性紫紺。
病理改變
典型的主-肺動脈隔缺損，解剖上恰位于主動脈瓣上方，形成主動脈根部與肺總動脈相通。缺損的直徑可為數毫米至數厘米，一般都在1cm以上。部分病人缺損口徑較大，且下緣十分鄰近主動脈瓣，從外觀上難以與恒存動脈干相區分。
臨床表現
主要取決于主動脈至肺動脈分流血量的多寡，以及是否發生繼發性肺動脈高壓及其程度。由于缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多病人在嬰兒或幼兒期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發育不良等癥狀，一般較動脈導管未閉更為突出。晚期肺動脈高壓嚴重產生逆向分流時則出現全身性紫紺（而非動脈導管未閉肺動脈高壓時的下半身紫紺）。抗生素廣泛應用以來，動脈內膜炎已少見。
體檢時，在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續性機器樣雜音，如已有明顯的肺動脈高壓，可僅聞及收縮期雜音。雜音一般較動脈導管未閉更響，且較表淺。同一部位可捫及震顫，肺動脈第2音亢進，或伴有肺動脈瓣關閉不全的雜音（Graham Steell雜音）。分流量較大時，常可在心尖部聽到三尖瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。因脈壓增寬，出現水沖脈、股動脈槍擊聲和毛細血管搏動等體征，其程度較動脈導管未閉更明顯。
輔助檢查
心電圖檢查示左心室肥大或左、右心室均肥大。
超聲顯像檢查示升主動脈與肺動脈之間有異常通道。
鑒別診斷
1、動脈導管未閉動脈導管未閉：是指位于左肺動脈根部和降主動脈峽部之間溝通肺動脈和降主動脈的血管在出生后沒有閉合。動脈導管未閉的癥狀取決于導管的粗細、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合并的心內畸形。足月患嬰雖導管粗大，需出生后6-8周，待肺血管阻力下降后才出現癥狀。早產嬰兒由于肺小動脈平滑肌較少，血管阻力較早下降，故于第一周即可有癥狀，往往出現氣促、心動過速和急性呼吸困難等。于哺乳時更為明顯，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小兒期得到代償，很少有自覺癥狀，只是發育欠佳，身材瘦小。有些兒童僅在勞累后易感到疲乏、心悸。未閉導管中等大小患者一般都無癥狀，直至20多歲劇烈活動后才出現氣急、心悸等心功能失代償癥狀。肺動脈高壓雖然可在2歲以下出現，但明顯的肺動脈高壓征候大都在年齡較大才表現出頭暈、氣促、咯血。活動后發紺(多以下半身發紺明顯)。若并發亞急性心內膜炎，則有發熱、食欲不振、出汗等全身癥狀。心內膜炎在兒童期很少發生，而以青年期多見。動脈導管未閉分流量大的患者，左側胸廓略隆起，心尖搏動增強。一般可在胸骨左緣第2、3肋間捫及局限性震顫，同時可聽到響亮的連續性機器樣Ⅲ～Ⅳ級以上心雜音，主要向左胸外側、左鎖骨下窩或左頸傳導。其舒張期成分的響度隨著肺動脈壓的升高而遞減，嚴重肺動脈高壓時僅留有收縮期雜音，伴隨震顫而見減弱，甚至消失。此外分流量大者，在心尖區尚可聽到功能性二尖瓣狹窄產生的柔和舒張期Ⅱ級心雜音。肺動脈高壓者肺動脈瓣區第二心音亢進，但常被機器樣雜音所掩蓋而聽不到。肺動脈高壓而使肺動脈擴張引起關閉不全者尚可在胸骨左緣上方聽到肺動脈瓣反流的嘆息樣心雜音(GrahamS.reellMurmur)。血壓可以正常，但分流量大的，收縮壓往往升高，而舒張壓則下降，甚至降至零點，因而出現周圍血管體征，如脈壓增大、脈搏宏大、頸動脈搏動增強、水沖脈、指甲床或皮膚內有毛細血管搏動現象;并可聽到槍擊音。這些血管體征均隨肺動脈壓的上升而減輕，以至消失。
2、永存動脈干：I型永存動脈干是指左、右心室均向一根共同的動脈干射血，動脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總干，未見閉鎖的主、肺動脈的遺跡，體循環、肺循環和冠循環血供均直接來自動脈千。永存動脈干I型是指動脈干部分分隔，肺動脈主干起源于動脈干的近端，居左側與右側的升主動脈處于同一平面，接受兩側心室的血液。此型常見，約占48%。嬰兒出生后數周內由于肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床癥狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低后即可出現心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現呼吸困難、心力衰竭和心動過速。肺血流量減少則出現紫紺，同時伴紅細胞增多和杵狀指(趾)。
治療措施
確定診斷反應施行手術治療。對已有明顯肺動脈高壓，但肺動脈壓仍低于主動脈壓，左向右分流的雜音仍較響者，應爭取盡早手術。肺動脈壓接近或超過主動脈壓、雜音很輕或已消失、靜止狀態或輕度活動即出現唇指紫紺、動脈血氧飽和度＜90%、或肺總阻力超過10Wood單位者，已喪失手術時機，此時缺損已成為肺動脈高壓血流的“安全”減壓通道，如強行閉合手術，會促進右心衰竭，加速病情惡化。
手術采用胸骨正中切口，切開心包顯露心臟、大血管后，探明主-肺動脈隔缺損的具體部位和情況。如缺損位置較高且為管道型，可用兩把弧形動脈鉗分別夾在管道兩側的主動脈和肺總動脈壁上，鉗間切斷管道（圖2），以無損傷性3-0合成纖維縫線，往返連續縫閉兩切端。大多數病人的缺損位置較低，其下緣鄰近主動脈瓣和冠狀動脈基部，當中幾無間隙，缺損呈窗形，則需在體外循環條件下（經股動脈插給血管），阻斷缺損遠端的主動脈，在主動脈和肺動脈之間切開間隔缺損處，先縫閉主動脈上的缺口，排盡左心室和主動脈內的氣體后，開放升主動脈阻斷鉗，恢復冠狀動脈灌注后，再縫閉肺動脈上的缺口。晚近有人采用在體外循環和阻斷升主動脈的條件下，切開肺總動脈，從肺動脈腔內縫閉缺損處，較為簡便實用。對缺損位置較高者，手術中應防止損傷右肺動脈，對缺損位置較低者，應防止傷及冠狀動脈。手術難度與危險性均較動脈導管未閉者大，據Stansel1977年統計，非體外循環條件下手術者，死亡率高達35%；采用體外循環方法者為14%。遠期效果視病人手術前是否已有肺血管繼發性病變及其程度而異。
并發癥
許多病人在嬰兒或幼兒期即死于充血性心力衰竭幸存者心悸氣急乏力易患呼吸系感染和發育不良等癥狀，晚期肺動脈高壓嚴重產生逆向分流時則出現全身性紫紺。本病還常常合并其它先天性心臟畸形，如房間隔缺損等。
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