Evans綜合征
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Evans綜合征是自身免疫性溶血性貧血（AIHA）及免疫性血小板減少同時(shí)發(fā)生或先后發(fā)生的一種疾病。有時(shí)可伴有免疫性白細(xì)胞減少，病因未知。Evans綜合征對(duì)多種常規(guī)治療耐藥，包括激素、丙種免疫球蛋白、脾切除等，而這些治療對(duì)單獨(dú)存在的AIHA或特發(fā)性血小板減少性紫癜都有較為滿(mǎn)意的療效。這便是為什么要把Evans綜合征區(qū)別開(kāi)來(lái)的原因。本病最早于1951年醫(yī)學(xué)工作者Evans首先提出來(lái)，所以也較Evans綜合征。本病常常表現(xiàn)為遷延、反復(fù)發(fā)作的血小板減少及溶血，預(yù)后不良。
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病因
確切的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確。但可以肯定的是與免疫失調(diào)有關(guān)。患者血清中可發(fā)現(xiàn)不交叉反應(yīng)的抗紅細(xì)胞抗體及抗血小板抗體。極少數(shù)的血小板減少患者可出現(xiàn)抗紅細(xì)胞抗體，但沒(méi)有溶血現(xiàn)象。這種表現(xiàn)可推遲Evans綜合征診斷幾個(gè)月甚至幾年。研究表明大部分Evans綜合征患者血清免疫球蛋白水平異常。
臨床表現(xiàn)
與自身免疫性溶血性貧血（AIHA）及特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）不同，Evans綜合征患者的病情較為具有遷延、反復(fù)、不易徹底治愈的特征。主要臨床表現(xiàn)是溶血的表現(xiàn)和血小板減少的表現(xiàn)，包括貧血、黃疸、皮膚黏膜出血等。
實(shí)驗(yàn)室檢查
直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，免疫異常，表現(xiàn)為免疫球蛋白升高；貧血，紅細(xì)胞、血紅蛋白均降低；血小板計(jì)數(shù)減少，骨髓象異常。B超可見(jiàn)部分患者肝脾腫大。
診斷
綜合考慮患者病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查，一般可作出診斷
治療
目前Evans綜合征的治療主要是采用與糖皮質(zhì)激素或靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）為主的一線(xiàn)治療，經(jīng)一線(xiàn)治療效果欠佳時(shí)可采用二、三線(xiàn)治療。
一線(xiàn)治療：通常使用糖皮質(zhì)激素和IVIG，其中激素為首選，若效果不佳可加用IVIG。糖皮質(zhì)激素在本病急性期能夠迅速緩解癥狀。
二線(xiàn)治療：主要包括環(huán)孢素A（CsA）、霉酚酸酯（MMF）、利妥昔、長(zhǎng)春新堿、達(dá)那唑等藥物和脾切除術(shù)。脾切除術(shù)可取的一定療效。這些藥物均有較為明顯的不良反應(yīng)，所以二線(xiàn)藥物的選擇取決于患者年齡、臨床診斷、病情發(fā)展及疾病的嚴(yán)重程度。二線(xiàn)藥物通常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合運(yùn)用。
三線(xiàn)治療：大部分Evans綜合征患者首選一線(xiàn)、二線(xiàn)治療，但對(duì)于一些難治性患者，需考慮三線(xiàn)治療。目前，最主要的三線(xiàn)治療包括環(huán)磷酰胺、阿侖單抗、羅米司亭等。
參看
參考文獻(xiàn)
- 《希氏內(nèi)科學(xué)》第22伴
- Evans綜合征治療的研究進(jìn)展.《國(guó)際兒科學(xué)雜志》 ISTIC -2012年2期朱立平
- 84例成人Evans綜合征臨床資料分析.《中華血液學(xué)雜志》 ISTIC PKU -2010年7期
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