A+醫(yī)學(xué)百科 >> 連接蛋白

連接蛋白connexin（Cx ）。在脊椎動(dòng)物，由connexin組成的間隙連接通道（Gap Junction channel）介導(dǎo)相鄰細(xì)胞之間離子、小分子營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)交換及信號(hào)分子傳播。哺乳動(dòng)物發(fā)育早期已有多種connexin表達(dá)，不同connexin組成的間隙連接通道具有不同通透特征，相鄰細(xì)胞利用間隙連接介導(dǎo)的細(xì)胞間通訊（GJIC,Gap Junction Intercellular Communication）或者不依賴間隙連接通道的途徑傳遞發(fā)育信號(hào)，調(diào)節(jié)發(fā)育過程中的細(xì)胞增殖、遷移和分化。

connexins是一個(gè)廣泛表達(dá)于脊椎動(dòng)物細(xì)胞的蛋白質(zhì)家族。該家族成員組成的六聚體（connexon）定位于細(xì)胞膜上，形成間隙連接通道或半通道（hemi-channel）介導(dǎo)細(xì)胞之間、細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)之間的物質(zhì)交換。基因組中編碼connexin蛋白家族的基因組成connexin基因家族。在人類基因組中已發(fā)現(xiàn)21種connexin基因，在小鼠基因組中有20種。這些connexin按其序列相似程度及胞內(nèi)環(huán)長(zhǎng)度分為α、β或γ亞組。人類與小鼠connexin基因根據(jù)序列同源性配成19對(duì)。Connexin基因的結(jié)構(gòu)相對(duì)簡(jiǎn)單，只有兩個(gè)外顯子，一般來說編碼區(qū)位于第二個(gè)外顯子，5`-UTR被內(nèi)含子分隔在兩個(gè)外顯子中，3`-UTR位于第二個(gè)外顯子中。

connexin與其他膜蛋白一樣，在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的核糖體上翻譯，邊翻譯邊被引導(dǎo)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的蛋白孔道。在全部翻譯完畢后插入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜，在插入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的過程中connexin獲得四次跨膜結(jié)構(gòu)。connexin組裝成的六聚體稱為連接子(connexon)，不同的connexon組裝位置可能不同。如Cx32在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜組裝，而Cx43在反面高爾基網(wǎng)絡(luò)（TGN,trans-golgi network）組裝。同種connexin組裝成homomeric connexon，而不同connexin組裝成heteromeric connexon（只有同一亞組的connexin才可以組裝成heteromeric connexon）。組裝好的connexon由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜經(jīng)高爾基體或直接由高爾基體以微管依賴或微管非依賴的方式運(yùn)送到細(xì)胞膜。插入到細(xì)胞膜的connexon正常情況下關(guān)閉，在與相鄰細(xì)胞膜的connexon對(duì)接后才開放。但當(dāng)有細(xì)胞膜去極化、細(xì)胞外低鈣等情況時(shí)，connexon可開放成為半通道（hemi-channel），介導(dǎo)細(xì)胞內(nèi)外物質(zhì)交換。相對(duì)connexin的胞外環(huán)呈并指狀相互交叉形成密閉的水相通道, 由相同connexon 對(duì)接而成的通道稱為homo-typic channel，由不同connexon 對(duì)接而成的通道稱為hetero-typic channel。對(duì)接的間隙連接通道聚集成為間隙連接斑（Gap Junction Plaque）。間隙連接斑的維持是動(dòng)態(tài)的，新的通道不斷移動(dòng)到間隙連接斑的外緣，而間隙連接斑中心的通道則內(nèi)化到一側(cè)的細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，由溶酶體或蛋白酶體途徑降解。

間隙連接通道是細(xì)胞間小分子物質(zhì)（分子量小于1000Da）轉(zhuǎn)移的水相通道。通道在靜息狀態(tài)下是開放的，但在低Ph 值、細(xì)胞內(nèi)高鈣、細(xì)胞間存在電壓差、生長(zhǎng)因子刺激及通道蛋白磷酸化等情況下通道會(huì)關(guān)閉。盡管各種connexin構(gòu)成的通道結(jié)構(gòu)相同，但不同connexin構(gòu)成的通道通透性相差很大。connexin的轉(zhuǎn)錄、翻譯、修飾、組裝、轉(zhuǎn)運(yùn)等過程的改變都會(huì)影響細(xì)胞間通訊的性質(zhì)與數(shù)量。

在多細(xì)胞生物中，間隙連接通道廣泛分布于各種細(xì)胞。哺乳動(dòng)物每種器官可有多種connexin表達(dá)。對(duì)connexin基因突變所致疾病及動(dòng)物模型的研究證明：間隙連接通道對(duì)于哺乳動(dòng)物生理功能的維持有著重要作用，其作用可以概括為：①離子通道功能，如Cx26、Cx30參與內(nèi)耳鉀離子循環(huán)，Cx40參與心臟電傳導(dǎo)。②營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)功能：如Cx46、Cx50在無血管的晶狀體轉(zhuǎn)運(yùn)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，Cx26在小鼠胎盤的兩層合體滋養(yǎng)層細(xì)胞之間轉(zhuǎn)運(yùn)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。③細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)功能：如Ca、IP3等信號(hào)分子可以通過間隙連接；另外，connexin可能通過與其他蛋白質(zhì)相互作用而不依賴間隙連接通道參與信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)。

參見

• 間隙連接

參考來源

• 維基百科-連接蛋白

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