血管網狀細胞瘤
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[病因病理］
血管網織細胞瘤又稱血管母細胞瘤，屬血管源性無包膜腫瘤，占顱內腫瘤的1%-2%，多為單發，該瘤好發年齡為20-40歲。可發生于腦的任何部位，90％以上位于小腦半球，少數位于延髓、脊髓，但幕上罕見。
血管網織細胞瘤有囊性與實性兩種。囊腫型占60%-90%，實質型占10%－40%。來源于血管周圍的間葉組織、屬中胚葉的細胞殘余。囊內含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高。囊壁上多數有一個紅色瘤結節，突入囊腔。顯微鏡下，腫瘤由血管和細胞兩種成分組成，即充滿血液的毛細血管網和血管間的網狀內皮細胞。
［血管網狀細胞瘤的發病機制］
血管網狀細胞瘤是由于中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發生障礙，由于血管和實質之間持續缺乏整合導致的結果。易發生在小腦半球(62.3%～80%)是因為胚胎在發育第3個月時參加了小腦的發育，也可發生于小腦蚓部或突入四腦室，偶見位于腦干和大腦半球，此類腫瘤起源于形成第四腦室脈絡叢的血管。Sabin認為血管網狀細胞瘤是由間質分化而來，產生血管、原始血漿和紅細胞。在瘤體內，血管的形成是先出現明顯的胞漿空泡再逐漸液化結果成為原始血漿，從而認定腫瘤囊液為原始血漿。腫瘤的基本結構是以海綿狀血管網構成的支架，里面充滿紅細胞和血管母細胞。可發生組織變性、液化和血管壁玻璃樣變，導致腫瘤囊性變(70%～80%)，周圍膠質纖維增生構成囊壁，內壁附有腫瘤結節。
［臨床表現］
90%的患者表現為緩慢進展性高顱壓，位于小腦的腫瘤多伴有眼球震顫和共濟失調，也常見頭暈、復視。少數可有癲癇發作。
［影像學表現]
1.CT表現：
①囊腫型：小腦半球較大的囊性低密度區，CT值為10HU左右，平掃可見等密度的壁結結節，由數毫米至2cm不等，腫瘤邊緣清楚；
②實質型：平掃時腫塊為等密度或稍高密度，呈結節狀或分葉狀，邊緣不光滑或有尖狀突起。
③瘤周可有水腫，亦可無水腫。可伴幕上腦積水。
④增強掃描時壁結節或實性腫塊明顯均勻強化。
2.MR表現：
①病變多位于后顱窩（小腦半球、蚓部），類圓形，邊緣多清楚銳利，輪廓光整。
②腫瘤多表現為一個均勻的囊性病灶和一個小壁結節突入其中；T1加權囊性區為低信號，壁結節為等信號；T2加權囊性區為較高信號，結節為相對低信號。
③常有一根或數根較粗大血管伸入灶內。
④增強后；壁結節明顯強化，其周圍的囊性區無強化。
⑤第四腦室常受壓，引起幕上腦積水。
[鑒別診斷]
①小腦星形細胞膠質瘤：當以囊性病變為主時，壁結節常較大，可有鈣化，增強掃描壁結節的強化常較明顯，但不及血管母細胞瘤。MR有時能顯示血管母細胞瘤的瘤體內有流空信號的血管影，能為其鑒別診斷提供更多信息。
②轉移瘤：呈結節狀或環狀強化的腫塊，結節的邊緣常規則、光滑，瘤周水腫更明顯，可為多發腫塊，且多發生于中老年人，大多有原發腫瘤史。一般不難鑒別。
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