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糖原磷酸化酶

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肌糖原磷酸化酶 (McArdle syndrome, glycogen storage disease type V)
識(shí)別
符號(hào) PYGM
Entrez 5837
HUGO 9726
OMIM 608455
RefSeq NM_005609
UniProt P11217
其他資料
EC編號(hào) 2.4.1.1
基因座 11 q12-q13.2
肝糖原磷酸化酶 (Hers disease, glycogen storage disease type VI)
識(shí)別
符號(hào) PYGL
Entrez 5836
HUGO 9725
OMIM 232700
RefSeq NM_002863
UniProt P06737
其他資料
EC編號(hào) 2.4.1.1
基因座 14 q11.2-24.3
腦糖原磷酸化酶
識(shí)別
符號(hào) PYGB
Entrez 5834
HUGO 9723
OMIM 138550
RefSeq NM_002862
UniProt P11216
其他資料
EC編號(hào) 2.4.1.1
基因座 20 p11.2-p11.1

糖原磷酸化酶英語(yǔ):Glycogen phosphorylaseEC 2.4.1.1)是糖原分解代謝中的關(guān)鍵酶,催化糖原的磷酸解反應(yīng)。

概述

糖原磷酸化酶催化糖原分解反應(yīng)底物為糖原和無(wú)機(jī)磷酸,產(chǎn)物為葡糖-1-磷酸和少一葡糖單位的糖原,反應(yīng)總是從糖原的非還原端開(kāi)始。雖然這一反應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)自由能變化為正值,但由于細(xì)胞內(nèi)無(wú)機(jī)磷酸的濃度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)葡糖-1-磷酸的濃度,因此此分解反應(yīng)可以順利進(jìn)行。

糖原磷酸化酶只能打斷某些α(1→4)糖苷鍵,并不能作用糖原分子分支部分的α(1→6)糖苷鍵。而且,對(duì)于與分支點(diǎn)相距三個(gè)葡糖殘基的α(1→4)糖苷鍵,糖原磷酸化酶同樣是無(wú)能為力,這些糖苷鍵只有借助脫支酶才能水解。

糖原磷酸化酶在哺乳動(dòng)物中主要存在三種同工酶:肌型、肝型和腦型。

結(jié)構(gòu)

糖原磷酸化酶由兩個(gè)完全相同的97k亞基組成,每一個(gè)亞基與一分子磷酸吡哆醛輔基通過(guò)亞胺的形式共價(jià)結(jié)合,具N端(1~484aa)和C端(484~842aa)兩個(gè)結(jié)構(gòu)域。磷酸吡哆醛的作用不明,有研究顯示用硼氫化鈉將其亞胺結(jié)構(gòu)還原對(duì)酶的活性亦沒(méi)有影響,所以一般認(rèn)為只有其上相連的磷酸基團(tuán)行使催化作用,而與吡哆醛無(wú)關(guān)。

糖原磷酸化酶的催化過(guò)程起始于處于磷酸吡哆醛與糖原之間的無(wú)機(jī)磷酸,它貢獻(xiàn)一個(gè)質(zhì)子給將要斷裂的非還原端葡糖殘基,使之形成半椅型的氧正離子中間體,然后該中間體被磷酸根離子進(jìn)攻,從而產(chǎn)生葡糖-1-磷酸。整個(gè)過(guò)程中酶的磷酸吡哆醛輔基行廣義酸堿催化,負(fù)責(zé)向反應(yīng)進(jìn)程中的磷酸根離子提供或奪取質(zhì)子。 Catalytic Site Mechanism

調(diào)節(jié)

糖原磷酸化酶的活性受到別構(gòu)效應(yīng)物和共價(jià)修飾的調(diào)節(jié),不過(guò)對(duì)于糖原磷酸化酶的各種同功酶,受功能和結(jié)構(gòu)上差異的影響,其調(diào)節(jié)機(jī)制事實(shí)上不盡相同。

外部鏈接

參考來(lái)源

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