神經精神疾病診斷學/調節性訥吃
| 醫學電子書 >> 《神經精神疾病診斷學》 >> 言語障礙 >> 訥吃 >> 調節性訥吃 |
| 神經精神疾病診斷學 |
|
|
調節性訥吃是因為唇、舌、咽各部調節失靈,致使音韻抑所失調、音節頓挫不勻或音節失當。
【病因和機理】
發音器官除接受經皮質—神經核—周圍神經路徑下達的神經沖動外，錐體外系和小腦的調節作用也很重要。當錐體外系和小腦發生病變時，則因調節功能障礙而出現訥吃。小腦性訥吃常見于多發性硬化、遺傳性共濟失調、小腦外傷、腫瘤等。錐體外系病變引起的訥吃多見于肚豆狀核變性、手足徐動癥、扭轉性痙攣、帕金森綜合征、舞蹈病等。
【臨床表現】
可因病變部位不同而表現各異。小腦蚓部病變可使發音肌群協調障礙，出現構音障礙，說話含混不清、斷續澀滯或呈爆發式、節拍樣與吟詩狀言語、伴有站立不穩、步態蹣跚、易傾倒、姿態性震顫、四肢共濟失調和眼球震顫等。錐體外系病變可致發音肌張力改變或不自主運動。發音肌張力增強時如帕金森氏綜合征說話緩慢、音調低平、語句單調，常有顫音及第一字音重復，稱運動過少發音困難。發音肌不由自主運動如舞蹈病，言語忽高忽低，時快時慢、長短不一、音調嵌疊、語言重復、可突然中斷或開始，稱運動過多性發音困難。
【鑒別診斷】
（一）小腦病變
1.遺傳性共濟失調（heredoataxia）:少年脊髓型遺傳性共濟失調為本病最常見類型，通常在10歲左右起病，主要癥狀為以下肢為重的共濟失調，腱反射減失，深感覺障礙及錐體束受損表現。早期具有感覺性共濟失調特點，15～20歲隨脊髓小腦束變性的加重而具有小腦性共濟失調的特點由于動作不協調可有輕度不自主動作。小腦性構音困難是本病突出的臨床征象。部分病人有視神經萎縮、色素性視網膜炎。智能障礙、心臟肥大、雜音、束支傳導陰滯和T波倒置。晚期可見全身衰弱和肌萎縮、肌束顫動。所有病例均有進行性骨畸形。生化檢查可見丙酮酸脫氫酶活力下降（一般為正常的50%），神經傳導速度檢查可見傳導速度減慢。遺傳性痙攣性共濟失調，常有爆破語音，肌張力增高、腱反射亢進、腹壁反射消失、病理反射陽性、視神經萎縮、疾呆等。無骨骼畸形。晚發性小腦皮層萎縮臨床少見，多靈敏30歲以后起病，臨床特征為行走和站立不穩，上肢癥狀相對較輕，頭和軀干靜止性震顫及構音困難。后期可有眼球震顫，無錐體外系癥狀，其它如橄欖橋腦小腦萎縮等也可引起調節性訥吃。
2.多發性硬化（multiple sclerosis）:有10%～15%患者出現調節性訥吃與共濟失調。臨床特點，為病程中多有緩解與復發，呈逐漸加重趨勢。腦脊液γ球蛋白及IgG增高和蛋白電泳少克隆型為重要實驗室檢查依據，腦電圖及CT掃描有助診斷。
小腦外傷、小腦腫瘤、小腦膿腫等為訥吃少見病因。
（二）錐體外系病變
1.肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration）:10～20歲間隱匿起病，可有家族史，最初癥狀是一側或兩側肢體的粗大震顫，重者可延及頭部及軀干，亦可以精神異常為首發癥狀，有的患者有肌強直、運動減少、構音障礙，“面具臉”、不自缺點哭笑等癥狀。后期四肢屈曲攣縮，吞咽困難、涎液外流及精神衰退。角膜后緣與鞏膜交界處可見綠褐色色素環，化驗尿銅增多，血清總銅量及血清銅藍蛋白量減少、“血清直接反慶銅”量增多及血清銅氧化酶活性降低?；颊叱跗趦H有言語頓挫不勻，隨病情進展評議逐步含糊。有的音韻不能正確表達，晚期言語極其困難，甚至公能表達個別字句。
2.手足徐動癥(athetosis):為紋狀體變性引起的臨床綜合征。常見病因有基底節大理石樣變性、腦炎、核黃疸等。生后數月出現牲性徐動性動作，先從手指開始，可累及面肌、下肢肌、咽喉肌、舌肌等。精神緊張時加劇，入睡后消失。感覺正常，智力可減退。病程可達數年～數十年。腦電圖CT、MRI可協助診斷。
3.舞蹈?。╟horea）:小舞蹈病常為風濕熱神經系統表現，起病緩慢，有不自主動作、肌張力低下、情緒改變和風濕活動癥狀。實驗室檢查可見血沉增快、抗“O”增高、血清粘蛋白增高等。因不隨意運動侵及舌、咽諸肌可有吞咽困難。慢性進行性舞蹈病通常成年期起訥吃，有明顯家族遺傳史，主要表現為舞蹈樣動作和精神智能障礙，病情呈慢性進行性惡化。語言訥吃出現很早，聲音單調呈鼻音。妊娠性舞蹈病多見于有風濕病熱史的初次妊娠婦女，終止妊娠后癥狀可消失。
4.震顫麻痹（paralysis）:多于50歲后起病，臨床主要表現為肢體聯合運動減少，肌強直和震顫。語言減少、低沉、單調呈“運動過少性發音困難”。病人腦脊液中多巴胺代謝產物高香草酸及5-羥吲哚醋酸含量降低。尿中多巴胺及高香草酸亦降低。
5.扭轉性痙攣（torsion spasm）:臨床少見。主要表現為軀干和四肢呈全身不自主扭曲動作，伴有肌張力增高，尿中多巴胺排出量增加，病程進展緩慢。累及面肌、咽、喉肌時出現面肌痙攣、吞咽困難和構音障礙。
 麻痹性訥吃 | 口吃  |
| 關于“神經精神疾病診斷學/調節性訥吃”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |