醫學電子書 >> 《急診醫學》 >> 皮膚科急診 >> 蕁麻疹與血管性水腫 >> 遺傳性血管性水腫

急診醫學

皮膚科急診 蕁麻疹與血管性水腫 蕁麻疹 血管性水腫 遺傳性血管性水腫

急診醫學目錄

為一常染色體顯性遺傳病，因為血中缺少C₁酯酶抑制劑（CTINH）（占85%患者），或雖不缺乏，但該酶活性降低（占15%），而出現不可控制性補體的生成，導致皮膚、胃腸、泌尿生殖道及喉部出現血管性水腫。該病常自幼年開始，反復發作而持續終生，少數亦可在成年期發病，均有明確的家族史。常在輕傷（如拔牙）、溫度驟變、病毒感染、情緒波動后發作。急診所見均為緊急狀態，需要立即急救。

（一）臨床表現 與血管性水腫相似，但有下述特點。

1．上呼吸道受累時常出現喉水腫性梗阻而引起死亡，占25%。

2．胃腸道常受累 可出現腹部絞痛，有時可現腸梗阻的體征，伴有惡心，嘔吐。

（二）診斷與鑒別診斷 根據兒童期發病，皮膚腫塊疼而不癢，常有反覆咽喉部水腫及家庭中有猝死于呼吸道梗阻史即可診斷，血清CFINH水平低，C₄低為進一步確診的依據，可在急救之后進行測定。

（三）治療 抗組胺藥無效。急性發作時，立即輸入新鮮冷凍血解剖學，靜脈注入利尿劑常可挽救生命。有喉水腫發作時，常需立即進行氣管切開術。雄性激素有預防發作及減低發作時嚴重度的效果。炔羥雄烯異惡唑（Danazol）200mg/d或羥甲雄烷吡唑（Stanozolol）2.5～10mg/d。

（王洪琛）

參考文獻

［1］Moschella SL et al: Dermatology 2nd ed.Vol.I p 266 WB Saunders CompanyPhiladelphia London.1985

［2］Monroe EW & Jones HE:Urticaria An Updated RevieW. Arch Dermatol 1977;113:80

［3］Rook A et al: Textbook of Dermatology 4th ed. Vol.2 p.1099. BlackwellScientific Publica-tions.1986

［4］Rakel BEB: Urticaria &Angioedema. Conn’s Current Therapy p681.W B Saunders.Company Philadelphia London,1986

［5］ibid p682

［6］Anaphylaxis and Serum Sickness. Ibid p 588～589

［7］Stites DP et al: Hereditary Angioedema.Basic & Clinical Immunology p 511.Lange Medical Publications Los Altos,California.1982

［8］Fitzpatrick BT et al:Genetic CIINH Deficiency.Dermatology in GeneralMedicine.3rd ed.p1294.McGraw-Hill Book Company Newyork 1987

［9］Rakel R: Angioedema.Conn’s Current Therapy p 684. WB SaundersCompany,Philadelphia, London.1986

參看

• 遺傳性血管性水腫

血管性水腫 | 變態性接觸性皮炎

關于“急診醫學/遺傳性血管性水腫”的留言：	訂閱討論RSS
目前暫無留言
添加留言

更多醫學百科條目