小頜畸形綜合征
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小頜畸形綜合征(micrognathia syndrome)又稱腭裂-小頜畸形-舌下垂綜合征、小下頜-舌下垂綜合征、小頜大舌畸形綜合征、吸氣性氣道阻塞綜合征、Robin綜合征、Pierre-Robin綜合征等。本病征以新生兒、嬰兒時期的先天性小頜畸形、舌下垂，腭裂及吸氣性呼吸道阻塞為特征，本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，發(fā)生率較高。
目錄 |
小頜畸形綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚未完全闡明，與多種環(huán)境因素有關(guān)，近已證明與胎內(nèi)巨細(xì)胞包涵體病毒感染有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
小頜畸形一般認(rèn)為發(fā)生于胚胎前4個月，由下頜髁狀突發(fā)生中心受到干擾抑制所致，與孕期時的營養(yǎng)不良，孕期時使用某些藥物，放射線及某些毒素中毒均可誘發(fā)種種畸形，出現(xiàn)包括腭裂、舌下垂三聯(lián)征，Douglas觀察到出生后如能獲得充分營養(yǎng)，小頜畸形能在6～8個月內(nèi)發(fā)育到接近正常。盡管如此，本病征的真正原因還不明確，亦無遺傳因素方面的足夠證據(jù)。近已明確本畸形與胎內(nèi)巨細(xì)胞包涵體病毒感染有關(guān)。從妊娠第4周起到妊娠末期，均可發(fā)生該病毒之感染。受感染之產(chǎn)婦年輕初產(chǎn)者居多，母親之臨床體征可不明顯，病毒經(jīng)胎盤感染胎兒。感染發(fā)生越是在妊娠早期，胎兒受累程度越重。
小頜畸形綜合征的癥狀
1.大部分患兒出生不久即出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難、發(fā)紺、喉部喘鳴等，影響嬰兒入睡，癥狀輕重與畸形程度不同而有差異。
2.呼吸困難 在仰臥或喂奶時更加明顯，易引起嗆咳、窒息及吸入性肺炎。
3.營養(yǎng)不良 長期喂養(yǎng)困難，可導(dǎo)致營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩、生活能力低下、惡病質(zhì)等表現(xiàn)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，和特征如少頜畸形，舌根不愈，吸氣性氣道阻塞等相即可診斷。
小頜畸形綜合征的診斷
小頜畸形綜合征的檢查化驗(yàn)
并發(fā)感染時外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞顯著增高;發(fā)生低氧血癥時PaO2下降PaCO2升高。
小頜畸形綜合征的鑒別診斷
小頜畸形綜合征的并發(fā)癥
導(dǎo)致吸入性肺炎或肺不張，有吸氣性喘鳴，可因上呼吸道梗阻而致肺動脈高壓和肺心病。常有喂養(yǎng)困難，營養(yǎng)不良，生長緩慢。易并發(fā)中耳炎。
小頜畸形綜合征的預(yù)防和治療方法
避免感冒、加重病情，影響生命。
小頜畸形綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
1.一般治療 精心護(hù)理，采取側(cè)位或俯臥位，以防舌根后墜。
2.營養(yǎng)治療 采用鼻飼管喂養(yǎng)，重者可行胃造瘺以保證息兒營養(yǎng)。
3.暢通氣道 重癥病例可施行舌固定術(shù)或安裝假腭或下頜支架，以保持呼吸道通暢，也可行氣管切開。
(二)預(yù)后
本病征的預(yù)后較差，由于患兒喂養(yǎng)困難，常因營養(yǎng)不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。
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