小腦-視網(wǎng)膜綜合征
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小腦-視網(wǎng)膜真性血管瘤綜合征，又稱Von Hippel-Lindau綜合征(病)、Hippel綜合征(病)、多發(fā)性血管網(wǎng)織細胞瘤綜合征、視網(wǎng)膜小腦血管瘤病、遺傳性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管瘤病、內(nèi)臟囊腫性視網(wǎng)膜血管瘤病、Hippel-Czermak綜合征、小腦網(wǎng)狀血管瘤病、視網(wǎng)膜血管瘤病、Lindau綜合征(病)、囊腫性視網(wǎng)膜血管瘤病、小腦內(nèi)臟血管瘤病、小腦視網(wǎng)膜血管瘤綜合征、Lindau瘤。
目錄 |
小腦-視網(wǎng)膜綜合征的原因
不明。有家族性，可能與遺傳有關(guān)，通常為常染色體顯性遺傳。
小腦-視網(wǎng)膜綜合征的診斷
男性多見。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀極多見，可達90%～100%。多成年起病，病程數(shù)周至數(shù)年不等。表現(xiàn)與其他小腦腫瘤相同，但發(fā)生晚，進展慢，有明顯眼震、小腦性共濟失調(diào)、肌張力減退。有頭痛、眩暈、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、精神改變等顱高壓征。幕上血管瘤較少見，臨床表現(xiàn)與大腦半球良性腫瘤相似，尚可出現(xiàn)。
小腦-視網(wǎng)膜綜合征的鑒別診斷
要與Joubert綜合征相鑒別。此病由于小腦蚓部發(fā)育不良而致共濟失調(diào)和平衡障礙。本綜合征是常染色體隱性遺傳，使用超聲波檢測胎兒小腦可作產(chǎn)前診斷，但往往不成功。
男性多見。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀極多見，可達90%～100%。多成年起病，病程數(shù)周至數(shù)年不等。表現(xiàn)與其他小腦腫瘤相同，但發(fā)生晚，進展慢，有明顯眼震、小腦性共濟失調(diào)、肌張力減退。有頭痛、眩暈、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、精神改變等顱高壓征。幕上血管瘤較少見，臨床表現(xiàn)與大腦半球良性腫瘤相似，尚可出現(xiàn)。
小腦-視網(wǎng)膜綜合征的治療和預防方法
小腦囊腫可手術(shù)摘除，除去囊壁的血管瘤。眼內(nèi)反復出血者可激光照射、熱凝固法、冷凍法等破壞出血之血管，也可試用X線照射，但需保護眼前端，以防發(fā)生放射性白內(nèi)障。
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