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家庭診療/自身免疫反應導致貧血

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默克家庭診療手冊

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免疫系統異常時可將機體自身的細胞錯認成外來物質而加以破壞(自身免疫反應)。當這種自身免疫反應針對紅細胞時,會發生自身免疫性溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血的原因很多,但多數病人都找不到原因(特發性)。

如果從病人血中查到能夠結合自身紅細胞的抗體(自身抗體),就能診斷本病。

自身免疫性溶血性貧血分為兩大類:溫抗體和冷抗體型,前者最常見。

溫抗體型溶血性貧血

溫抗體型溶血性貧血是指機體產生的抗體在體溫下(37℃)就能和自身紅細胞反應。

自身抗體包裹在紅細胞上,這些紅細胞被認做異物而被脾臟甚至肝臟骨髓中的吞噬細胞破壞掉。女性較男性易患本病。此型貧血患者中約1/3患有基礎疾病,如淋巴瘤白血病結締組織病(特別是系統性紅斑狼瘡),或者用過某些藥物,主要是甲基多巴

病人的癥狀常比貧血程度嚴重,可能因為貧血發生快。脾臟腫大時,左上腹可能出現觸痛或不適。

治療取決于能否發現原因,首先要針對原因進行治療,如找不到原因,常用大劑量腎上腺皮質激素如強地松治療,先靜脈給藥,然后口服。約1/3患者對激素治療反應較好,激素可逐漸減量并停用。另外2/3患者可能需要切除脾臟以減少被抗體包裹的紅細胞的破壞,脾臟切除能控制一半病人的貧血,如仍無效,可試用免疫抑制藥物如環孢霉素、環磷酰胺

自身免疫性溶血性貧血患者輸血可能會出現問題,血庫很難找到不與病人血中抗體反應血液,輸血還能刺激更多的自身抗體產生。

冷抗體型溶血性貧血

冷抗體型溶血性貧血是指機體產生的自身抗體只有在室溫或低溫時才與紅細胞反應。

這種貧血可以是急性也可以是慢性的,急性常發生于患急性感染的病人,特別是某些肺炎傳染性單核細胞增多癥,急性持續時間一般不長,比較輕,不用治療可能也會好轉。慢性常見于婦女,特別是40歲以上伴有風濕病關節炎者。

慢性型常常伴隨病人一生,但貧血很輕且幾乎沒有癥狀。暴露于寒冷中時,紅細胞破壞增加,關節疼痛可能加重,可出現疲乏、手臂變藍。正如人們預料的那樣,住在寒冷地區的本病患者癥狀比住在溫暖地區者多。

檢測到紅細胞表面抗體在溫度低于體溫時更加活躍的話,就可診斷冷抗體型溶血性貧血,治療無特殊方法,只能對癥治療。和感染有關的急性型會自動恢復,避免暴露寒冷能夠控制慢性型。

32 紅細胞的機械性破壞引起貧血 | 陣發性睡眠性血紅蛋白尿 32
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