家庭診療/皮質類固醇過度分泌

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默克家庭診療手冊

腎上腺分泌功能亢進或使用大量外源性皮質類固醇均可使體內皮質類固醇增多，導致庫欣綜合征。

垂體疾病如腫瘤可引起垂體產生大量促腎上腺皮質激素，刺激腎上腺過度分泌，此類患者的患病率約為6/100萬。小細胞肺癌及其他某些垂體外腫瘤也可產生促腎上腺皮質激素（稱異位促腎上腺皮質激素綜合征），這是腎上腺皮質功能亢進最常見的原因，至少占小細胞肺癌的10％。

有時，當血中促腎上腺皮質激素處于低水平時，腎上腺仍分泌大量皮質類固醇，這種情況多見于腎上腺良性腫瘤（腎上腺腺瘤）。腎上腺皮質良性腫瘤極其常見，約半數患者70歲以前起病，僅少部分腎上腺腺瘤有活性；腺瘤所致的庫欣綜合征患病率約為2/100萬。腎上腺皮質的惡性腫瘤相當常見，但癌腫引起的內分泌疾病極少見。

癥狀

由于皮質類固醇改變身體脂肪的數量與分布，故庫欣綜合征患者臉呈寬大圓型（滿月臉）。軀干脂肪增多，尤其以上背部顯著（水牛背）。與肥厚的軀干比，手指、雙手及雙下肢瘦長，肌肉萎縮，導致虛弱。皮膚變薄，易碰傷，損傷部位愈合差。腹部可見紫色條紋。

長期血皮質類固醇升高可導致血壓升高，骨骼脆性增大（骨質疏松）、抵抗力下降。患腎結石及糖尿病的危險性增加，精神改變包括情緒低落、幻覺等。女性患者月經紊亂，兒童則生長緩慢，身材矮小。某些患者腎上腺也可產生大量雄性類固醇，引起面部及軀體毛發增多、禿發，性欲增強。

根據癥狀疑診為庫欣綜合征者，應測定血皮質醇水平（主要的皮質類固醇激素）。正常情況下，皮質醇水平在早晨達到高峰，白天下降。庫欣綜合征患者，早晨皮質醇水平明顯升高，晚上也不下降。每隔數小時檢測一次尿皮質醇可顯示該時間段皮質醇分泌情況，對診斷有一定價值。

皮質醇增高者，可行地塞米松抑制試驗，該試驗決定于地塞米松抑制垂體的能力，最終減少對腎上腺的刺激。首先，留取尿樣檢測皮質醇，然后給予地塞米松，再留取尿樣檢測皮質醇。垂體刺激引起的庫欣綜合征，皮質醇水平明顯下降；垂體外因素或腎上腺腫瘤引起者，尿皮質醇水平仍高。

如果地塞米松抑制試驗的結果仍不能明確診斷。其他實驗室檢查有助于確定庫欣綜合征的病因，如垂體或腎上腺計算機斷層攝影（CT）或磁共振成像（MRI）、胸部X線或兩肺CT掃描。

治療是取決于病變起源的部位。手術或放射治療可切除或破壞垂體腫瘤。腎上腺腫瘤常手術切除。以上治療無效或未發現腫瘤者，需切除雙側腎上腺，已作雙側或部分腎上腺切除的患者，必須終身服用皮質類固醇。

施行雙側腎上腺切除的病人中大約有5％～10％會出現納爾遜綜合征。該綜合征患者，垂體腺繼續擴大，分泌大量促腎上腺皮質激素和β-黑素細胞刺激激素，皮膚變黑。如果病情需要，可用放射治療或手術切除垂體腺。