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地方性克汀病

【概述】

地方性克汀病（endemic cretinism）多出現在嚴重的地方性甲狀腺腫流行區，該區至少有1/5人群患有甲狀腺腫，一般患病率占甲狀腺腫地區人口的1～5％，嚴重地區高達5～10％。本病是胚胎時期和出生后早期碘缺乏與甲狀腺功能低下所造成的大腦與中樞神經系統發育分化障礙結果。

【診斷】

1.必備條件 ①出生、居住于低碘地方性甲狀腺腫區。②有精神發育不全，主要表現為不同程度的智力障礙。

2.輔助條件 神經系統癥狀： ①不同程度的聽力障礙。②不同程度的語言障礙。③不同程度的運動神經障礙。

甲狀腺功能低下癥狀：①不同程度的身體發育障礙。②不同程度的克汀病形象。③不同程度的甲低表現。

有上述必備條件，再具有輔助條件中神經系統癥狀或甲狀腺功能低下癥狀任何一項或一項以上，而又可排除分娩損傷、腦炎、腦膜炎及藥物中毒等病史者，即可診斷為地方性克汀病。早期診斷可依據：①臨床表現具備甲低的特征，對可疑者應定期進行智力及聽力測驗。②臍血T4降低、TSH增高、T3可增高。③股骨遠端骨骺：胚胎平均38周時應出現，克汀病及早產兒可以不出現。④骨盆股骨頭骨骺：點彩樣及畸形，多在生后半年內出現。

【治療措施】

有甲低表現者應自生后3個月內開始補充甲狀腺素片等，原則同散發性克汀病。聾啞者應受專門訓練。同散發性克汀病。

【病因學】

主要病因是胚胎期碘缺乏所致，妊娠時母體甲狀腺功能減退是地方性克汀現高發病率的一種危險指標，由于缺碘使母體及胎兒的甲狀腺競爭性攝取有限的碘化物，結果同時影響母體和新生兒的甲狀腺激素合成。某些地方性克汀病以神經型表現為主者就是由于胚胎早期嚴重的宮內磺缺乏損害神經生長發育所致。而以后胎兒甲狀腺能正常地合成甲狀腺激素，可防止生后出現明顯甲低表現。某些粘液水腫型地方性克汀病則是在已存在的神經系統缺陷的基礎上再加上甲狀腺激素合成能力降低，提示甲狀腺本身的正常發育也依賴碘元素。遺傳、自身免疫等因素均未得到證實。

【病理改變】

與散與性克汀病不同，甲狀腺并不缺如，在解剖上可接近正常，有些呈代償性腫大，有些甲狀腺掃描顯示腺體小于同齡者，常表現為麻點狀不均勻，提示有甲狀腺退化的可能。大腦可有發育不全、腦萎縮、中耳骨質增生等改變，骨骼發育的改變和延遲較散發性克汀病為輕微。

【臨床表現】

本病可分三型：神經型、粘液性水腫型及混合型。大多數為混合型。

1.神經型 身高低于正常，甲狀腺腫占15.3%，多數為輕度腫大，智力呈重度及中度減退，共占80.6%。表情淡漠、聾啞、有精神缺陷、痙攣必癱瘓，眼多斜視，膝關節屈曲，膝反射亢進，可出現病理反射，如巴氏片陽性，引出高爾登氏征等。臨床沒有明顯的甲低表現。

2.粘液性水腫型 有嚴重的甲低表現，可有典型的克汀病面容，便秘及粘液性水腫較突出，智力減低較輕，有的能說話，侏儒狀態明顯，生長遲緩，伴有甲狀腺腫大，占28%，性發育顯著遲滯，腱反射松弛時間延長，某些病人呈家族性發病。

X線檢查 骨齡落后，顱骨腦回壓跡增多，顱底短小，蝶鞍偶見增大。

腦電圖 頻率偏低，節奏不整，大多有陣發性雙側同步Q波，可無α波。

【鑒別診斷】

1.散發性克汀病

2.下聾一甲狀腺腫（pendred）綜合征

3. 一般聾啞 無智力障礙，尿碘不減少，吸131I率不高，無缺碘或碘饑餓表現。與其他各病鑒別診斷可參考散發性克汀病鑒別診斷。

【預防】

預防為主。應由政府大力推行碘化食鹽消滅地方性甲狀腺腫，地方性克汀病亦隨之消滅。孕婦妊娠末3～4個月可加服碘化鉀（1%溶液每日～12滴），或肌注碘油1次ml。多吃含碘食物。對地方性克汀病應早期診治。

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