先天性長結(jié)腸
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先天性長結(jié)腸(congenital dolichoclon)亦稱乙狀結(jié)腸冗長癥(dolichasigmoid)。結(jié)腸由盲腸、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸和乙狀結(jié)腸，以及直腸六部分組成，升結(jié)腸、降結(jié)腸和直腸下部為腹膜的間位或外位器官，相對(duì)固定，不能冗長。盲腸和橫結(jié)腸冗長，可因活動(dòng)性過大引起腹痛、腹脹等消化系統(tǒng)癥狀。乙狀結(jié)腸為糞便貯存器官，乙狀結(jié)腸冗長可致慢性便秘。20世紀(jì)50～70年代，前蘇聯(lián)醫(yī)學(xué)雜志經(jīng)常刊載有關(guān)該癥的文章。
目錄 |
先天性長結(jié)腸的病因
(一)發(fā)病原因
有作者檢查3例乙狀結(jié)腸冗長癥病兒的腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，其中2例正常，1例減少。乙狀結(jié)腸冗長所致慢性便秘，可能有2個(gè)原因：一為原發(fā)(HDAD);一為續(xù)發(fā)(單純?nèi)唛L)。乙狀結(jié)腸冗長癥的病因有待進(jìn)一步研究。
(二)發(fā)病機(jī)制
Kusi(1967)動(dòng)態(tài)觀察千余例慢性便秘及經(jīng)常腹痛的病兒，發(fā)現(xiàn)25%為乙狀結(jié)腸冗長;Trofimova(1968)檢查千余例慢性便秘病兒，30%～40%為乙狀結(jié)腸冗長。同樣有乙狀結(jié)腸冗長，為什么有的是完全健康小兒，有的為慢性便秘病兒?Lyonyushkin認(rèn)為，乙狀結(jié)腸冗長不僅是產(chǎn)生臨床癥狀的病理基礎(chǔ)，也屬于正常變異，即沒有臨床癥狀。
Klimanov(1973)研究乙狀結(jié)腸冗長段的組織學(xué)發(fā)現(xiàn)，腸壁肌纖維變性伴結(jié)締組織水腫，在肌纖維肥厚的基礎(chǔ)上，淋巴細(xì)胞浸潤，腸黏膜萎縮，淋巴間隙變寬。神經(jīng)叢沒有變化，但神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量減少，細(xì)胞核皺縮、空泡化。電鏡下見乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端的神經(jīng)突觸改變屬于原發(fā)性病變。上述變化很符合先天性巨結(jié)腸同源病(HAD)的病理改變。
先天性長結(jié)腸的癥狀
一部分病例與先天性巨結(jié)腸相似，一部分為續(xù)發(fā)性慢性便秘。
Lyonyushkin的資料中，60%乙狀結(jié)腸冗長癥病兒，便秘出現(xiàn)于1歲以內(nèi)的母乳喂養(yǎng)轉(zhuǎn)向人工喂養(yǎng)或添加輔食階段;40%病兒便秘出現(xiàn)于3～6歲，由于腸內(nèi)容物蓄積、脹滿，以及腸袢的彎曲或部分扭轉(zhuǎn)、腸系膜有粘連或瘢痕，而產(chǎn)生腹痛。有時(shí)腹痛伴嘔吐。該作者動(dòng)態(tài)觀察3～14歲病兒，將乙狀結(jié)腸冗長癥的臨床表現(xiàn)分為代償、亞代償及失代償3期。
代償期：特點(diǎn)是偶有腸功能失調(diào)，X線檢查發(fā)現(xiàn)乙狀結(jié)腸冗長，實(shí)際為健康小兒。有的主訴為偶爾下腹痛。有的腹痛伴嘔吐、腹脹。有的疑是闌尾炎而手術(shù)，術(shù)后腹痛不緩解。該期病兒發(fā)育與同齡兒相符。無任何體征。
亞代償期：主要癥狀是間斷性便秘，即偶爾2～3天排1次便。很多家長確認(rèn)是2歲以后出現(xiàn)癥狀。可能與食物中的水果及蔬菜分量有關(guān)，冬季和開春時(shí)便秘頻發(fā)，夏秋兩季便秘緩解。該期病兒特點(diǎn)為常有腹痛及腹脹。常有糞便沿結(jié)腸蓄積體征，因此家長常用緩瀉劑。
失代償期：該期特點(diǎn)是腸功能失調(diào)更明顯。便秘長達(dá)5天以上，一些病兒已不能自發(fā)排便，只有灌腸后才能排便。有時(shí)下腹部增大(脹氣)。
上述癥狀有些與先天性巨結(jié)腸相似，但其程度完全不同：乙狀結(jié)腸冗長癥的臨床表現(xiàn)較緩和，發(fā)病較晚，常有便秘與自發(fā)排便交替。
診斷乙狀結(jié)腸冗長癥，要根據(jù)仔細(xì)研究臨床表現(xiàn)和X線鋇灌腸資料。并以此確定該病的臨床分期。Lyonyushkin認(rèn)為，乙狀結(jié)腸冗長癥病兒早期均無乙狀結(jié)腸擴(kuò)張，因而巨長乙狀結(jié)腸癥、巨乙狀結(jié)腸癥等只是乙狀結(jié)腸冗長癥的進(jìn)一步功能失調(diào)及形態(tài)學(xué)變化。
確診為乙狀結(jié)腸冗長癥的病兒，要?jiǎng)討B(tài)觀察，每年復(fù)查次數(shù)：代償期1次，亞代償期2次，失代償期3次。
先天性長結(jié)腸的診斷
先天性長結(jié)腸的檢查化驗(yàn)
先天性長結(jié)腸的預(yù)防和治療方法
(一)治療
治療方法有非手術(shù)和手術(shù)2種。
1.非手術(shù)治療 是治療乙狀結(jié)腸冗長癥的主要方法，也適合于所有乙狀結(jié)腸冗長癥病兒。非手術(shù)治療為排便訓(xùn)練、飲食和藥物等綜合療法，并需要反復(fù)進(jìn)行治療。
排便訓(xùn)練和飲食療法對(duì)預(yù)防排便功能紊亂有很大意義，對(duì)已有排便功能紊亂的病兒也同樣適用。口服液狀石蠟，有利于清除乙狀結(jié)腸內(nèi)蓄積的糞便，促進(jìn)乙狀結(jié)腸功能恢復(fù)。但是，恢復(fù)乙狀結(jié)腸功能至少需要1～2個(gè)月的時(shí)間，故可以采用其他方法輔助治療：口服或注射新斯的明(住院條件下);服用B族維生素;下腹部(乙狀結(jié)腸)電刺激，1次/d，每次～15min。
非手術(shù)治療愈早并堅(jiān)持不懈，療效愈好。治愈標(biāo)準(zhǔn)：治療后2～4年內(nèi)臨床癥狀消失。
2.手術(shù)治療 乙狀結(jié)腸冗長癥的手術(shù)適應(yīng)證很嚴(yán)格，應(yīng)綜合臨床、X線等資料判斷乙狀結(jié)腸的動(dòng)力功能。
(1)手術(shù)適應(yīng)證：經(jīng)非手術(shù)治療無效的頑固性便秘;非手術(shù)治療中乙狀結(jié)腸進(jìn)行性擴(kuò)張或肌電圖顯示動(dòng)力下降;非手術(shù)治療中腹痛發(fā)作不緩解，且除外其他原因所致。
(2)手術(shù)方法：Lyonyushkin采用Rehbein或Soave法。國內(nèi)有作者按先天性巨結(jié)腸行根治性手術(shù)(Swenson改良法)和乙狀結(jié)腸大部分切除術(shù)(Rehbein法)治療。
(二)預(yù)后
據(jù)Lyonyushkin資料，乙狀結(jié)腸冗長癥的非手術(shù)治療效果好，手術(shù)亦安全，無死亡率。但手術(shù)率在逐年下降：如在1968～1978年200例乙狀結(jié)腸冗長癥病兒，有43例手術(shù)，而1978～1988年200例乙狀結(jié)腸冗長癥病兒，僅有2例手術(shù)。
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