先天性胃壁肌層缺損
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先天性胃壁肌層缺損(Congenital defects of gastric musculature)指胚胎發(fā)育障礙所致胃壁肌層缺損。較少見(jiàn)，常在發(fā)生胃穿孔后才就診，大多于生后3～5天即發(fā)生穿孔，主要見(jiàn)于新生兒早期，且多發(fā)生于早產(chǎn)兒。
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先天性胃壁肌層缺損的病因
一、發(fā)病原因：
先天性胃壁肌層缺損的病因?qū)W界尚有爭(zhēng)議，一般認(rèn)為是與胚胎發(fā)展異常有關(guān)，但也有學(xué)者指出，胃部疾病也也導(dǎo)致本癥。
二、發(fā)病機(jī)制：
關(guān)于先天性胃壁肌層缺損的病因有如下幾種學(xué)說(shuō)。
1、胚胎發(fā)育異常：
在胚胎發(fā)育過(guò)程中，胃壁環(huán)肌最早發(fā)生，始于食管下端，逐漸向胃底和胃大彎部位發(fā)展，在胚胎第9周時(shí)出現(xiàn)斜肌，最后形成縱肌。如果在某一階段出現(xiàn)發(fā)育障礙就會(huì)導(dǎo)致胃壁肌層缺損。
2、胃壁局部缺血：
在圍產(chǎn)期呼吸障礙、低體溫和低氧血癥時(shí)，出生前后窒息而致局部缺血，胃壁血運(yùn)障礙，使粘膜肌層受損，或因胃酸過(guò)度增高，嬰兒體內(nèi)可出現(xiàn)代償性血液重新分布，使大腦和心臟等重要器官血液供應(yīng)增加，而胃和腸的血液供應(yīng)明顯減少，使胃腸道發(fā)生缺血壞死。
3、胃內(nèi)壓增高：
新生兒的黏膜下層組織脆弱，彈力纖維欠發(fā)達(dá)，極易出現(xiàn)胃擴(kuò)張。
如果患兒胃內(nèi)容物通過(guò)延遲，哺乳、吸吮和哭鬧時(shí)吞下空氣，均可使胃內(nèi)壓上升，出現(xiàn)胃擴(kuò)張，最后導(dǎo)致胃壁肌層缺損處破裂。
先天性胃壁肌層缺損的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
先天性胃壁肌層缺損在穿孔發(fā)生前不易診斷，患兒生后一般情況好，無(wú)明顯前驅(qū)癥狀，有正常排胎便史。
常在生后3～5天發(fā)病。也有個(gè)別病例早至第2天或晚至第8天。
1、初期：
起病急，突然出現(xiàn)急腹癥表現(xiàn)，拒奶、嘔吐、嘔吐物為黃綠色或咖啡色、哭聲低、精神萎靡、進(jìn)行性腹脹、呼吸困難、青紫。
2、晚期：
可出現(xiàn)腹膜炎表現(xiàn)，發(fā)熱、腸麻痹、脫水、電解質(zhì)紊亂、休克。
二、相關(guān)檢查：
1、體檢：
可發(fā)現(xiàn)呼吸急促、腸鳴音消失,腹脹明顯、腹壁靜脈怒張、腹部、腰部、陰囊皮膚水腫、肝濁音界消失、腹部移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。
穿孔12h左右腹壁可出現(xiàn)紫紅、發(fā)亮和水腫，輕度肌緊張等腹膜炎表現(xiàn)。
2、腹腔穿刺：
可吸出氣體或膿汁、糞便等。穿孔常發(fā)生在生后1周之內(nèi)，多數(shù)在3～5天。
三、診斷：
可結(jié)合臨床表現(xiàn)、病史和相關(guān)檢查結(jié)果明確診斷。
先天性胃壁肌層缺損的診斷
先天性胃壁肌層缺損的檢查化驗(yàn)
可行以下檢查以鑒別其他病癥：
一、外周血檢查：
二、生化檢查：
應(yīng)查血鈉、鉀、氯、鈣和血pH值：出現(xiàn)腹膜炎時(shí)，腹腔穿刺液白細(xì)胞常>1000/mm3，以粒細(xì)胞為主，腹水pH 7.35～7.24(正常7.45)。
三、X線檢查：
X線檢查是本病檢查的首選方法，對(duì)早期發(fā)現(xiàn)胃穿孔，早期手術(shù)治療有重要的意義。
X線檢查可發(fā)現(xiàn)氣腹、液氣腹。
在不同體位中可見(jiàn)到如下征象：馬鞍征、胃泡征消失、鉛筆線征、足球征、鐮狀韌帶征。先天性胃壁肌層缺損常并胃穿孔，可有特征性的X線表現(xiàn)。
1、臥位腹部平片：
可見(jiàn)腹脹,氣體增多，呈“足球征";
2、立位腹部平片：
膈下可見(jiàn)游離氣體、膈肌升高、橫貫全腹的氣液平面、胃泡消失等征象;
3、水平側(cè)位：
見(jiàn)腹壁下大量游離氣體及顯示腸管前緣輪廓，且見(jiàn)長(zhǎng)液氣平面。上述特征性X線表現(xiàn)，對(duì)早期診斷，及時(shí)手術(shù)，對(duì)本病的預(yù)后非常重要。
四、常規(guī)做B超：
每秒振動(dòng)2萬(wàn)-10億次，人耳聽不到的聲波稱為超聲波。利用超聲波的物理特性進(jìn)行診斷和治療的一門影像學(xué)科，稱為超聲醫(yī)學(xué)。其臨床應(yīng)用范圍廣泛，目前已成為現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué)中不可缺少的診斷方法。
先天性胃壁肌層缺損的鑒別診斷
應(yīng)與以下病癥相鑒別：
一、新生兒期其他原因所致胃穿孔、潰瘍、機(jī)械性損傷、腸梗阻等所致的穿孔。
1、胃穿孔：
胃穿孔是潰瘍病患者最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。病人的胃穿孔主要是暴飲暴食所致，暴飲暴食能引起胃酸和胃蛋白酶增加，而很容易誘發(fā)胃穿孔。
2、胃潰瘍：
潰瘍病是一種常見(jiàn)的慢性全身性疾病，分為胃潰瘍和十二指腸潰瘍，又叫做消化性潰瘍。
它之所以稱之為消化性潰瘍，是因?yàn)榧韧J(rèn)為胃潰瘍和十二指腸潰瘍是由于胃酸和胃蛋白酶對(duì)粘膜自身消化所形成的，事實(shí)上胃酸和胃蛋白酶只是潰瘍形成的主要原因之一，還有其他原因可以形成潰瘍病。
由于胃潰瘍和十二指腸潰瘍的病因和臨床癥狀有許多相似之處，醫(yī)生有時(shí)難以區(qū)分是胃潰瘍還是十二指腸潰瘍，因此往往診斷為消化性潰瘍，或胃、十二指腸潰瘍。如果能明確潰瘍?cè)谖富?a href="/w/%E5%8D%81%E4%BA%8C%E6%8C%87%E8%82%A0" title="十二指腸">十二指腸，那就可直接診斷為胃潰瘍或十二指腸潰瘍。
3、腸梗阻：
腸梗阻(intestinal obstruction，ileus)指腸內(nèi)容物在腸道中通過(guò)受阻。為常見(jiàn)急腹癥，可因多種因素引起。
起病初，梗阻腸段先有解剖和功能性改變，繼則發(fā)生體液和電解質(zhì)的丟失、腸壁循環(huán)障礙、壞死和繼發(fā)感染，最后可致毒血癥、休克、死亡。
如能及時(shí)診斷、積極治療大多能逆轉(zhuǎn)病情的發(fā)展，以致治愈。
二、胎糞性腹膜炎：
1、簡(jiǎn)介：
胎糞性腹膜炎是在胎兒時(shí)期發(fā)生腸穿孔導(dǎo)致胎糞流入腹腔而引起的無(wú)菌性腹膜炎。在出生后短期內(nèi)出現(xiàn)腹膜炎和/或腸梗阻癥狀，是新生兒及嬰兒常見(jiàn)的急腹癥之一，病死率較高。
2、臨床表現(xiàn)：
患兒常無(wú)胎糞，或較少胎糞排出。
3、相關(guān)檢查：
X線顯示腸管粘連，腸腔充氣擴(kuò)張，有多個(gè)液平，腹腔內(nèi)、膈下游離氣體較少，胃泡影正常。有時(shí)可見(jiàn)鈣化影。
先天性胃壁肌層缺損的并發(fā)癥
可并發(fā)以下病癥：
一、胃穿孔：
病人的胃穿孔主要是暴飲暴食所致，也可能因?yàn)?a href="/w/%E8%83%83%E9%85%B8%E8%BF%87%E5%A4%9A" title="胃酸過(guò)多">胃酸過(guò)多，刺激胃部所致。
暴飲暴食能引起胃酸和胃蛋白酶增加，而很容易誘發(fā)胃穿孔。
二、腹膜炎：
腹膜炎是由細(xì)菌感染，化學(xué)刺激或損傷所引起的外科常見(jiàn)的一種嚴(yán)重疾病。
多數(shù)是繼發(fā)性腹膜炎，原于腹腔的臟器感染，壞死穿孔、外傷等。
其主要臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部壓痛、腹肌緊張，以及惡心，嘔吐，發(fā)燒，白血球升高，嚴(yán)重時(shí)可致血壓下降和全身中毒性反應(yīng)，如未能及時(shí)治療可死于中毒性休克。部分病人可并發(fā)盆腔膿腫，腸間膿腫、和膈下膿腫，髂窩膿腫、及粘連性腸梗阻等。
三、腸麻痹：
麻痹性腸梗阻亦稱無(wú)動(dòng)力性腸麻痹，是因各種原因影響到腸道植物神經(jīng)系統(tǒng)的平衡或影響到腸道局部神經(jīng)傳導(dǎo)或影響到腸道平滑肌的收縮使腸管擴(kuò)張蠕動(dòng)消失不能將腸內(nèi)容物推向前進(jìn)而引起。
四、水電解質(zhì)紊亂、休克：
休克這詞由英文Shock音譯而來(lái)，系各種強(qiáng)烈致病因素作用于機(jī)體，使循環(huán)功能急劇減退，組織器官微循環(huán)灌流嚴(yán)重不足，以至重要生命器官機(jī)能、代謝嚴(yán)重障礙的全身危重病理過(guò)程。
休克是一急性的綜合征。在這種狀態(tài)下，全身有效血流量減少，微循環(huán)出現(xiàn)障礙，導(dǎo)致重要的生命器官缺血缺氧。即是身體器官需氧量與得氧量失調(diào)。
先天性胃壁肌層缺損的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防：
1、定期體檢：以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪，作好孕期保健，防止早產(chǎn)，宮內(nèi)缺氧。
3、防止圍產(chǎn)期呼吸障礙，防止低體溫和低氧血癥的發(fā)生。
4、增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫力：注意多休息，多參加體育鍛煉，多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前：
應(yīng)該對(duì)該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。
先天性胃壁肌層缺損的中醫(yī)治療
先天性胃壁肌層缺損的西醫(yī)治療
1、診斷明確。
2、立即做好術(shù)前準(zhǔn)備，如禁食、清潔腸道，必要時(shí)可行胃管排氣減壓。
3、按醫(yī)囑給予相關(guān)補(bǔ)液，以達(dá)到糾正水、電解質(zhì)紊亂及休克，抗感染的功效。
4、呼吸管理(勿用正壓給氧)、腹穿減壓。
5、手術(shù)修補(bǔ)穿孔。
6、術(shù)后持續(xù)胃腸減壓72h，營(yíng)養(yǎng)支持。
先天性胃壁肌層缺損的護(hù)理
預(yù)后：
預(yù)后不佳，本病雖少見(jiàn)，但病死率非常高，可高達(dá)25%～33%，6h內(nèi)診斷并治療可存活。
12h內(nèi)診斷，存活率為50%。
超過(guò)12h診斷，存活率為25%，多死于休克。
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