C5功能不全綜合征
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C5功能不全綜合征又稱家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先報(bào)道。主要見于嬰兒，特征是血清中C5含量雖然正常，但功能缺陷。
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C5功能不全綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
常染色體異常，為顯性或隱性遺傳尚未定論，有家族性發(fā)病趨勢(shì)。
(二)發(fā)病機(jī)制
補(bǔ)體在參與宿主對(duì)病原微生物的免疫反應(yīng)中，主要是通過免疫調(diào)理、增強(qiáng)吞噬細(xì)胞(包括中性粒細(xì)胞)的趨化性和免疫黏附作用，發(fā)揮和溶解抗原的效應(yīng)。當(dāng)補(bǔ)體的原發(fā)性免疫功能不全時(shí)，表現(xiàn)對(duì)各種感染的易感性增高，并容易繼發(fā)各種自身免疫性疾病。本癥由于C5功能不全，血清中趨化素生成障礙，但具體發(fā)病機(jī)制尚不明。
C5功能不全綜合征的癥狀
從嬰兒期即出現(xiàn)皮脂滲出性皮炎，且可由任何部位開始，很快波及全身，同時(shí)伴有慢性腹瀉、消瘦、生活能力低下。由于患者抗感染能力差，很容易出現(xiàn)反復(fù)的細(xì)菌性感染(以革蘭陰性菌為主)，如中耳炎、肺炎、腸炎。
根據(jù)嬰兒發(fā)病，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查確診。
C5功能不全綜合征的診斷
C5功能不全綜合征的檢查化驗(yàn)
血清總補(bǔ)體(CH50)及C5含量、泳動(dòng)度及抗原均在正常范圍，C5活力下降，患兒的血清不能像正常人一樣有增強(qiáng)吞噬細(xì)胞對(duì)淀粉顆粒和葡萄球菌的吞噬作用。患兒的其他中性粒細(xì)胞功能正常，但部分病例可伴有T細(xì)胞功能異常和高球蛋白血癥。
C5功能不全綜合征的并發(fā)癥
嚴(yán)重時(shí)可并發(fā)剝脫性滲出性皮炎、膿毒血癥、化膿性腦膜炎等。
C5功能不全綜合征的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：目前暫無相關(guān)資料
C5功能不全綜合征的西醫(yī)治療
治療：以預(yù)防和控制感染為主，可根據(jù)病原菌和藥物敏感實(shí)驗(yàn)，選用最合適的抗生素。可輸新鮮血或血漿，但需每2周1次，每次～20ml/kg。由于部分患者的T細(xì)胞功能存在缺陷，這類病兒輸入新鮮或冰凍血漿時(shí)可發(fā)生嚴(yán)重移植物抗宿主反應(yīng)，所以在輸血漿時(shí)應(yīng)先測(cè)患兒的細(xì)胞免疫功能是否正常。
C5功能不全綜合征的護(hù)理
保健：忌過度勞累，可適當(dāng)鍛煉。體育鍛煉的目的在于提高機(jī)體抗病能力，促進(jìn)病體康復(fù)。可結(jié)合自身的具體情況，選擇適宜的鍛煉方式， 但運(yùn)動(dòng)量不宜過大，須每天堅(jiān)持，持之以恒，才能收到良好的效果。
C5功能不全綜合征吃什么好？
(1)荔枝粥：將荔枝(干品)5枚去殼，與粳米100克加水共煨粥。晚餐服，連服5日為1個(gè)療程 。適用于黎明前腹瀉、口臭者。
(2)菱粉粥：取粳米100克，加水煨粥，待粳米熟時(shí)，調(diào)入菱粉30～60克和紅糖少許，煮熟即 成。適用于慢性腹瀉、營(yíng)養(yǎng)不良、年老體虛者。亦可作為食道癌、胃癌的輔助食療品。
(3)藕粥：取新鮮老藕適量，洗凈，切薄片，與粳米100克、白糖少許共入砂鍋中，加水煨粥 ，供早晚取食，。適用于大便溏薄、食欲不佳、年老體弱者。
(4)山藥粥：將山藥30克切碎、炒熟，糯米30克水浸1夜后共煨粥。日服1～2次，空腹服。可 補(bǔ)脾益氣、溫中散寒、澀腸止瀉。適用于虛寒久瀉者。
(5)赤豆山藥湯：取赤小豆50克，煮至半熟，將山藥50克去皮切片后放入赤豆湯共煨熟， 加白糖少許調(diào)服。適用于大便溏薄、小便短少、倦怠腹脹者。
(6)山藥蛋黃粥：將山藥500克搗碎，加適量清水，用文火煮沸約2分鐘時(shí)，調(diào)入雞蛋黃2枚， 再沸即可。1日內(nèi)分次空腹溫服。適用于脾虛腹瀉者。
(7)豬肚粥：取豬肚1具，洗凈后切成小塊，與粳米100克共煨粥。亦可取白術(shù)30克、生姜適 量煎汁代水，與豬肚、粳米共煨粥。可補(bǔ)益脾胃，可適用于腹瀉者。
(8)扁豆粥：取新鮮扁豆30克、粳米100克，按常法共煨粥，用少許蔥、鹽調(diào)服。適用于暑天 腹瀉者。
(9)青梅湯：將青梅20克放入砂鍋中，加水煮湯，湯成放入飴糖少許調(diào)服。每日2次。適用于 腹瀉歷久不愈、無粘液膿血者。
(10)炒米粥：取粳米50克，放入鐵(鐵食品)鍋中干炒至溢香時(shí)加水適量，燒湯服。適用于腹瀉伴 飲食積滯、食欲不佳者。
(11)蘋果汁飲：取蘋果(蘋果食品)2只，去皮、核，絞汁，入沸水中燙溫即可。日飲2次。可健脾和胃止 瀉。
抗感染能力低下患者吃什么好?
1.靈芝：靈芝可增強(qiáng)人體的免疫力，這是因?yàn)殪`芝含有抗癌效能的多糖體，此外，還含有豐富的鍺元素。鍺能加速身體的新陳代謝，延緩細(xì)胞的衰老，能通過誘導(dǎo)人體產(chǎn)生干擾素而發(fā)揮其抗癌作用;
2.新鮮蘿卜：因其含有豐富的干擾素誘導(dǎo)劑而具有免疫作用;
3.人參蜂王漿：能提高機(jī)體免疫力及內(nèi)分泌的調(diào)節(jié)能力，并含具有防癌作用的蜂乳酸;
4.蘑菇、猴頭菇、草菇、黑木耳、銀耳、車養(yǎng)、百合等：都有明顯增強(qiáng)免疫力的作用;
5.香菇：香菇所含的香菇多糖能增強(qiáng)人體免疫力。
上面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。
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