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風(fēng)濕熱性心臟病

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系由A簇乙組溶血性鏈球菌所致反復(fù)發(fā)作的非化膿性炎癥,可發(fā)生于全身各部分的膠原組織,尤以心臟關(guān)節(jié)最為特征。急性發(fā)作后,若波及心臟會導(dǎo)致心瓣膜顯著損害,而成為風(fēng)濕心瓣膜病。本病多發(fā)于冬春季節(jié),寒冷、潮濕和擁擠環(huán)境下,初發(fā)年齡多在5~15歲,復(fù)發(fā)多在初發(fā)后3~5年內(nèi)。  

目錄

診斷

病史和癥狀

典型表現(xiàn)為:心臟炎,多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)炎皮膚環(huán)形紅斑皮下結(jié)節(jié)舞蹈病等。發(fā)病前1~3周,半數(shù)病人可有急性扁桃體炎咽喉炎等上呼吸道感染猩紅熱病史。問診要提問患者有無"上感"、發(fā)熱乏力皮疹,家庭居住環(huán)境等;有無心悸胸悶胸痛;有無大關(guān)節(jié)疼,是否呈游走性。  

體檢表現(xiàn)

①心臟普遍增大,心動過速體溫不成比例,心尖部第一心音減弱,舒張期奔馬律。心尖部Ⅱ級以上高調(diào),收縮全期雜音,并可有柔和、短促的低調(diào)舒張中期雜音(Carey-Coombs雜音);②雙肺底可出現(xiàn)細(xì)濕羅音心衰體征;③部分有心包摩擦音,可同時伴有胸膜摩擦音;④關(guān)節(jié)紅、腫脹,活動受限;⑤少數(shù)患者在軀干或四肢的內(nèi)側(cè)皮膚可見淡紅色環(huán)形紅斑,中央蒼白;在大關(guān)節(jié)伸側(cè),尤其是肘、膝及腕關(guān)節(jié)枕骨區(qū)或胸、腰椎棘突等部可見2~5mm大小的皮下小結(jié),無壓痛,不與皮膚粘連,可移動;⑥兒童可見手足無意識不協(xié)調(diào)的動作、擠眉弄眼等舞蹈癥表現(xiàn);⑦心外的風(fēng)濕表現(xiàn):可有胸膜炎肺炎腹膜炎腎炎脈管炎腦病表現(xiàn)。近年來環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)、舞蹈癥較少見。  

輔助檢查

咽拭子培養(yǎng)鏈球菌陽性;②抗鏈球菌溶血素O(ASO)≥500u或抗DNA酶>20萬u/L,血沉(ESR)增快,C反應(yīng)蛋白(CRP)陽性;血常規(guī)可顯示輕度貧血白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞比例增高;③心電圖(ECG):房室傳導(dǎo)阻滯、早搏、房顫竇性心動過速、P-R間期延長,ST-T改變:心肌損傷時ST段壓低,急性心包炎時出現(xiàn)弓背向下的ST段抬高;④X線:心界大,心包積液時心臟可呈燒瓶樣改變;⑤B超(UCG):可見心腔擴(kuò)大,心肌搏動幅度減低,心包腔可見液性暗區(qū);⑥同位素心肌掃描(ECT):心肌呈花斑樣改變,心腔擴(kuò)大。  

診斷標(biāo)準(zhǔn)

上述典型(主要)表現(xiàn)中具備2項或1項,加上過去若患過風(fēng)濕熱或風(fēng)心病,關(guān)節(jié)炎,發(fā)熱,ESR增快,CRP陽性,白細(xì)胞增多,P-R間期延長,ST-T改變,Q-T延長或心律失常中有兩項,則高度可疑有急性風(fēng)濕熱,若同時有ASO及抗DNA酶升高,近期患過猩紅熱,咽拭子培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)A簇鏈球菌陽性多可確診。

有關(guān)風(fēng)濕三項檢查判斷:當(dāng)ASO升高,而ESR與CRP陰性,則表明有鏈球菌感染,或風(fēng)濕熱的恢復(fù)期;當(dāng)ESR、CRP升高,而ASO正常,則考慮有其他感染;若三項均陽性,則提示風(fēng)濕活動;風(fēng)濕熱伴右心衰時ESR可以正常,但CRP仍陽性;若三項均陰性,則多排除有活動期風(fēng)濕熱,但并不盡如此。

有慢性風(fēng)濕性心瓣膜病時,診斷風(fēng)濕活動應(yīng)注意有無以下情況一項以上:輕度貧血,竇性心動過速,關(guān)節(jié)疼,ASO升高和/或ESR、CRP升高。原有雜音性質(zhì)改變或出現(xiàn)新的病理性雜音。新近出現(xiàn)無明顯誘因的心臟增大或心力衰竭。頑固性心衰,對洋地黃制劑易中毒。新近出現(xiàn)各種嚴(yán)重心律失常。心衰時ESR正常,但心衰糾正后或手術(shù)后出現(xiàn)可排除其他原因的ESR升高。換生物瓣瓣膜球囊成形術(shù)后1~2年內(nèi)又出現(xiàn)較明顯的瓣膜狹窄。出現(xiàn)風(fēng)濕熱的心外表現(xiàn)。診斷性抗風(fēng)濕治療后病情明顯改善。  

鑒別診斷

應(yīng)注意與感染性心內(nèi)膜炎病毒性心肌炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,Poncet綜合征急性化膿性關(guān)節(jié)炎,鏈球菌感染后狀態(tài),結(jié)締組織病等鑒別。  

治療

風(fēng)濕熱累及心臟者應(yīng)絕對臥床休息,并住院治療。抗生素選殺鏈球菌、敏感性高的抗生素,如青霉素400萬u~800萬u,VD,1/d,連續(xù)10~14天,再用80萬u,im,2/d。當(dāng)ASO正常時,改為長效制劑芐星青霉素120萬u,im,1/d,共用5年,兒童應(yīng)用至16歲;水楊酸制劑:選腸溶阿斯匹林,成人4~6g/d,小兒100~150mg/kg體重,分~4次飯后即時服,以減輕胃腸道癥狀,必要時服氫氧化鋁凝膠。連服3~6個月,減量至2g/d,持續(xù)至1年;腎上腺皮質(zhì)激素:出現(xiàn)高熱時可用氫化考的松100mg+100ml液體,VD,1/d,體溫控制后改用強的松30~40mg,1/晨,口服,2周后減量,每3天減2.5mg,直至5mg,1/晨,連續(xù)用8周后停藥。當(dāng)風(fēng)濕活動完全控制后,有心肌炎患者仍須休息2周,然后才逐漸增加活動量。

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