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陰道發(fā)育異常

一、先天性無陰道 本病系胚胎在發(fā)育期間受到內(nèi)在或外界因素阻擾，亦可能由于基因突變（可能有家族史）引起副中腎管發(fā)育異常所致。以正常女性染色體核型，全身生長及女性第二性征發(fā)育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮未發(fā)育（僅有雙角殘余），輸卵管細(xì)小，卵巢發(fā)育及功能正常等為特征的Rokitansky_Kustner_Hauser綜合征病人為最多見。睪丸女性化（雌激素不敏感綜合征）病人較為少見。很少數(shù)為真性兩性畸形或性腺發(fā)育不全者。

絕大多數(shù)先天性無陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉所鎖的陰道前庭粘膜，無陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個別具有短小3厘米的盲端陰道。常同時伴有無子宮畸形，在正常的子宮位置僅見到輕度增厚的條索狀組織，位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于經(jīng)血潴留，出現(xiàn)周期性腹痛，無月經(jīng)初潮，就醫(yī)檢查獲得確診?；蛘哂捎陂L期無月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)。

二、陰道橫隔 系胚胎期由泌尿生殖竇-陰道球向頭端增生增長演變而成的陰道板，自下而上腔道化時受阻，未貫通或未完全腔化所致。常發(fā)生于陰道上、中1/3的交界處，但亦發(fā)生于陰道任何部位，甚至陰道頂端，接近宮頸。橫隔厚度亦有很大差別，有的很薄，似紙，有的則較厚（1-1.5）。兩層粘膜組織中間的間內(nèi)可含豐富的膠原纖維及平滑肌，偶可混有中腎樣組織成分。有無臨床癥狀出現(xiàn)，完全按隔膜有無小孔而定。完全性橫隔少見，多數(shù)在橫隔中央有一小孔，有時只能通過細(xì)探針，經(jīng)血可以外流則無癥狀發(fā)生，直至婚后因性交困難或分娩時胎頭梗阻而發(fā)現(xiàn)。如無孔，則一俟初潮后因經(jīng)血潴留而出現(xiàn)癥狀。因此，在檢查陰道橫隔時，首先要注意橫隔上（常在中央部位）有無小孔，有空隙者可用探針插入空內(nèi)，探察小孔上方陰道的寬度及深度以明確診斷。

三、陰道縱隔 本癥可發(fā)生于發(fā)育完全正常的子宮或與雙子宮雙宮頸同時存在。中隔一般附著在陰道前后壁正中線，縱向走行，可分為部分性及完全性。后者至宮頸部起始，一直伸展至陰道外口，將陰道均分為二，形成雙陰道。偶有中隔偏離中線，與陰道側(cè)壁融合，形成陰道斜隔。陰道縱隔一般無癥狀，直至婚后因性交困難就診發(fā)現(xiàn)。有的遲至分娩，因滯產(chǎn)檢查始或明確診斷，且可發(fā)生足先露騎跨在縱隔上的難產(chǎn)。合并子宮頸及子宮畸形者，可能為不孕因素，治療方法簡單，切除后縫合緣即可。

四、陰道斜隔 隔膜起于兩個宮頸之間，向遠(yuǎn)側(cè)端偏離中線斜行，與陰道外側(cè)壁融合，形成一側(cè)陰道腔為盲端。多半有雙子宮雙宮頸畸形。一般在隔的遠(yuǎn)側(cè)端有一個直徑數(shù)毫米的小孔，經(jīng)血引流不暢，以至常有黑色血液通過小孔溢出，淋漓不斷，易誤診為月經(jīng)不調(diào)。也有隔膜完全閉鎖，隔后的子宮與外界及對側(cè)子宮完全隔離，經(jīng)血聚集在隔后的陰道腔內(nèi)。因該側(cè)子宮常伴發(fā)育不全，經(jīng)血較少積聚緩慢，隔后陰道腔漸漸隆起，可在陰道側(cè)壁觸到囊性腫物，易誤診為陰道囊腫。由于癥狀不明顯，病程較長，不全性梗阻與外界相通，可合并感染而出現(xiàn)膿血性白帶。上行感染至輸卵管形成附件膿腫或盆腔感染者則較罕見。對這類病人排除長見的陰道或宮頸炎癥后，應(yīng)盡可能尋找膿血性分泌物的來源。這時若在隆起的陰道側(cè)壁找倒流膿小孔，并對這類畸形有所了解，則不難診斷。

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