營(yíng)養(yǎng)學(xué)/要素膳的組成
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39.3.1 營(yíng)養(yǎng)支持用要素膳的組成
要素膳的組成必須是易吸收的單體物質(zhì)、無機(jī)離子及已乳化的脂肪微粒。糖類除單糖與雙糖外，亦可部分采用易水解的低聚糖或糊精，但不含乳糖及殘?jiān)?/p>
要素膳的氮源物質(zhì)為各個(gè)氨基酸的混合物或蛋白質(zhì)水解物。能源物質(zhì)為葡萄糖、蔗糖、葡萄糖低聚糖或糊精。脂肪采用含亞油酸較高的植物油（如紅花油含亞油酸72%、葵花子油61%、玉米油54%及花生油52%），有的產(chǎn)品另加中鏈甘油三酯（medium chaintriglyceride,MCT）、甘油單酯（monoglyceride,MG）及甘油二酯（diglyceride,DG）。此外，還應(yīng)含多種無機(jī)鹽（提供電解質(zhì)及微量元素）及維生素。有的產(chǎn)品加有香料或另附不同的調(diào)味劑以便選用或更換使用。劑型可分粉劑、混懸液、或?qū)⒎蹌┡c脂肪乳劑分裝。粉劑可采用罐裝或袋裝。有的為已配制好的瓶裝或袋裝，可立即啟開使用而無需復(fù)水，這結(jié)減低配制時(shí)的污染有利。幾種商品營(yíng)養(yǎng)支持用要素膳的組成（糖類、脂肪及蛋白質(zhì)）及原料分別見表39-2及39-3。礦物質(zhì)及維生素的含量見表39-4。
表39-2 幾種營(yíng)養(yǎng)支持用要素膳的組成（數(shù)值以g.4200kJ-1表示）
| 糖類 | 脂肪 | 蛋白質(zhì) | |
| Vivonex STD | 226 | 1 | 21 |
| Vivonex HN | 210 | 1 | 42 |
| Vital | 185 | 10 | 42 |
| Flexical | 152 | 34 | 22.5 |
| Vipep | 176 | 25 | 25 |
| 復(fù)方營(yíng)養(yǎng)要素（青島） | 205 | 2.25 | 40 |
| 活力康（韶關(guān)） | 205 | 1.25 | 40 |
| 高氮要素合劑（天津） | 157 | 20 | 48 |
表39-3 幾種要素膳的三大營(yíng)養(yǎng)素的來源
| 糖類 | 脂肪 | 蛋白質(zhì) | |
| Vivonex | 葡萄糖及其低聚糖 | 紅花油 | 氨基酸混合物 |
| Vital | 葡萄糖低聚糖、多糖 | 葵花子油 | 大豆、乳清、肉水解物 |
| Felxical | 葡萄糖低聚糖、淀粉 | 豆油、MCT | 酪蛋白水解物 |
| Vipep | 玉米糖漿、淀粉 | 玉米油、MCT | 魚蛋白水解物 |
| 復(fù)方營(yíng)養(yǎng)要素 | 葡萄糖、糊精 | 玉米油 | 纖維蛋白與心肌水解物 |
| 活力康 | 葡萄糖、蔗糖、麥芽糊精 | 紅花油 | 大豆蛋白水解物 |
| 高氮要素合劑 | 葡萄糖、糊精 | 玉米油 | 胰蛋白水解物 |
表39-4 要素膳每4200kJ礦物質(zhì)元素及維生素的含量
| Vivonex HN | Flexical | 復(fù)方營(yíng)養(yǎng)要素* | |
| 礦物質(zhì) | |||
| Na(mg) | 771 | 350 | 695 |
| K(mg) | 704 | 1251 | 748 |
| Ca(mg) | 267 | 600 | 202 |
| Mg(mg) | 117 | 200 | 108 |
| Cl(mg) | 1860 | 1250 | 1344 |
| P(mg) | 267 | 500 | 228 |
| Fe(mg) | 3.8 | 9 | 14 |
| Zn(mg) | 3.7 | 10 | 4 |
| Mn(μg) | 940 | 2500 | 470 |
| Cu(μg) | 640 | 1000 | 500 |
| I(μg) | 48 | 75 | 25 |
| 維生素 | |||
| A（IU） | 1666 | 2500 | 2500 |
| D（IU） | 133 | 200 | 250 |
| E（IU） | 10 | 23 | 12.5 |
| K（μg） | 22 | 140 | 40 |
| B12(μg) | 1.7 | 7.5 | 2 |
| 生物素（μg） | 100 | 150 | 0 |
| 葉酸（μg） | 130 | 200 | 40 |
| B1（mg） | 0.35 | 1.9 | 0.575 |
| B2（mg） | 0.4 | 2.2 | 0.575 |
| B6（mg） | 0.67 | 2.5 | 1 |
| C（mg） | 23 | 150 | 37.5 |
| 泛酸（mg） | 3.03 | 12.5 | 5 |
| 膽堿（mg） | 25 | 2500 | 0 |
*活力康另含Mo、[[Cr]]及Se，維生素另含生物素100μg及膽堿25mg。
39.3.2 特殊治療用要素膳的組成
（1）肝功衰竭用要素膳肝功衰竭時(shí)，營(yíng)養(yǎng)支持的目的在維持適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)、增進(jìn)肝臟功能的恢復(fù)與組織再生及防止腦病的發(fā)生或減輕其癥狀。解釋產(chǎn)生肝原性腦病的假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說是制備肝功衰竭用要素膳的基礎(chǔ)。肝功衰竭時(shí)，胰島素不能在肝臟滅活以致血漿內(nèi)的水平升高，增加BCAA在肌肉內(nèi)代謝與利用，從而使血漿內(nèi)BCAA降低。中性氨基酸包括芳香族氨基酸（aromatic amino acid,AAA）及蛋氨酸在肝臟僅部分降解，以致在血漿內(nèi)的水平升高。在正常情況下，血漿的BCAA/AAA（克分子比）為
異亮+亮+纈（BCAA）/苯丙+酪（AAA）=3.0～3.5
而在肝功衰竭時(shí)為1。中性氨基酸與BCAA通過血腦屏障有競(jìng)爭(zhēng)性，當(dāng)BCAA降低時(shí)，AAA進(jìn)入腦組織增加。因此，由色氨酸形成的5-羥色胺增加（抑制性神經(jīng)遞質(zhì)）。過高的苯丙氨酸可抑制酪氨酸進(jìn)入腦組織，又可抑制苯丙氨酸羥化酶，因而由酷氨酸形成的去甲腎上腺素（興奮性神經(jīng)遞質(zhì)）減少。此外，由腸道吸收的酪胺轉(zhuǎn)變成為胺以及由苯丙氨酸形成的β-苯乙醇胺，由于結(jié)構(gòu)與去甲腎上腺素相似（假神經(jīng)胺質(zhì)）進(jìn)而更使興奮性遞質(zhì)減低，造成肝昏迷（圖39-2）。
圖39-2 肝性腦病的代謝紊亂（假NT=假神經(jīng)遞質(zhì)）
所以制備一種要素膳其中BCAA含量增高而AAA與含硫氨酸降低，則有助于糾正異常的血漿氨基酸說，從而降低腦病的癥狀，并可提供蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)。商品Hepatic-Aid（美）即屬此類，其組成見表39-5。
表39-5 Hepatic-Aid的組成（g.4200kJ-1）
| 蛋白質(zhì) | 糖類 | 脂肪 | 滲透濃度（mOsm.kg-1，水） |
| 25.9* | 175.1 | 22.0 | 900** |
| (14種氨基酸) | (蔗糖、麥芽糊精) | （豆油、磷脂） |
*BCAA=35.7%，BCAA/苯丙+蛋=14/1
**每ml提供1kcal的數(shù)值，正常稀釋為36.6%。
近年，Keohane等（1983）應(yīng)用Hepatic-Aid(70g蛋白質(zhì).d-1)經(jīng)鼻胃管飼于10例肝硬化患者（急性肝昏迷等級(jí)Ⅰ至Ⅲ），結(jié)果獲得正氮平衡，昏迷等級(jí)降為0，血清BCAA上升及AAA下降。
（2）腎功能衰竭用要素膳急、慢性腎功衰竭的病人，每日入少量高生物價(jià)值的蛋白質(zhì)及必需氨基酸的混合物，不但可以降低血液尿素氮的水平，緩解尿毒癥的癥狀，還可得到正氮平衡。產(chǎn)生這種效果的機(jī)制，在體內(nèi)的尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶分解產(chǎn)生的氨，重新利用以合成非必需氨基酸，進(jìn)而與外源提供的與內(nèi)源產(chǎn)生的必需氨基酸合成體蛋白。
根據(jù)上述理由制備的腎功衰竭用要素膳（Amin-Aid，美），除含8種必需氨基酸（適合Rose需要量模式）外，更含尿毒癥病人必需的組氨酸，并配以提供熱量75%的糖類，以達(dá)到蛋白質(zhì)節(jié)省作用（protein sparing action PSA）。它的組成見表39-6。必須注意，Hepatic-Aid及Amin-Aid均不含礦物質(zhì)與維生素。
表39-6 Amin-Aid的組成（g.4200kJ-1）
| 蛋白質(zhì) | 糖類 | 脂肪 | 滲透濃度（mOsm.kg,水-1） |
| 9.9* | 186.9 | 23.6 | 850** |
| （9種氨基酸） | （蔗糖、麥牙糊精） | （豆油、磷脂） |
*8種必需氨基酸+組氨酸
**每ml提供1kcal的數(shù)值，正常稀釋為43%。
在歐洲有以8種必需氨基酸及組氨酸制成的丸劑（商品名EAA丸，西德）。用于攝食低蛋白與高熱量膳時(shí)的補(bǔ)充，可以改善尿毒癥的癥狀、增進(jìn)正氮平衡、延緩透析療法的開始或補(bǔ)償透析時(shí)氨基酸的損失及降低感染的發(fā)生。其組成見表39-7。每日入總氨基酸5～10g（相當(dāng)于藥丸重16～33g）。
表39-7 50gEAA丸的組成
| 必需氨基酸 | g |
| L-組氨酸 | 1.193 |
| L-異亮氨酸 | 1.521 |
| L-亮氨酸 | 2.390 |
| L-賴氨酸醋酸鹽 | 2.455 |
| L-蛋氨酸 | 2.390 |
| L-苯丙氨酸 | 2.390 |
| L-蘇氨酸 | 1.086 |
| L-色氨酸 | 0.545 |
| L-纈氨酸 | 1.738 |
| 總氨基酸 | 15.708 |
| 總氮 | 2.51 |
| 維生素B6 | 0.018 |
近年 西德Pfrimmer制藥廠根據(jù)Walser等（1973）提出的以酮或羥類似物代替相應(yīng)的必需氨基酸治療腎功衰竭的建議，制出一種商品名為Ketoperlen的藥丸，用于膳食補(bǔ)充。其中含4種酮類似物、1種羥類似物及4種必需氨基酸，并配以糖類提供熱量，不含維生素及含少量鈉、鉀與磷。其組成見表39-8。如病人每日膳食蛋白攝入量為20～25g，則氨基酸及其類似物的攝入量為0.15～0.25g.kg-1.d-1（相當(dāng)于藥丸15.2～22.8g）。
（3）創(chuàng)傷用要素膳這種膳食適用于大手術(shù)、燒傷、多發(fā)性創(chuàng)傷及膿毒病等高分解代謝的患者。它的蛋白質(zhì)熱量分酸、熱量密度及BCAA的含量均較一般要素膳為高，以便糾正患者的負(fù)能量與負(fù)氮平衡。每日提供12600kJ(3000kcal)，各種營(yíng)養(yǎng)素均可符合RDA的要求，其中維生素C、E、B族復(fù)合物，Ca、P、Cu與Zn的含量均較高。商品如Trauma-Aid（美）即屬此類。
表39-8 Ketoperlen的組成（g.100g-1）
| 氨基酸及類似物*（共9種） | 70.34 |
| 氮（可吸收的） | 1.69 |
| 木糖醇 | 12.39 |
| 山梨醇 | 4.82 |
| 蔗糖 | 1.17 |
| 熱量（kJ） | 1460 |
*異亮、亮、苯丙及[[纈氨酸]]分雖以相應(yīng)的酮類似物鈣鹽代替，蛋氨酸以羥類似物鈣鹽代替，另加組、[[賴氨酸]][[醋酸鹽]]、色及[[蘇氨酸]]。
（4）先天性氨基酸代謝缺陷用要素膳 苯丙酮酸尿癥（phenylketonuria，PKU）為常染色體隱性遺傳代謝缺陷病。患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶，不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)為酪氨酸，而脫氨基形成苯丙酮酸（phenylpyruvic acid），以致尿中排出大量苯丙酮酸（0.5～1.0g.d-1），血漿苯丙酮酸上升到0.9～6.10mmol.L-1(正常值為0.05～0.12mmol.L-1)。尿中尚有苯丙酮酸的異常代謝物（苯乳酸及苯乙酸）。苯丙酮酸尿癥的代謝缺陷與臨床表現(xiàn)見圖39-3。
圖39-3 苯丙酮酸尿癥的代謝缺陷與臨床表現(xiàn)
目前，尚不能采用缺陷酶（苯丙氨酸羥化酶）的替補(bǔ)療法以治療苯酮尿癥，而只能限制膳食中的苯丙氨酸的攝入，或采用治療苯丙酮酸尿癥的要素膳（如Lofenalac，美或Albuminaid-XP，英），其中氮源系氨基酸混合物，但苯丙氨酸的含量極微或缺乏。攝入后使血漿苯丙氨酸水平達(dá)0.09～0.18mmol.L-1(1.5～3.0mg/dl)，患兒智力發(fā)育接近平常。一般宜在出生后3個(gè)月內(nèi)開始治療，可收到較佳的療效。Lofenalac的組成見表39-9。
楓（槭）糖尿癥（maple syrup urinedisease,MSUD）為常染色體隱性遺傳代謝缺陷病。患兒的三種BCAA相應(yīng)的α-酮酸脫羧酶活力不足，以致血及尿中BCAA及其酮酸顯著增加，尿呈現(xiàn)有楓（槭）糖的氣味，是由于異亮氨酸的異構(gòu)物別異亮氨酸（alloisoleucine）所致，所以名為MSUD。治療時(shí)首先采用完全缺乏BCAA的要素膳（如MSUD-Aid，英），其組成見表39-9。待血漿BCAA的水平接近正常，再于要素膳中逐漸加入三種BCAA，監(jiān)測(cè)血漿BCAA的濃度，至穩(wěn)定后采用牛乳代替三種BCAA的混合物，最后可采用含BCAA較少的蛋白質(zhì)代替要素膳。MSUD宜早期治療，否則效果不佳。
組氨酸血癥（histidinemia）大多為常染色體隱性遺傳代謝缺陷病。患兒因組氨酸酶缺陷而使血與尿含有大量組氨酸，臨床表現(xiàn)為智力障礙與語言困難。治療組氨酸血癥可采用不含組氨酸的要素（Fomula HF，英），使血漿中的組氨酸水平及尿排泄量均降低，其組成見表39-9。
其他尚有酪氨酸血癥（tyrosinemia）用的要素膳（Fomula LPT,英），其中不含苯丙氨酸及酪氨酸。此外，嬰兒用要素膳（Nutramigen及Pregestimil，美）適用于蛋白質(zhì)不耐性及胃腸道疾病的嬰兒，后者更適用于雙糖不耐癥的嬰兒。
表39-9 先天性氨基酸代謝缺陷用要素膳的組成（g.100g-1粉劑）
| Lofenalac | MSUD-Aid | Fomula HF | |
| 糖類 | 60 | 0 | 40 |
| 脂肪 | 18 | 0 | 26 |
| 蛋白質(zhì) | 15 | 98.2 | 39 |
| 異亮 | 0.75 | 0 | 1.2 |
| 亮 | 1.41 | 0 | 2.0 |
| 賴 | 1.57 | 10.4 | 3.0 |
| 蛋 | 0.45 | 2.2 | 0.8 |
| 苯丙 | 0.08 | 4.3 | 1.2 |
| 蘇 | 0.77 | 4.3 | 1.6 |
| 色 | 0.19 | 1.6 | 0.6 |
| 纈 | 1.20 | 0 | 1.6 |
| 組 | 0.39 | 3.2 | 0 |
| 精 | 0.34 | 6.5 | 2.4 |
| 其他* | 9.04 | 65.7 | 24.8 |
| 維生素 | 15種 | 9種 | 8種 |
| 礦物質(zhì)元素 | 11種 | 7種 | 10種 |
*包括有丙、甘、脯、門冬、谷、胱、絲及酪氨酸等非必需氨基酸。
 要素膳的分類 | 要素膳的氮源  |
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