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腹型癲癇綜合征

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疾病名稱腹型癲癇綜合征

英文名稱:Abdominal Apoplexy Syndrome;Moore綜合征內(nèi)臟性癲癇間腦癲癇丘腦下丘腦癲癇;植物神經(jīng)性癲癇;癲癇變異型;痙攣等值癥;癲癇等值癥;非痙攣性癲癇等值綜合征

藥物療法苯妥英鈉酰胺咪嗪苯巴比妥撲癇酮丙戊酸鈉羚羊鉤藤湯天麻鉤藤飲溫膽湯;寧癇散;鎮(zhèn)癇片;針刺  

目錄

基本概述

腹型癲癇綜合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)是指以發(fā)作性腹痛為特點(diǎn)的一種癲癇。1944年,首先由Moore報道本病,故又稱Moore綜合征。此外,還稱之為內(nèi)臟性癲癇、間腦癲癇、丘腦及下丘腦癲癇、植物神經(jīng)性癲癇、癲癇變異型、痙攣等值癥、癲癇等值癥、非痙攣性癲癇等值綜合征、腹部反射性癲癇、類蠕蟲性癲癇、植物神經(jīng)反射性癲癇、島回癲癇等。由于部分癲癇患者可能僅有腹痛一癥狀,非常容易誤診為其他胃腸道疾病,所以在診斷時應(yīng)充分詢問病史。有以下幾個特點(diǎn): (1)多見于兒童;(2)反復(fù)發(fā)作劇烈腹痛;(3)腹痛部位以臍周為主; (4)伴有植物神經(jīng)功能紊亂癥狀;(5)發(fā)作后疲乏嗜睡;(6)相應(yīng)的腦電圖異常;(7)神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征;(8)抗癲癇藥物治療有效。


病因原理

病因尚未明了。有人認(rèn)為可能因頭部外傷結(jié)節(jié)性硬化腫瘤及注射白喉抗毒素后引起神經(jīng)血管性水腫等原因所致;也有人認(rèn)為部分患者與生產(chǎn)時缺氧早產(chǎn)、嚴(yán)重的感染性疾病(如腦炎)等因素有關(guān);Moore則認(rèn)為這種發(fā)作性腸蠕動亢進(jìn)與額葉(6區(qū))、頂葉(5、3區(qū))的皮質(zhì)異常放電有關(guān),并與間腦有關(guān)。另外, 家族中常有癲癇或頭痛等病史。  

臨床表現(xiàn)

本病多見于兒童,其發(fā)病時間常可追溯至嬰兒時期。成人則較罕見。男女發(fā)病率無明顯差異。表現(xiàn)為突然發(fā)作性腹痛,部位多在臍周圍及上腹部,少數(shù)可放射至下腹部及腹側(cè)面,疼痛多較劇烈,如絞痛或刀割樣,持續(xù)時間幾分鐘,也可持續(xù)幾小時以上。發(fā)作時常伴有一定程度的意識障礙,如定向障礙知覺障礙或精神模糊等,但無完全的意識喪失。常伴有食欲不振惡心嘔吐腹瀉胃腸道癥狀。還可有其他植物神經(jīng)功能失調(diào)癥狀,如面色蒼白,皮膚潮紅、出汗、血壓不穩(wěn),體溫低或發(fā)熱眩暈暈厥等。多數(shù)患者發(fā)作以后疲倦、嗜睡或深睡。醒來時感覺良好。發(fā)作常可在數(shù)日內(nèi)多次發(fā)作。在腹痛發(fā)作間歇期,其他的陣發(fā)性癥狀,如陣發(fā)性頭痛,以及各種行為障礙也較常見。還可有各種類型的癲癇發(fā)作,如大發(fā)作、精神運(yùn)動性發(fā)作等。一些患者早期有陣發(fā)性腹痛發(fā)作,以后發(fā)展為癲癇抽搐發(fā)作。

腦電圖有異常改變者約占67%~80%。可在腹痛發(fā)作時出現(xiàn),也可在間歇期出現(xiàn)。  

輔助檢查

腦電圖檢查

異常包括有:陣發(fā)性快波或慢波,彌漫性快波或慢波,陣14及6周/秒正相棘波出現(xiàn)。腦電圖表現(xiàn)有顳葉局灶性改變,為本病的典型表現(xiàn)。

診斷方法

1.有反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性腹痛,腹痛常伴有一定程度的意識障礙

2.無胸腔、腹腔、骨盆腔脊髓周圍神經(jīng)及精神、軀體疾病。

3.腹痛發(fā)作時或發(fā)作前有癲癇發(fā)作者。

4.即往史可能有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

5.家族中常有癲癇或發(fā)作偏頭痛患者。

6.腦電圖異常,常有14及6周/秒正相棘波出現(xiàn)。

7.抗癲癇藥物治療對腹痛有良好的效果。  

治療措施

抗癲癇藥物治療有較好的效果。常用的抗癲癇藥物有苯妥英鈉酰胺咪嗪苯巴比妥撲癇酮丙戊酸鈉等,其中首選藥物為苯妥英鈉。

中醫(yī)中藥治療:腎陰虧損、肝風(fēng)內(nèi)擾者,治則平肝息風(fēng),常有羚羊鉤藤湯、天麻鉤藤飲;脾虛濕盛、痰濁蒙蔽者,治則為豁痰開竅,常用溫膽湯、寧癇散或鎮(zhèn)癇片。

針刺治療:常選風(fēng)池風(fēng)府百會上星印堂鳩尾曲池內(nèi)關(guān)合谷太沖等穴。  

參看

參考文獻(xiàn)

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