胚胎學/生殖系統的常見畸形

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胚胎學

泌尿系統和生殖系統的發生
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  - 生殖管道的發生和演變
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  - 生殖系統的常見畸形

1．陷睪睪丸未下降至陰囊而停留在腹腔或腹股溝等處，稱隱睪（crytorchidism）（圖23－15）。據統計，約有30％的早產兒及3％的新生兒睪丸未降入陰囊，其中大部分在一歲未可降入陰囊，仍有約1％為單側或雙側隱睪。因腹腔溫度高于阻囊，故隱睪會影響精子發生，雙側隱睪可造成不育。

2．先天性腹股溝疝先天性腹股溝疝（congenital inguinal hernia）多見于男性。若腹腔與鞘突間的通道沒有閉合，當腹壓增大時，部分腸袢可突入鞘膜腔，形成先天性腹股溝疝（圖23－15）。

3．雙子宮雙子宮（double uterus）是因左右中腎旁管的下段未愈合所致。較常見的是上半部未全愈合，形成雙角子宮。若同時伴有陰道縱隔，則為雙子宮雙陰道（圖23－15）。

4．陰道閉鎖陰道閉鎖（viginal atresia）或因竇結節未形成陰道板，或因陰道板未形成管腔。有的為處女膜未穿通，外觀不見陰道。

5．尿道下裂因左右尿生殖褶未能在正中愈合，造成陰莖腹側面有尿道開口，稱尿道下裂（hypospadias），發病率約為1‰～3.3‰（圖23－15）。

生殖系統先天性畸形

圖23－15 生殖系統先天性畸形

A隱睪 B先天性腹股溝疝 C尿道下裂 D雙子宮雙陰道

6．兩性畸形兩性畸形（hemaphroditism）又稱半陰陽，是因性分化異常導致不同程度的性別畸形，患者的外生殖器常男女分辨不清。按生殖腺結構不同。兩性畸形可分為兩類：①真兩性畸形，極為罕見，患者體內同時有睪丸及卵巢，性染色體屬嵌合型，即具有46，xy和46，xx兩種染色體組型，第二性征可呈男性或女性，但外生殖器男女分辨不清。②假兩性畸形，患者體內只有一種生殖腺，按所含睪丸或卵巢的不同，又可區分為男性假兩性畸形和女性假兩性畸形。前者雖具睪丸，但外生殖器似女性，染色體組型為46，xy，主要由于雄激素分泌不足所致；后者具有卵巢，但外生殖器似男性，染色體組型為46，xx，由于雄激素分泌過多所致，常見為先天性男性化腎上腺增生癥，腎上腺皮質分泌過多雄激素，使外生殖器男性化。

7．睪丸女性化綜合征睪丸女性化綜合征（testicular feminization syndrome）患者雖有睪丸，也能分泌雄激素，染色體組型為46，xy，但因體細胞和中腎細胞缺乏雄激素受體，使中腎管未能發育為男性生殖管道，外生殖器也未向男性方向分化，而睪丸支持細胞產生的抗中腎旁管管激素仍能抑制中腎旁管的發育，故輸卵管與子宮也未能發育，患者外陰呈女性，且具有女性第二性征。