肺動靜脈瘤
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肺動靜脈瘤為先天性肺血管畸形。血管擴大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血液不經過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通形成短路。1897年首先由Churton發現描述，稱為多發性肺動脈瘤。1939年Smith應用心血管造影證實本病。文獻命名較多，如肺動靜脈瘤，肺血管擴張癥（haemagiectasis of the lung），毛細血管擴張癥伴肺動脈瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，與遺傳因素有關，如遺傳性出血性毛細血管擴張癥（Rendu-Osler-Weber病）。
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肺動靜脈瘤的病因
這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接。常見者動脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細血管床。病變血管壁肌層發育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張。肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構通類型，表現為血管扭曲、擴張，動脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴大，瘤同分隔，可見血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區內皮層減少，變性或鈣化，為導致破裂的原因。另有右肺動脈與左房直接交通，為少見特殊類型。
病變分布于一側或二側肺，單個或多個，大小可在1mm或累及全肺，常見右側和二側下葉的胸膜下區及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發性動靜脈瘺，支氣管擴張或其他畸形，右肺下葉缺如和先天性心臟病)。
主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈，其分流量可達18～89%，以致動脈血氧飽和度下降。一般無通氣障礙，PCO2正常。多數病例因低氧血癥而致紅細胞增多癥，又因肺、體循環直接交通，易致細菌感染、腦膿腫等并發癥。
肺動靜脈瘤的癥狀
(1)病理改變
肺動靜脈瘺主要病理變化是肺內動靜脈血管之間直接連通,分隔動脈和靜脈叢的血管隔發育不完全或肺末梢毛細血管神經缺陷,形成動靜脈之間短路,短路血管受動脈壓力負荷的作用逐漸擴張,形成囊瘺,肺動脈低氧血通過瘺道不經氧合直接回流左心進入體循環 。有文獻報道 ,當分流量大于25 %時患兒出現乏力,活動后氣短,頭暈乏氧等癥狀。如果分流量大及病史長者可出現紫紺,杵狀指/ 趾和繼發性紅細胞增多,紅細胞壓積增高,Hb 增高。血液粘稠度增加,易形成肺血管內小血栓脫落可產生腦血栓或腦膿腫。PAVF 破裂或栓子累及支氣管壁可出現糜爛后導致咯血和血胸。本病多單發,多發者占5 %～10 % ,可發生在肺組織的任何部位。但半數以上發生在右下肺葉,術中多能看到臟層胸膜包蓋的囊性隆起,或囊球樣變化。
(2)主要臨床表現
①本病多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時發現。分流量大者可出現活動后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現，偶見於新生兒。多數病人從兒童期有紫紺，隨年齡增長逐漸加重并有呼吸困難;
③35%～50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細血管擴張癥狀，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;
④肺動靜脈瘺破裂時，患者可出現胸痛并有血胸;
⑤若瘺較大，于瘺所在部位可聽到收縮期或連續性雜音;
⑥ X光胸片特征性表現是在一側或雙側肺野中見有大小不等的、一個或多個圓形影，而心影大小正常;肺部CT檢查可見受累肺動靜脈擴張，延長、扭曲。
⑦右心導管顯示動脈血氧飽合度降低，選擇性肺動脈造影可顯示肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。
2、肺動靜脈瘺的診斷
對此病的診治要重視病史及體檢,患兒有無鼻衄和四肢、顏面及背部毛細血管擴張,有無腦缺血的病史。文獻報道 50 %以上肺動靜脈瘺病人可合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥，也有報導說先天性肺動靜脈瘺有家族性。本病的術前檢查方法很多:心臟超聲監測NaHCO3 靜脈造影方法簡單、診斷可靠,普通X 線胸片大多數正常,囊狀PAVF 病例可發現單個或多個不透光陰影。強化CT 和MR 檢查可確定病變部位,肺血管造影是最可靠的確診方法,能夠證實動脈血運來源為肺動脈,少數也可來自體循環。彌漫性肺內動靜脈瘺無典型的X線征象,臨床上并不少見。肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。
肺動靜脈瘤的診斷
肺動靜脈瘤的檢查化驗
(1)X線表現
表現為孤立或多發的類圓形陰影，陰影直徑大小不等 ，密度均勻，邊緣清晰，或有淺分葉;擴張增粗的供血動脈及引流靜脈連于陰影，供血動脈 與肺門相連;該陰影一般不增大或僅緩慢增大。根據上述特點，結合臨床資料多數囊狀PAVM s可作出明確診斷。不典型者平片診斷有一定困難，如復雜型多支供血囊狀肺動靜脈瘺，平片表現為大片致密影，很難根據X線平片作出正確診斷。彌漫型肺小動靜脈瘺，多缺乏典型X線平片征象，可表現為肺葉或肺段分布斑點狀陰影，也可表現為肺紋理增強、扭曲，有的病例平片無陽性所見。因此，彌漫型肺小動靜脈瘺，X線平片診斷困難。
(2)肺動脈造影
肺動脈造影是確診PAVMs的可靠方法。肺動脈造影可明確病變部位、形態、累及的范圍及 程度，為臨床治療方法的選擇提供依據。造影方法分為選擇性或超選擇性肺動脈造影。一般 先進行選擇性主肺動脈造影，正位投照。投照時要包括兩肺整個肺野，以免遺漏病變。選擇 性主肺動脈造影后，視情況決定超選擇性肺動脈造影。筆者通常將導管置于供血動脈進行超 選擇性造影，投照時選擇適當的角度，如右肺病變選右前斜位(15°～20°)投照，左肺病變 選左前斜位(15°～20°)投照。造影主要表現：單純型囊狀PAVMs可見瘤囊隨肺動脈的充盈顯影，引流肺靜脈顯影早于正常肺靜脈，供血動脈及引流靜脈均為1支，并見不同程度的迂曲擴張。較大的瘤囊可見對比劑排空延遲。復雜型囊狀PAVMs可見2支或多支供血動脈及引流靜脈，瘤囊內可見分隔，對比劑排空 明顯延遲。彌漫型肺動靜脈瘺表現為多發“葡萄串”樣小血池充盈，病變部位肺靜脈 提前顯影。
(3)心導管檢查和心血管造影
動脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無心內分流存在。顏料稀釋試驗可用于測試分流量和部位，注意避免導管進入瘺內，警惕破裂危險。在肺動脈注射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小，可見擴張、伸長、扭曲的血管。
(4)超聲心動圖聲學造影及肺灌注核素掃描能夠對PAVMs作出正確診斷，但前者無法確定病變的部位和范圍，后者雖可確定病變的部位和范圍，但無法觀察具體解剖細節。近年來，磁共振 和螺旋CT用于PAVMs的診斷，有人認為螺旋CT及其三維重建對PAVMs的正確診斷及解剖顯示優于肺動脈造影。
肺動靜脈瘤的鑒別診斷
在臨床上本病可分為三型，分別是：
Ⅰ型 多發性毛細血管擴張：為彌漫、多發性，由毛細血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型 肺動脈瘤：由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴張，短路分流量更大。
Ⅲ型 肺動脈與左房交通：肺動脈顯著擴大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。
在臨床上，本病還需與以下等疾病進行鑒別診斷;
(1)肺內轉移瘤
肺動靜脈瘺尤其是多發性的肺動靜脈瘺，其胸部CT顯示肺部有多處的占位病變，極易誤診為肺內轉移瘤，應根據其病歷還有血氣分析等資料進行辨別，尤其要分清楚兩者在CT上的區別。
(2)肺結核
PAVF 與其他類型肺結核的主要鑒別要點有:
(1) 肺結核多有發熱、納差、乏力、盜汗等中毒癥狀, 而PAVF 則少見;
(2) 活動性肺結核病人血紅細胞沉降率及白細胞多輕至中度升高,而PAVF 一般無明顯變化;
(3) 肺結核病人PPD 試驗多強陽性,而PAVF一般陰性;
(4) 肺結核病人在X 線胸片上的病灶多位于肺上葉尖、后段或下葉背段,而PAVF 常位于兩下肺葉及中葉近胸膜臟層;
(5) 肺結核病人痰檢抗酸酐菌多陽性,而PAVF 病人均為陰性。另外,給予抗結核治療后,肺結核病人的癥狀很快好轉,復查X線胸片(或胸部CT) 亦可見病灶有吸收,但PAVF 病人的癥狀及肺部病灶則無明顯變化。
(3)支氣管擴張
支氣管擴張及肺動靜脈瘺在臨床癥狀上有許多相同之處，如反復地咳嗽、咯血，因此臨床診斷時應對兩者進行鑒別。一般來說，如果有以下幾個特點時，都應考慮肺動靜脈瘺：
①胸片上可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊,邊界清楚,可有分葉征象,有時在腫塊的近心端可見兩個條索狀陰影與肺門相連,這就是肺動靜脈瘺的流入和流出血管;
②透視下可見肺門血管搏動,作Valsalva 操作法(緊閉聲門的持續而用力的呼氣) 由予胸內壓升高,流入胸腔的血液減少,可見圓形陰影顯著縮小;
③患者可有紫紺,杵狀指(趾) 及紅細胞增多征,確診可行肺動脈造影,可以看到瘺的大小,部位及血管數等特征。
肺動靜脈瘤的并發癥
(1)肺不張
主要因術后咳嗽無力,支氣管內分泌物及小的凝血塊排出不暢, 引起支氣管堵塞, 患者感覺氣短或憋氣, 聽診肺部局部呼吸音弱或消失, 氣管可偏向患側, 床旁胸部X 線透視可予以證實。術后應經常鼓勵和協助患者作有效咳嗽, 咳出堵塞支氣管的帶血稠痰, 痰液不易咳出, 可將沐舒坦15mg 加蒸餾水30ml 霧化吸入,每日 次。如不成功可經鼻孔插入橡皮導管, 通過聲門到達氣管, 輕輕來回移動, 以刺激氣管粘膜, 引起患者反射性咳嗽, 將痰咳出。如再不成功,則需進行床旁纖維支氣管鏡檢查及吸引, 一般能使肺復張。
(2)膿胸
原因: (1) 術中操作不慎使癌瘤、膿腫或結核空洞破潰, 污染了胸腔, 如在關胸前未徹底沖洗胸腔或患者體質極弱, 抵抗力低, 胸膜腔可以感染成膿胸; (2) 肺切除后余肺表面細小支氣管瘺, 如肺段切除后的粗糙面及楔形切除術后的肺縫合邊緣長期不封閉愈合, 則易感染胸膜腔形成膿胸。尤其術后呼吸功能不全, 需用呼吸機作持續輔助呼吸時, 由于肺內有一定的壓力, 瘺口更不易愈合,久之易形成膿胸。高熱者一旦形成膿胸,應及早行閉式引流或胸腔穿刺抽膿以使肺復張及閉合膿腔。
(3)血胸
原因: (1) 胸膜粘連離斷處出血或溢血; (2) 胸壁血管損傷后出血, 因來自體循環壓力較高不易止血; (3) 肺部大血管損傷, 多因結扎線脫落, 出血迅猛, 常來不及搶救。再次開胸止血的適應證: (1) 術后胸腔閉式引流管的血量> 300ml/ h , 或5h 內平均> 200ml/ h ; (2) 引流出的血液很快凝固, 表明胸內有較大的活動性出血; (3) 床旁X 線胸片患側有大片的密度增高影, 余肺受壓, 縱隔向健側移位, 患者感到呼吸困難, 表明胸內有較多的凝血塊, 需開胸清除;(4) 患者有失血性休克, 雖輸全血及采取抗休克措施, 但失血癥狀無改善。出現以上任何一項情況, 應立即配合醫生進行救治, 并迅速建立靜脈通道, 輸注止血藥物, 密切觀察血壓、脈搏、呼吸, 做好搶救準備, 同時備好足量全血, 爭取及早開胸探查、止血。
(4)支氣管胸膜瘺
一般發生在術后7～10d , 患者刺激性咳嗽明顯, 痰中常帶陳舊血, 出現患側液氣胸。胸膜穿刺所得為感染性內容與咳出的痰類似。穿刺后向胸腔內注入2ml 美藍液,如果咳出藍染的痰液, 則進一步證實為瘺。一旦發生支氣管瘺, 很快感染胸腔形成膿胸, 需及時行胸腔閉式引流術及全身給以廣譜抗生素治療, 以控制感染。
(5)呼吸功能不全
主要發生在術前肺功能較差的患者。由于癌癥需作肺切除術者, 術前應有足夠的估計和準備。開胸手術完畢, 即在手術臺上作好氣管切開, 返回病房即開始用呼吸機輔助呼吸, 一般5～7d 后即可脫離呼吸機。如果術前肺功能較好, 術后因肺分泌物多, 咳痰不暢, 或肺部出現炎癥而引起呼吸功能不全, 應及早在床旁行氣管切開, 連接呼吸機作輔助呼吸。
(6)循環系統意外
肺切除術后由于循環系統意外而死亡者約占切除總例數的015 % , 多因急性心肌梗死或肺動脈栓塞死亡。這種意外并不與肺切除范圍成正比, 且多發生在肺葉或段切除術后, 有的患者術前無心臟病史, 患者家屬及醫生思想上毫無準備,多在術后3～5d 無任何預兆的情況下突然發生, 很少有能搶救而復生者。
2、其它常見的嚴重并發癥還有肺動靜脈破裂、胸腔出血、細菌性心內膜炎、腦膿腫、栓塞等。
肺動靜脈瘺有時會發生咯血、胸痛其它癥狀。咯血是由于毛細血管擴張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現神經系統癥狀，如抽搐、語言障礙、復視、暫時性麻木等，這可因紅細胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細血管擴張病變出血而引起。在家族性遺傳有關的出血性毛細血管擴張癥者常有出血癥狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發細菌性心內膜炎。在病變區細心聽診，約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細胞增多、紅細胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降。
肺動靜脈瘤的預防和治療方法
本病是一組先天性前疾病，故對本病的預防主要對其并產癥的預防。肺動靜脈瘺切除術后的主要并發癥在術前、術中及術后均可發生, 只要采取積極的措施, 可以預防或減少。因此, 對患者術前要用抗生素治療, 減少咳嗽和痰量, 訓練患者作有效的排痰咳嗽, 術后要鼓勵和協助患者有效咳痰, 以冀將并發癥減少到最低限度。
肺動靜脈瘤的中醫治療
一、在重要動脈附近穴位合谷等穴針刺時，一定要掌握解剖情況，盡量避開血管。尤其要防止動靜脈同時損傷。
二、忌用粗針具，不使用縫衣針等非針灸針具。穴位注射，不要進針過深，亂提亂插，注射時應先抽回血。
三、 如發現有出血征象，應及時處理。
肺動靜脈瘤的西醫治療
凡有癥狀且病變局限的病人，均需手術治療。即使無明顯癥狀，但因進行性病變，可發生破裂、出血、細菌性心內膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發癥，因此均應手術治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側肺者不宜手術。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童期手術。
本病的治療主要有以下兩種選擇：
1. 栓塞治療
是近年來隨著心血管介入放射學技術的進展,開創的非手術治療方法文獻報告逐漸增多。最常用的栓塞材料為不銹鋼彈簧圈,其次是球囊、組織粘合劑、可吸收明膠海綿、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出,故放置前應準確定位。此方法的優點是不開胸,保留更多的肺組織;缺點是栓塞需要在X 線下定位,栓塞不準確或脫落導致栓塞并發癥,易導致肺炎,花費較高,治療不徹底易復發。所以栓塞治療是否為首選尚有爭議。但對多發廣泛彌漫性肺動靜脈病變為手術禁忌,可考慮應用超小型不銹鋼線圈,準確的置于通向瘺的肺動靜脈分支內栓塞治療。
2. 手術治療 單發肺動靜脈瘺,可楔形切除病變部位,或肺葉/ 肺段切除術,原則上盡可能保留最多的正常肺組織。但仍需注意病變肺的血供,肺動靜脈瘺畸形可有多種變異,在病理切片時發現畸形的血管多種變異,有的病變肺組織較小術中很難發現,術后易復發。有文獻報道,手術中B 超可準確找到肉眼看不到的微小的動靜脈畸形病灶,協助定位切除病變組織 。
肺動靜脈瘤吃什么好？
飲食注意事項：
1,海帶肉皮凍(每日食之),起到軟堅化淤的作用.
2, 蒜苗肉包子(蒜苗與肉比例為4：1),抑制惡性腫瘤.
3, 花生(但消化不良不能吃花生),大棗,蘆筍每日盡量食之,尤其大棗(每日6個)一年四季堅持.
4, 每日吃豆及豆制品,每日一個蘋果(有條件的炸汁).
5, 核桃每日三個,不能過食,多食便秘.
6, 白蘿卜常吃(白蘿卜不能與紅蘿卜一起吃).
7, 咸菜,咸蛋與咸肉等腌制品盡量不食.
8, 蒸米飯一定要把米淘干凈(水為清水)否則有致癌成分.
9, 加熱菜要用微波爐(起到殺菌的作用).
10, 西紅柿要多食,尤其是熟西紅柿.
11, 清體內垃圾的食品有：海帶,木耳(發泡6小時以上),菌類,動物血.
12, 綠茶常喝,枸杞(熬粥),山楂常吃.
13, 堅果要常吃：榛子,杏仁,開心果,無花果.
14, 隔夜的白菜不能吃.
15, 西蘭花在身體內產生抗體,抗病毒侵入.化療反應很正常.
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