肢體或軀干姿勢(shì)異常
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肌張力障礙(dystonia)是一種不隨意運(yùn)動(dòng)。是一組由身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)且間歇持續(xù)收縮所造成的部分軀體重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)和異常位置姿勢(shì)的癥狀群。又稱為肌張力障礙綜合征(Dystonia Syndrome)。可由中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙(如基底核病變)或引起原因不明，前者稱為繼發(fā)性肌張力障礙，后者稱為原發(fā)性肌張力障礙。肌張力障礙的特征是肢體或軀干姿勢(shì)異常，可影響運(yùn)動(dòng)或?qū)е屡で⑵娈?a href="/w/%E6%AD%A5%E6%80%81" title="步態(tài)">步態(tài)。
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肢體或軀干姿勢(shì)異常的原因
由于肌張力的改變引起的持續(xù)的異常的姿勢(shì)與正在進(jìn)行中的動(dòng)作的阻斷。
肢體或軀干姿勢(shì)異常的診斷
肌張力障礙可分為全身性,局灶性或節(jié)段性.
全身性肌張力障礙(變形性肌張力障礙,舊稱扭轉(zhuǎn)性痙攣)是一種罕見(jiàn)的進(jìn)行性綜合征,其特征是扭轉(zhuǎn)性的不自主動(dòng)作,造成持續(xù)的,往往很怪異的姿勢(shì).癥狀通常開(kāi)始出現(xiàn)在兒童時(shí)代,表現(xiàn)為行走時(shí)足部?jī)?nèi)翻并固定于跖屈位.全身性肌張力障礙往往具有遺傳性.主要的遺傳型式是常染色體顯性遺傳伴部分外顯率,在先驗(yàn)病人的家系中有些看來(lái)"未得病"的成員往往是本病頓挫型的病例.在若干家族中,致病基因看來(lái)是定位于染色體9q.本病的病理解剖基礎(chǔ)不明.本病最為嚴(yán)重的形式表現(xiàn)出毫不容情的穩(wěn)步進(jìn)展加重的病程.癥狀十分嚴(yán)重的病例可能經(jīng)常處于全身扭轉(zhuǎn)形成的奇特的固定的姿勢(shì)中.精神與思維功能通常保持正常.
局灶性肌張力障礙只影響單一的身體部位.少見(jiàn)地,肌張力障礙可向鄰近的身體部位擴(kuò)展,形成節(jié)段性肌張力障礙,更為罕見(jiàn)地,可進(jìn)而擴(kuò)展為全身性肌張力障礙.具有一定特征的還有若干肌張力障礙綜合征.
肢體或軀干姿勢(shì)異常的鑒別診斷
1.扭轉(zhuǎn)痙攣(Torsion Spasm) 又名扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(Torsion Dystonia)或變形性肌張力障礙(dystonia musculorun deformans)。臨床上以肌張力障礙和四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)停止時(shí)則正常。
2.痙攣性斜頸(Spasmodic torticollis)是由于頸部肌肉痙攣性或強(qiáng)直性收縮造成的一種頭部旋轉(zhuǎn)性姿勢(shì)，頸部的深淺肌肉均可受累，但以胸鎖乳頭肌、斜方肌、三角肌及頸夾肌的收縮最為常見(jiàn)。起病緩慢，可發(fā)生于任何年齡，中年人起病多見(jiàn)。多見(jiàn)于錐體外系器質(zhì)性損害。
3.麥杰綜合征(Meige syndrome) 由法國(guó)Heury Meige(1910)首先描述，又稱特發(fā)性眼瞼痙攣-—口下頜肌張力障礙綜合征，以雙眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對(duì)稱性不規(guī)則痙攣性收縮為臨床特征。多見(jiàn)于中老年人，平均發(fā)病年齡為50歲，男女比例為1：2～3，30歲以前發(fā)病者少見(jiàn)。
4.手足徐動(dòng)癥(athetosis) 又稱指劃運(yùn)動(dòng)、易變性痙攣(Mobile spasm)，它是一個(gè)綜合征，為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾患的一種表現(xiàn)，是一種由不自主運(yùn)動(dòng)和異常姿勢(shì)復(fù)合在一起的一種異常運(yùn)動(dòng)，臨床以肌強(qiáng)直和手足發(fā)生緩慢不規(guī)則的徐動(dòng)為特征表現(xiàn)。根據(jù)其受累部位可分為偏側(cè)性和雙側(cè)性。
肌張力障礙可分為全身性,局灶性或節(jié)段性.
全身性肌張力障礙(變形性肌張力障礙,舊稱扭轉(zhuǎn)性痙攣)是一種罕見(jiàn)的進(jìn)行性綜合征,其特征是扭轉(zhuǎn)性的不自主動(dòng)作,造成持續(xù)的,往往很怪異的姿勢(shì).癥狀通常開(kāi)始出現(xiàn)在兒童時(shí)代,表現(xiàn)為行走時(shí)足部?jī)?nèi)翻并固定于跖屈位.全身性肌張力障礙往往具有遺傳性.主要的遺傳型式是常染色體顯性遺傳伴部分外顯率,在先驗(yàn)病人的家系中有些看來(lái)"未得病"的成員往往是本病頓挫型的病例.在若干家族中,致病基因看來(lái)是定位于染色體9q.本病的病理解剖基礎(chǔ)不明.本病最為嚴(yán)重的形式表現(xiàn)出毫不容情的穩(wěn)步進(jìn)展加重的病程.癥狀十分嚴(yán)重的病例可能經(jīng)常處于全身扭轉(zhuǎn)形成的奇特的固定的姿勢(shì)中.精神與思維功能通常保持正常.
局灶性肌張力障礙只影響單一的身體部位.少見(jiàn)地,肌張力障礙可向鄰近的身體部位擴(kuò)展,形成節(jié)段性肌張力障礙,更為罕見(jiàn)地,可進(jìn)而擴(kuò)展為全身性肌張力障礙.具有一定特征的還有若干肌張力障礙綜合征.
肢體或軀干姿勢(shì)異常的治療和預(yù)防方法
治療效果往往不夠滿意.對(duì)全身性肌張力障礙,最常用的藥物為大劑量抗膽堿能藥物(安坦6~30mg/d口服;苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭劑利血平0.1~0.6mg/d口服.左旋多巴與卡馬西平對(duì)少數(shù)病例有效.
對(duì)局灶性或節(jié)段性肌張力障礙,或?qū)θ硇约埩φ系K中癥狀特別嚴(yán)重的局部部位,應(yīng)用精制肉毒毒素A作局部注射是首選治療措施.毒素注射進(jìn)入受累及的肌肉后,能減弱不自主收縮的力度,對(duì)產(chǎn)生肌張力障礙的基本神經(jīng)機(jī)制不起影響.肉毒毒素注射對(duì)眼瞼痙攣與強(qiáng)直性發(fā)音障礙特別有效.劑量須高度個(gè)體化.每隔3~6個(gè)月須重復(fù)注射治療.應(yīng)當(dāng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生來(lái)執(zhí)行注射治療.
參看
- 運(yùn)動(dòng)障礙疾病
- 先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征
- 小兒發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥
- 小兒腦性癱瘓
- 小兒變形性肌張力障礙
- 痙攣性斜頸
- 手足徐動(dòng)癥
- 扭轉(zhuǎn)痙攣
- 眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙
- 肌張力障礙綜合征
- 多巴反應(yīng)性肌張力障礙
- 全身癥狀
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