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肌營養不良癥簡介/ 英文名(Muscular Dystrophy)

肌營養不良癥按照字面意思是指消瘦或者肌肉萎縮。

肌營養不良癥(MD)是一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。肌營養不良癥有很多種類型，有些是在出生時就可以觀察到的先天性肌營養不良癥，而其他的則是在青春期才觀察到的(BECKER型MD)。不考慮發病的確切時間，有些肌營養不良癥會導致運動受損甚至癱瘓。

肌營養不良的癥狀臨床類

三種最常見的MD是：Duchenne型、面肩肱型和肌強直型。這三種類型在遺傳、發病年齡、進展的速度和肌無力的分布方面不同。

Duchenne型MD

Duchenne型MD(又叫肥大型肌營養不良癥)主要影響男孩，它是由于調節營養障礙基因——一種維持肌纖維完整性的蛋白發生突變而引起的。該病發病年齡在3-5歲間，并快速進展。大多數男孩在12歲就不能行走了，而到20歲就必須使用呼吸機來呼吸了。

面肩肱型MD

面肩肱型MD在青少年時出現，并進行性地引起面部肌肉和手臂和腿部特定肌肉肌無力。它進展緩慢并且癥狀可以在輕度到癱瘓之間波動。

肌強直型MD

肌強直型MD發病年齡不確定，并以手指和面部肌肉強直為特征（延長的肌肉痙攣）：軟腳高步步態、白內障、心臟異常和內分泌紊亂。患肌強直型MD的病人表現為長臉、眼瞼下垂；男性則表現為前額禿頂。

其它類型：股四頭肌型、遠端型、進行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，極少見。

肌營養不良癥日常生活常識

1：保持環境清潔安靜，注意防潮和防寒，積極預防和治療呼吸道感染等并發癥。

2：堅持體育鍛煉，自我按摩以增加活動，促進血液循環，防止肌肉萎縮，但應適度，不可過勞。

3：飲食宜清淡、營養豐富，忌食或少食油膩厚味過熱、傷津耗液及損傷脾胃之品，可多食魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉等，但不可太過，以免損傷脾胃。

4：積極與疾病作斗爭，堅持適當的娛樂活動，促使患者建立樂觀、開朗的情緒，樹立以堅強毅力戰勝疾病的信心。

另外，白菜、豆芽、西紅柿、山楂、廣柑、棗子之類的蔬菜水果可以適當多食一些。在保證營養同時，應適當控制體重。飲食宜高蛋白，富含維生素、鈣、鋅、瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當多食，少吃或忌食過辣、過咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。

營養不良的臨床用藥治療

各型肌營養不良癥均可見到肌原性受損的肌電圖表現。包括運動單位平均時限縮短，運動單位電位平均幅度下降，多相電位增加，重收縮時出現干擾相，運動單位范圍縮小，運動單位電位最大幅度下降等，此外還可見到纖顫電位，正相電位等等。據統計，100例假性肥大型肌營養不良癥四頭肌的肌電圖，肌強直電活動出現率為10%，纖顫或正相電位出現率為70%，運動單位電位時限縮短，多相電位增加95%，重收縮時出現干擾相及病理干擾相占96%。

目前，雖然很多學者對肌營養不良癥的病因及發病機理進行了探索，但至今仍不清楚，由于本病的病程緩慢，某些類型長達正常生命跨度，這對本病的治療以及療效估計帶來很大困難，現在雖然有上百種藥物的臨床應用，但至今仍無肯定療效的藥物，以至于此病仍在發展狀態中，造成患者病累終生。

下面是幾種常用的藥物介紹。

三磷酸腺苷（ATP）：肌注藥，常能暫時緩解癥狀。但肌注后，尿酸排泄增加，代謝活躍，停藥后癥狀發展迅速。

三磷酸苷（UPT）：肌注藥，通過糖代謝而改善癥狀。停藥后癱瘓發展更快。

維生素E：通過細胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。

另外還有：增肌注射興高采烈、地塞來松、葡萄糖、胰島素、心可定、等等

參看

• 《神經病學》- 肌營養不良癥

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