耳鼻喉科/先天性后鼻孔閉鎖

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中西醫(yī)結(jié)合耳鼻喉科

鼻部疾病
- 先天性前、后鼻孔閉鎖
  - 先天性后鼻孔閉鎖
  - 先天性前鼻孔閉鎖

先天性后鼻孔閉鎖系鼻部最常見先天性畸形。國(guó)外資料統(tǒng)計(jì)，本病發(fā)生率為所有嬰兒的1/60000，約60％為單側(cè)，男女比例為1∶2。閉鎖可分為部分性或完全性。閉鎖處的組織可能為膜性、骨性或混合性。發(fā)生學(xué)上的原因有頰鼻膜遺留或頰咽膜上部未吸收，上皮栓塊堵塞或鼻后孔周圍組織增生堵塞等說法。常伴有其他部位的畸形，或有家族史。

【診斷】

1．雙側(cè)完全閉鎖時(shí)，由于新生兒本能只會(huì)經(jīng)鼻呼吸，尚未學(xué)會(huì)經(jīng)口呼吸，所以出生后常很快出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難甚至窒息。但當(dāng)張口啼哭時(shí)，可吸入空氣而呼吸困難暫時(shí)緩解，隨后閉口又經(jīng)鼻呼吸時(shí)，呼吸困難再次出現(xiàn)，如此出現(xiàn)周期性呼吸困難，如不采取救治措施，極少能成活者。因?yàn)閶雰簾o法吸奶，也可能因嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良或吸入性肺炎而夭折。

2．單側(cè)閉鎖或不完全閉鎖者，出生后吸呼困難可能不嚴(yán)重，也能吮奶，但在哺乳過程中，若一側(cè)鼻孔（雙側(cè)不完全閉鎖者）或健側(cè)鼻孔（單側(cè)鼻孔）被母親乳房壓迫，即出現(xiàn)呼吸困難，所以嬰兒經(jīng)常選擇固定哺乳位。呼吸道感染時(shí)也可出現(xiàn)呼吸困難。

3．兒童或成年人可偶然見到雙側(cè)完全性閉鎖者，表現(xiàn)為張口呼吸，嗅覺消失，不能擤鼻，鼻前庭及前鼻孔周圍皮膚糜爛，講話呈閉合性鼻音。

4．新生兒窒息復(fù)蘇后，疑有后鼻孔閉鎖者，應(yīng)在口腔放置金屬通氣管或氣管內(nèi)插管保證呼吸道通暢下，進(jìn)行前后鼻孔檢查。兒童及成年人進(jìn)行鼻腔及鼻咽部檢查的同時(shí)，可進(jìn)

行X線或CT檢查，以了解閉鎖部位及程度；后鼻孔閉鎖者，常伴有全身其他部位的畸形，應(yīng)同時(shí)進(jìn)行認(rèn)真檢查。

5．應(yīng)注意與增殖體肥大、后鼻孔息肉、鼻咽部腦膜膨出、先天性皮樣囊腫等疾病鑒別。

【治療】

1．完全閉鎖的新生兒患者，可將小號(hào)金屬通氣管置入口腔，以維持上呼吸道通暢。將通氣管固定后，可用胃管或滴管喂奶，也可使用特制的雙孔奶嘴來喂奶及呼吸。多數(shù)在喂養(yǎng)過程中因各種并發(fā)癥而死亡。有人主張手術(shù)治療在兩歲左右較恰當(dāng)；也有人主張?jiān)诔錾髷?shù)小時(shí)之內(nèi)手術(shù)并無任何禁忌，因不建立永久性呼吸通道，很難成活到兩歲。氣管造口后，護(hù)理也很困難，也容易發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。

約10％患者為膜性閉鎖，可采取經(jīng)鼻腔途徑穿刺擴(kuò)張的方法。90％為骨性閉鎖，最適當(dāng)?shù)男g(shù)式是經(jīng)腭進(jìn)路鼻后孔成形。

2．單側(cè)閉鎖或雙側(cè)不完全閉鎖者可以待至適當(dāng)年齡再進(jìn)行手術(shù)，手術(shù)方法及原則與完全閉鎖相同。