耳鼻咽喉外科/聾啞癥

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耳鼻咽喉外科學(xué)

內(nèi)耳疾病
- 梅尼埃病
- 耳聾
- 聾啞癥

聾啞癥（deafmutism）是在嬰幼兒時期，因各種原因嚴(yán)重?fù)p害聽力，失掉學(xué)習(xí)語言的能力，或?qū)σ褜W(xué)會的一些語言在發(fā)生嚴(yán)重耳聾后不能發(fā)展和鞏固而致啞。我國的俗語“十聾九啞”，揭示了“啞”的實質(zhì)是“聾”。聾啞者其發(fā)音及構(gòu)語器官一般多屬正常。

【病因】

分先天性和后天性兩類：①先天性：多由于胚胎發(fā)育時期，因中毒草、傳染病或妊娠期接受耳毒性藥物，通過盤的血循環(huán)導(dǎo)致胎兒的第Ⅷ顱神經(jīng)中毒，影響聽力。或因父母近親結(jié)婚和早產(chǎn)等原因影響聽器的發(fā)育，出生后而有嚴(yán)重聽力障礙。②后天性雖然出生時聽力正常，但在學(xué)習(xí)說話的過程中因各種原因引起嚴(yán)重聽力障礙，失去學(xué)習(xí)語言的能力成為聾啞人，最常見的原因是使用耳毒性藥物不慎，或患流行性腦膜炎、麻疹等，臨床醫(yī)師應(yīng)予注意。

【臨床表現(xiàn)】

雙側(cè)嚴(yán)重耳聾，聽不見一般聲音，故對聲響無反應(yīng)。有的存在殘余聽力或可聽到汽笛、雷鳴、放炮等聲音，雖不會說話，但哭笑聲正常。

檢查和診斷：包括詳細(xì)詢問病史（妊娠情況、出生情況、家庭史、應(yīng)用耳毒性藥物史），必要時作其它全身檢查。耳部檢查多屬正常，即或存在病變，其程度也在聽力情況不相符。此外，須注意腺樣體是否肥大，鼓室有無積液。

【聽力檢查】

根據(jù)不同的年齡，可采用不同的方法進(jìn)行檢查。對嬰兒可用擊掌、鈴聲等突發(fā)聲響測驗，或用客觀測聽法，如聽性腦干反應(yīng)（ABR）、聲阻抗測聽等。對較大兒童或成人可用語言、音叉和純音測聽等進(jìn)行檢查，應(yīng)盡早確定患兒是否有殘余聽力，以便配戴助聽器，使患兒聽到聲音，進(jìn)行語言訓(xùn)練。

前庭功能檢查：聾人的前庭功能常有損害，先天性內(nèi)耳發(fā)育異常者如僅限于耳蝸，則前庭功能良好，后天性者病變常侵犯全迷路，前庭功能亦常喪失。

【防治原則】

（一）后天性聾啞占大多數(shù)，其中多數(shù)與應(yīng)用耳毒性抗生素及急性傳染病有關(guān)，故應(yīng)加強(qiáng)衛(wèi)生宣傳，預(yù)防急性傳染病，加強(qiáng)婦幼保健，慎用耳毒性藥物。一旦發(fā)現(xiàn)耳聾，應(yīng)積極及早治療。

（二）尋找致聾原因。如發(fā)現(xiàn)幼兒的腺樣體肥大影響聽力，應(yīng)施行腺樣體切除。對中耳病變應(yīng)積極治療。

（三）利用殘余聽力，借助于大功率助聽器，早期進(jìn)行語言訓(xùn)練。

（四）人工耳蝸植入可使聾啞人從無聲世界進(jìn)入有聲世界，但其語言分辨率差，需配合語言訓(xùn)練、唇讀，目前試用于全聾者。