老年人黏液性瓣膜病
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老年人黏液性瓣膜病是指心瓣膜的黏液樣變性引起房室瓣于收縮期脫垂入心房，半月瓣于舒張期脫垂入心室流出道，伴或不伴瓣膜關(guān)閉不全的一種退行性非特異性非炎癥性心臟瓣膜病。這種黏液樣變性可導(dǎo)致多瓣膜脫垂，臨床上以二尖瓣脫垂最多見，主動(dòng)脈瓣脫垂和三尖瓣脫垂次之，肺動(dòng)脈瓣脫垂罕見。本病及其并發(fā)癥(腱索斷裂)是引起瓣膜反流的常見原因，重者需要外科干預(yù)。
目錄 |
老年人黏液性瓣膜病的病因
(一)發(fā)病原因
中青年患者多繼發(fā)于馬方綜合征、先天性心臟病(房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)及結(jié)締組織疾病。一組47例患者及其179位一級親屬研究表明，本病可能是常染色體顯性遺傳，年齡和性別是影響基因表達(dá)的重要因素。近來認(rèn)為老年黏液樣變性心瓣膜病是一種隨增齡而發(fā)生的退行性、非特異性、非炎癥性病變，屬于一種原發(fā)性改變。其病因尚不清楚，是老年人二尖瓣脫垂的主要原因，最多見于75歲以上的老年人。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的基本病理改變是瓣膜和腱索的黏液樣變性，主要累及二尖瓣的后葉，其次是三尖瓣的前葉及主動(dòng)脈瓣的右冠瓣。外觀病變瓣葉類似于一部降落傘，表面呈珍珠樣白色不透明狀，切開瓣葉可見明顯的黏液樣變性，以腱索附著瓣葉處最明顯。目前認(rèn)為這種黏液樣物質(zhì)是透明質(zhì)酸、硫酸軟骨素等酸性黏多糖。瓣膜黏液樣變性后，其海綿層黏液樣物質(zhì)明顯增多，使瓣葉體積增大，形成過長、過寬、過厚的大瓣膜，有時(shí)二尖瓣后葉可增至前葉的2倍;而瓣葉的纖維層萎縮變薄，其連續(xù)性中斷，或被黏液樣物質(zhì)所取代，整個(gè)瓣葉因失去支架作用而呈松軟狀態(tài)，有松軟瓣膜綜合征(Floppy valve syndrome)之稱。瓣葉黏液樣變性向下擴(kuò)展到腱索，使其長度延長、強(qiáng)度減弱、容易斷裂。瓣環(huán)也因同樣病變而影響正常收縮力。當(dāng)心室收縮時(shí)，在壓力作用下，過大的二尖瓣或三尖瓣向心房膨隆或翻轉(zhuǎn)，若同時(shí)伴有腱索變長、牽拉力減弱，導(dǎo)致二尖瓣或三尖瓣脫垂加重。心室舒張時(shí)，主動(dòng)脈瓣向左室流出道膨隆或翻轉(zhuǎn)，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣脫垂，20%～75%的患者發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。黏液樣變性的瓣葉可發(fā)生潰瘍和非感染性血栓性心內(nèi)膜炎，易引起感染性心內(nèi)膜炎。腱索斷裂可引起急性瓣膜關(guān)閉不全，導(dǎo)致頑固性心衰和死亡。心瓣膜黏液樣變性因血管和炎性細(xì)胞缺如、且無鈣化，有別于風(fēng)濕性心瓣膜炎。
老年人黏液性瓣膜病的癥狀
1.二尖瓣脫垂
(1)癥狀：癥狀輕重不一，相當(dāng)部分患者無癥狀，有癥狀者常為以下表現(xiàn)：
①胸悶、心前區(qū)痛：可表現(xiàn)為典型心絞痛，但多數(shù)為不典型心絞痛，這與脫垂的瓣葉突然拉緊引起乳頭肌及其下面的心肌張力增加而導(dǎo)致缺血有關(guān)。
②心悸、氣促及乏力：心悸可能與心律失常有關(guān)，但心悸與心律失常發(fā)生的時(shí)間并非一致。氣促主要是患者感覺氣不夠和呼吸不暢，常有嘆息樣呼吸或過度換氣。與器質(zhì)性疾病不同，患者在運(yùn)動(dòng)和靜息狀態(tài)下都感到乏力。總之，這些癥狀與客觀檢查都缺乏相關(guān)性。
③自主神經(jīng)功能失調(diào)：不少患者既有迷走神經(jīng)張力增高又有交感神經(jīng)興奮的表現(xiàn)，呈雙重自主神經(jīng)功能紊亂，上述各種癥狀也可能與此有關(guān)。此外，患者常處于焦慮、易激動(dòng)和情緒緊張狀態(tài)。
(2)體征：本病最重要的特異性體征是心尖區(qū)可聞及收縮中期非噴射性喀喇音(瓣葉向心房面隆起突然停止及腱索被拉緊所致)和隨后的收縮晚期雜音，左側(cè)臥位更清楚。只有喀喇音，表示僅有二尖瓣脫垂，若同時(shí)伴有收縮期雜音，說明二尖瓣脫垂伴二尖瓣反流。本病聽診特點(diǎn)是不同患者喀啦音和雜音不同，同一患者不同時(shí)間聽診也不同。這是因?yàn)楸静∈嵌獍昱c左室容量不相稱所致。凡是增加左室容量(如下蹲、β-受體阻滯藥、升壓藥)時(shí)，喀啦音增強(qiáng)并后移接近第二心音;凡是減少左室容量(如直立、吸氣后屏氣、硝酸鹽)時(shí)，腱索相對較長，喀喇音提前出現(xiàn)，雜音延長且加強(qiáng)。重者(10%)只聽到全收縮期雜音，而喀喇音被雜音掩蓋。少數(shù)患者既無喀喇音又無雜音，但超聲有二尖瓣脫垂，臨床上稱為啞型二尖瓣脫垂。另一個(gè)特異性體征是心尖觸診可發(fā)現(xiàn)雙重性心臟搏動(dòng)，左側(cè)臥位易觸及。這是因?yàn)樵诳舫霈F(xiàn)的同時(shí)，心臟在收縮中期突然退縮，使心臟正常向外的搏動(dòng)突然中斷所致。
2.主動(dòng)脈瓣脫垂
(1)癥狀與體征：主動(dòng)脈瓣脫垂的臨床表現(xiàn)取決于有無主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心功能代償程度及黏液樣變性程度。無主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者常無癥狀和雜音。本病主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)生率為20%～75%，可逐步出現(xiàn)心絞痛、心功能不全的癥狀;典型者可在主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)聞及舒張期哈氣樣雜音，重者可有周圍血管征。
(2)超聲：主動(dòng)脈瓣呈吊床樣、連枷樣改變及主動(dòng)脈瓣收縮期擺動(dòng)或舒張期撲動(dòng)，表示有主動(dòng)脈瓣脫垂。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉呈雙線、左室和主動(dòng)脈內(nèi)徑增大，室間隔與左室后壁搏動(dòng)增強(qiáng)、二尖瓣活動(dòng)幅度較小、二尖瓣前葉舒張期撲動(dòng)或二尖瓣提前關(guān)閉，說明存在主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
3.三尖瓣脫垂 無三尖瓣反流者通常無癥狀與雜音。有三尖瓣反流者可有頭頸靜脈搏動(dòng)感、后期出現(xiàn)右心衰的表現(xiàn)，典型體征是在胸骨左緣或劍突下聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)，呼氣或作Valsalva動(dòng)作時(shí)減弱。M型超聲示右房右室增大、室間隔呈矛盾運(yùn)動(dòng);二維超聲示三尖瓣反流，多普勒超聲可評價(jià)返流程度及右室壓力等。
老年黏液樣變性心瓣膜病尚無明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)。本病以二尖瓣受累最多見，故對老年人尤其是高齡老年人，心尖區(qū)能聞及收縮期喀喇音和(或)收縮期雜音，且易受某些動(dòng)作和藥物的影響，若能排除二尖瓣環(huán)鈣化、乳頭肌功能不全、肥厚性心肌病及風(fēng)心病等疾病，應(yīng)考慮黏液樣變性所致的二尖瓣脫垂。超聲檢查對診斷有很大的幫助;瓣膜活檢有確診價(jià)值，但幾乎不可能做到，除非進(jìn)行瓣膜置換術(shù)。在二尖瓣黏液樣變性中，有22%的患者伴有三尖瓣或主動(dòng)脈瓣黏液樣變性，稱為聯(lián)合瓣膜脫垂。
老年人黏液性瓣膜病的診斷
老年人黏液性瓣膜病的檢查化驗(yàn)
如并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎時(shí)，白細(xì)胞可升高。
1.心電圖 半數(shù)患者有Ⅱ、Ⅲ、avF導(dǎo)聯(lián)ST-T改變，直立時(shí)加重，β-受體阻滯藥減輕，這可能與乳頭肌被牽拉有關(guān)。Q-T間期延長多與兒茶酚胺水平有關(guān)。可出現(xiàn)各種心律失常，但以期前收縮最常見。房顫的發(fā)生會加重二尖瓣和三尖瓣脫垂，使血流動(dòng)力學(xué)惡化，1/3的患者運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽性，通常在運(yùn)動(dòng)早中期ST段下移，而運(yùn)動(dòng)高峰時(shí)ST段趨向恢復(fù)，β-受體阻滯藥可糾正這種異常。
2.超聲 這是診斷本病的重要手段。二尖瓣于收縮中晚期向后移位呈吊床樣改變，可表現(xiàn)為收縮晚期脫垂或全收縮期脫垂。二維實(shí)時(shí)超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為二尖瓣向后移位閉合，收縮期二尖瓣的一葉或二葉向上運(yùn)動(dòng)超出二尖瓣環(huán)水平。
老年人黏液性瓣膜病的鑒別診斷
臨床需與二尖瓣環(huán)鈣化，乳頭肌功能不全，肥厚心肌病和風(fēng)心病相鑒別。
老年人黏液性瓣膜病的并發(fā)癥
本病常見并發(fā)癥有以下幾種：①感染性心內(nèi)膜炎：發(fā)生率5%～10%，男性多見，常見致病菌是葡萄球菌和鏈球菌，95%有雜音或雜音伴喀喇音，而僅喀喇音者很少發(fā)生此并發(fā)癥。②腱索斷裂：由于黏液樣變性使腱索軟弱和瓣膜反流使腱索張力增加，導(dǎo)致腱索斷裂;臨床上表現(xiàn)為急性頑固性心衰及暈厥。③非感染性血栓性心內(nèi)膜炎：二尖瓣的心房面心內(nèi)膜因牽拉受損，心內(nèi)膜下組織暴露而形成血栓，血栓脫落可引起腦栓塞。④二尖瓣環(huán)鈣化：本病二尖瓣因松弛而運(yùn)動(dòng)幅度大和張力高，約14%的患者合并二尖瓣環(huán)鈣化，后者可引起傳導(dǎo)系統(tǒng)障礙和房顫等，加重二尖瓣反流。⑤猝死：本病可引起猝死，但少見，可能與惡性心律失常有關(guān)。
老年人黏液性瓣膜病的西醫(yī)治療
(一)治療
本病一般不需要治療，但需隨訪。對于無癥狀無并發(fā)癥者只是說明病情，解除顧慮，但有雜音者在進(jìn)行拔牙、膀胱鏡等診療操作時(shí)，應(yīng)用抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。有癥狀無心衰者可用β-受體阻滯藥，對胸痛和心律失常有一定療效。一般用普萘洛爾比其他β-受體阻滯藥的療效要好，若有抑郁和乏力者不宜用普萘洛爾，用阿替洛爾同樣有效。長期用β阻滯藥因只阻斷β受體而α受體相對占優(yōu)勢可誘發(fā)冠脈痙攣，故β-受體阻滯藥可與α-受體阻滯藥合用或使用鈣拮抗藥。硝酸鹽類療效不佳，且減輕左室容積，加重二尖瓣脫垂，應(yīng)慎用。在房顫和心衰時(shí)，用抗凝劑防止體循環(huán)栓塞。維生素C是賴氨酸和脯氨酸羥基化形成膠原所必需的物質(zhì)，可作為輔助用藥。如伴有明顯的瓣膜反流和頑固性心衰，經(jīng)內(nèi)科治療無效者，可行瓣膜置換術(shù)，但老年人需慎重考慮。
(二)預(yù)后
單個(gè)瓣膜受累多數(shù)預(yù)后良好，因?yàn)檩p度二尖瓣反流通常不發(fā)生嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙，遠(yuǎn)期預(yù)后取決于有無并發(fā)癥。聯(lián)合瓣膜脫垂預(yù)后較差。
老年人黏液性瓣膜病的護(hù)理
長期使用β-受體阻滯藥可誘發(fā)冠狀動(dòng)痙攣，應(yīng)慎用。
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