結(jié)腸血管擴(kuò)張癥
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結(jié)腸血管擴(kuò)張癥是一組結(jié)腸血管畸形病變的總稱，是由良性非腫瘤性擴(kuò)張的血管叢構(gòu)成，又稱結(jié)腸血管發(fā)育不良、結(jié)腸血管擴(kuò)張、結(jié)腸動靜脈畸形。1960年Margulis首次通過腸系膜動靜脈造影證實了結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的存在，以后有關(guān)報道逐漸增多。近年發(fā)現(xiàn)該病是引起下消化道出血的主要原因之一，尤其是老年病人，大約占所有下消化道出血原因的4%左右。隨著纖維結(jié)腸鏡的廣泛應(yīng)用，有關(guān)肝硬化，門脈高壓癥患者結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的報道也愈來愈多。Chen等報道大約50%的門脈高壓患者伴有結(jié)腸血管擴(kuò)張癥。
目錄 |
結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的病因
(一)發(fā)病原因
結(jié)瘍血管擴(kuò)張癥的發(fā)生與遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張、先天性動脈和靜脈構(gòu)成異常、血管硬化性病變以及結(jié)腸內(nèi)壓增高等因素相關(guān)。根據(jù)血管造影特點、發(fā)病年齡和家族史，結(jié)腸血管擴(kuò)張癥可分為3種類型：
Ⅰ型：獲得性血管畸形。最為常見，占所有結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的90%以上，是引起下消化道出血的最常見原因，比結(jié)腸腫瘤和結(jié)腸憩室炎引起的下消化道出血還要多。病變多為單發(fā)，由薄壁血管組成，不伴有炎癥和纖維化。盡管多發(fā)于右半結(jié)腸，也可以發(fā)生于左半結(jié)腸和小腸。偶有報道發(fā)生于食管、胃、十二指腸和空、回腸，血管病變不累及其他內(nèi)臟。盡管多發(fā)于老年人，但該病也可發(fā)生于任何年齡的人群。病變出血大多發(fā)生于伴有高血壓、動脈硬化、糖尿病、肝硬化、門脈高壓癥、慢性阻塞性肺病以及慢性腎病的老年人。
近年來，許多臨床研究證實，結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的發(fā)生還與門靜脈高壓、門靜脈回流受阻有關(guān)。門靜脈高壓的原因包括各種原因引起的肝硬化，如肝炎后肝硬化、血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化;各種原因引起的門靜脈系統(tǒng)梗阻，如急、慢性胰腺炎引起的腸系膜靜脈炎癥和阻塞，脾靜脈栓塞，結(jié)腸手術(shù)引起的腸系膜下靜脈梗阻等。內(nèi)鏡檢查結(jié)果顯示，肝硬化患者結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的發(fā)生率為45%～62%，肝硬化伴有腹水患者的發(fā)生率明顯高于不伴有腹水的患者，前者為63%，后者僅為18%，提示結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的發(fā)生可能與肝硬化病程的早晚有關(guān)，但臨床研究結(jié)果對此尚有不同見解，因而對結(jié)腸血管擴(kuò)張癥與門脈高壓的關(guān)系還有待進(jìn)一步研究闡明。
Ⅱ型：先天性動靜脈畸形。始發(fā)于青年人，病變多呈彌漫性，但非浸潤性，由異常動脈和靜脈構(gòu)成。通常發(fā)生于小腸，多發(fā)，也可發(fā)生于結(jié)腸。與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥相似，但不伴有Osler-Rendu-Weber綜合征(遺傳出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥)的全身性表現(xiàn)。這些先天性病變有時還伴有Tumer綜合征(表現(xiàn)為軀體短小，性腺發(fā)育不全和蹼頸等畸形)。
Ⅲ型：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。大多具有家族遺傳史。腸道出血極少發(fā)生于35歲以前，可以發(fā)生于胃腸道的任何部位，但回腸和右半結(jié)腸最多見，常為多發(fā)，散在分布。在口咽部和舌黏膜處可見典型的毛細(xì)血管擴(kuò)張表現(xiàn)。其他常被侵犯的臟器包括腎、肝、腦和肺。毛細(xì)血管、小動脈和小靜脈管壁內(nèi)彈力纖維和肌纖維的薄弱，使得病變部位易在受損傷后發(fā)生大量出血，這種情況可由于患者的血小板減少變得更加嚴(yán)重。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的典型內(nèi)鏡表現(xiàn)為小的紅色黏膜病變，呈扁平卵圓形，輕壓變成白色，局部可見似蜘蛛網(wǎng)樣細(xì)小血管網(wǎng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理 結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的病變好發(fā)于右半結(jié)腸，尤其是盲腸，文獻(xiàn)報道大約75%分布于盲腸和升結(jié)腸，12%位于橫結(jié)腸，12%位于左半結(jié)腸，少數(shù)病變還可位于消化道的其他部位，包括胃、十二指腸、空腸和回腸。在伴有門脈高壓癥的患者中病變大多為散在多發(fā)，在其他患者中病變大多為單發(fā)。除門脈高壓癥以外，約60%的患者還可伴有心血管、肺和腎臟的疾病，不伴有皮膚或內(nèi)臟血管瘤病變。在未經(jīng)特殊處理的普通甲醛乙醇固定標(biāo)本上，結(jié)腸血管擴(kuò)張癥病變的典型病理表現(xiàn)比較難以被發(fā)現(xiàn)，尤其是早期病變。Boley報道在被血管造影證實的病變中，普通病理檢查的發(fā)現(xiàn)率僅為30%左右。
肉眼觀察見早期和較輕的病變黏膜完整，沒有特殊表現(xiàn);中晚期患者在病變部位可見黏膜呈珊瑚樣改變(圖1)，隆起曲張的靜脈呈放射狀分布，向中心匯集于一較粗大的中央穿透靜脈;病變嚴(yán)重的患者可見局部黏膜糜爛。
組織學(xué)檢查顯示病變直徑大多在0.1～1cm，病變部位黏膜完整，病變內(nèi)沒有細(xì)胞的增生和血管的芽生。最常見而明顯的早期異常是在黏膜下可見到明顯擴(kuò)張而迂曲的薄壁血管，絕大多數(shù)僅有內(nèi)皮細(xì)胞層，偶爾有少量的平滑肌，在結(jié)構(gòu)上相似于擴(kuò)張的靜脈。中晚期患者可在黏膜下層見到由局限性靜脈或擴(kuò)張的毛細(xì)血管組成的血管團(tuán)。在更加廣泛的病變，黏膜下擴(kuò)張靜脈數(shù)目增多、變形，血管穿過黏膜肌層并侵犯黏膜。病變嚴(yán)重時，黏膜可被迂曲而擴(kuò)張的血管團(tuán)所代替。
標(biāo)本的特殊處理有2種常用的方法，一種是采用鋇膠注射;另一種是采用硅酮橡膠注射。切除標(biāo)本后，用肝素鹽水將標(biāo)本血管內(nèi)的血液沖洗干凈，注入上述任何一種物質(zhì)，待注射物凝固后觀察標(biāo)本黏膜表面和行組織切片觀察組織切面，可以比較容易地見到擴(kuò)張的血管叢。
2.發(fā)病機(jī)制 Ⅰ型結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的發(fā)生機(jī)制與后天性因素引起的結(jié)腸靜脈回流受阻、黏膜下動靜脈短路有關(guān)，靜脈回流受阻包括黏膜下靜脈回流受阻和門靜脈回流受阻2種原因。
Bolev認(rèn)為，結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的發(fā)生與結(jié)腸內(nèi)壓經(jīng)常反復(fù)升高有關(guān)，結(jié)腸內(nèi)壓力升高或腸壁平滑肌處于收縮狀態(tài)，使穿越平滑肌的血管壁受壓，腸壁黏膜下小靜脈回流受阻，靜脈內(nèi)壓力升高，加之靜脈壁本身的病變和薄弱，導(dǎo)致靜脈迂曲擴(kuò)張。同時由于靜脈血管擴(kuò)張引起毛細(xì)血管前括約肌功能不全，進(jìn)而形成微小的動靜脈瘺，使靜脈內(nèi)壓力進(jìn)一步升高，加重血管擴(kuò)張(圖2)。根據(jù)Laplace物理定律：球形物體腔壁所受的壓力與該球體半徑的平方和腔內(nèi)壓力的乘積成正比，也即腔壁所受的壓力與球體半徑的平方成正比。盲腸和近端升結(jié)腸是全結(jié)腸中直徑最大的部分，當(dāng)某種原因引起結(jié)腸腔內(nèi)壓力增高時，盲腸和升結(jié)腸近端的腸壁所受的壓力最大。由此可解釋結(jié)腸血管擴(kuò)張癥好發(fā)于右半結(jié)腸近端的原因。
Ⅱ型和Ⅲ型結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的發(fā)生一般認(rèn)為與先天性腸壁和血管壁的發(fā)育缺陷有關(guān)。
結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的癥狀
絕大多數(shù)結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的人群沒有臨床癥狀，只有少數(shù)病人以驟發(fā)、間歇或反復(fù)發(fā)作的無痛性下消化道出血為臨床發(fā)病特征。Welch報道72例下消化道出血病人中，有43例是由于結(jié)腸血管擴(kuò)張癥引起。Boley報道32例由結(jié)腸血管擴(kuò)張癥引起的下消化道出血，其中23例在2次以上。由于每次發(fā)作的出血量、出血速度和病變部位不同，臨床表現(xiàn)也有明顯差異。病變位于結(jié)腸近端，出血較多的患者多數(shù)有栗色便或柏油樣便;病變位于左半結(jié)腸、出血較多的患者大便可呈鮮紅色;少數(shù)短期內(nèi)大量出血的患者可因急性大出血而發(fā)生失血性休克;長期反復(fù)少量出血的患者主要表現(xiàn)為慢性缺鐵性貧血。
結(jié)腸血管擴(kuò)張癥引起的下消化道出血中，多數(shù)患者每次發(fā)作的出血量較少，出血具有自限性，80%～90%以上的出血不經(jīng)特殊治療可自行停止，但以后可以經(jīng)常復(fù)發(fā)。
近半數(shù)由結(jié)腸血管擴(kuò)張癥引起的下消化道出血患者伴有冠心病或主動脈狹窄病史，另有約1/3的患者伴有結(jié)腸憩室炎。這一方面反映結(jié)腸血管擴(kuò)張癥是一種老年病，同時也提示其出血的發(fā)生可能與心血管疾病、動脈高壓以及擴(kuò)張血管周圍局部的結(jié)腸炎癥有關(guān)。
對有反復(fù)發(fā)作的下消化道出血或有慢性缺鐵性貧血病史的患者，經(jīng)各種檢查排除了消化道腫瘤、食管靜脈曲張和胃黏膜出血、結(jié)腸憩室炎、結(jié)腸血管瘤等引起消化道出血的常見原因后，應(yīng)考慮有結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的可能，特別是60歲以上的中老年患者以及伴有肝硬化、門靜脈高壓癥的患者。
選擇性腸系膜血管造影是有效而準(zhǔn)確的臨床診斷方法，準(zhǔn)確率可達(dá)75%～90%。然而，由于該檢查為有創(chuàng)性檢查，對老年患者有一定的風(fēng)險，加之近年來結(jié)腸纖維鏡檢查的普及和應(yīng)用經(jīng)驗的積累，更多的臨床醫(yī)生傾向于通過纖維結(jié)腸鏡檢查來確定診斷。對伴有下消化道活動性出血，且出血速度在每分鐘0.1ml以上的病變，放射性核素掃描也是一種有效的檢查方法。結(jié)腸氣鋇雙重造影檢查可幫助除外由于結(jié)腸腫瘤、結(jié)腸憩室炎等引起的出血。
結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的診斷
結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的檢查化驗
實驗室檢查對本病多無確診價值，對原發(fā)疾病和并發(fā)癥的診斷可提供幫助。
2.血液生化 其指標(biāo)變化與原發(fā)疾病有關(guān)，如動脈硬化者可有血脂代謝的異常;糖尿病者血糖代謝的相關(guān)指標(biāo)異常;門脈高壓癥和肝病變晚期病人血漿蛋白代謝異常等。
3.肝功能和肺功能 合并肝硬化、門脈高壓癥或慢性阻塞性肺病者，可有肝功能或肺功能的異常。
1.結(jié)腸氣鋇雙重造影 由于結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的病變局限于黏膜下，而且病變通常小于1cm，僅約15%的患者在行結(jié)腸氣鋇雙重造影檢查時可見到散在的小的結(jié)腸黏膜糜爛病變或小潰瘍，大多數(shù)患者沒有異常發(fā)現(xiàn)。結(jié)腸氣鋇雙重造影的主要目的是除外其他胃腸道病變，如結(jié)腸腫瘤、憩室等。
2.腸系膜血管造影 結(jié)腸血管擴(kuò)張癥在腸系膜血管造影時的典型表現(xiàn)為造影劑在病變部位靜脈內(nèi)排空延遲和可見卵圓形血管簇。血管簇在血管造影的動脈相最為明顯，多位于回結(jié)腸動脈末端分支部位，表現(xiàn)為卵圓形的血管簇團(tuán)(圖3)，血管內(nèi)造影劑排空緩慢，在靜脈相仍可見結(jié)腸壁內(nèi)迂曲擴(kuò)張的靜脈，提示黏膜下有擴(kuò)張的靜脈叢。伴有動靜脈畸形、動靜脈瘺病變時，由于動靜脈短路形成，早期即可見靜脈充盈(4～5s即出現(xiàn))。
在結(jié)腸血管擴(kuò)張癥伴有急性出血的患者，除以上表現(xiàn)外，還可以在病變部位觀察到造影劑溢入腸腔內(nèi)，表現(xiàn)為血管簇周圍持續(xù)存在局限性不定形的陰影。
3.纖維結(jié)腸鏡檢查 近年來，纖維結(jié)腸鏡檢查已愈來愈多地應(yīng)用于結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的診斷。該方法既可以用來證實腸系膜血管造影的結(jié)果，排除其他病因引起的出血，如消化道腫瘤等，同時還可用于病變的活檢和治療。Salem等對56例結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的腸系膜血管造影和纖維結(jié)腸鏡檢查的結(jié)果進(jìn)行了比較，發(fā)現(xiàn)兩者有88%的結(jié)果相符。另外，纖維結(jié)腸鏡檢查還常可發(fā)現(xiàn)腸系膜血管造影難以發(fā)現(xiàn)的多發(fā)性微小病變。但是，纖維結(jié)腸鏡檢查對腸道準(zhǔn)備的清潔程度、檢查者的經(jīng)驗水平有較高的要求。
結(jié)腸血管擴(kuò)張癥病變的內(nèi)鏡下表現(xiàn)與病變的程度有很大關(guān)系。由于通常的病變位于黏膜下，并且病變范圍較小，在大多數(shù)輕癥患者黏膜表現(xiàn)不明顯，內(nèi)鏡檢查難以發(fā)現(xiàn)明顯的血管病變。當(dāng)擴(kuò)張血管侵及黏膜層時，病變部位可見典型的平坦或略為隆起的紅色血管斑，斑點內(nèi)可見呈蜘蛛網(wǎng)樣或珊瑚樣分布的血管網(wǎng)。病變局部黏膜充血，觸之易出血。有活動性出血的患者，纖維結(jié)腸鏡檢查可在出血部位見到出血點，周圍有擴(kuò)張的血管斑點。
雖然可以通過纖維結(jié)腸鏡進(jìn)行病變的活檢，但可能引發(fā)出血，故應(yīng)持謹(jǐn)慎態(tài)度。另外，應(yīng)當(dāng)引起注意的是纖維結(jié)腸鏡檢查結(jié)果假陽性比較多，其結(jié)果的解釋需與近期消化道出血的病史以及腸系膜血管造影的結(jié)果相結(jié)合。
4.99mTc標(biāo)記紅細(xì)胞掃描 與纖維結(jié)腸鏡和腸系膜血管造影檢查相比，99mTc標(biāo)記紅細(xì)胞掃描在診斷結(jié)腸血管擴(kuò)張癥出血方面具有更大的優(yōu)越性。該檢查快速、無創(chuàng)、不需要做任何的腸道準(zhǔn)備，對出血速度要求較低。腸系膜血管造影診斷消化道出血一般要求出血速度在每分鐘1～2ml以上，而99mTc標(biāo)記紅細(xì)胞掃描只需出血速度在每分鐘0.1ml以上即可。
結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的鑒別診斷
本病宜與消化道腫瘤、食管靜脈曲張和胃黏膜出血、結(jié)腸憩室炎、結(jié)腸血管瘤等引起下消化道出血相鑒別。
結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的并發(fā)癥
在短期內(nèi)的大量出血者可發(fā)生失血性休克;長期、反復(fù)的少量出血者主要并發(fā)缺鐵性貧血。
結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的預(yù)防和治療方法
(一)治療
由于大部分結(jié)腸血管擴(kuò)張癥患者為老年人，其中相當(dāng)多的患者伴有心血管疾病，而且大部分患者出血可自行停止，因此對出血量較少，病變經(jīng)腸系膜血管造影或纖維結(jié)腸鏡確診的患者，可先采取比較保守的治療方法。但應(yīng)向患者解釋清楚有再次出血的可能。
1.經(jīng)血管造影導(dǎo)管治療 對腸系膜血管造影明確診斷并伴有活動性出血的病變，可采用局部留管，滴注加壓素等血管收縮劑和止血藥的治療方法。加壓素可以按2U/min的劑量滴注，持續(xù)用藥12h。但要注意有引起腸缺血的可能，留置的導(dǎo)管也可能發(fā)生移位。另外，導(dǎo)管拔除后有再次出血的可能。Athanasoulis等人報道采用血管收縮劑注射控制出血的有效率可達(dá)92%，但有約21%的患者再次出血。該方法雖可反復(fù)多次使用，但創(chuàng)傷較大，老年病人具有一定的風(fēng)險。經(jīng)腸系膜血管造影導(dǎo)管進(jìn)行吸收性明膠海綿栓塞有引起腸梗死的可能，風(fēng)險更大，不宜采用。
2.經(jīng)纖維結(jié)腸鏡治療 近年來經(jīng)纖維結(jié)腸鏡止血已愈來愈多地被采用。其優(yōu)點是安全、有效、可反復(fù)進(jìn)行。對于比較小的出血點可采用電凝法止血，即用活檢鉗將病變夾起，低電流(10～15W)通電1～3s。對于較大的病變可采用Nd-YAG激光法止血。經(jīng)纖維腸鏡止血可以是預(yù)防性，也可以是治療性。對有下消化道出血病史，纖維結(jié)腸鏡檢查懷疑為既往出血點的部位可進(jìn)行預(yù)防性的止血。一次電凝效果不確實的部位，可多次進(jìn)行電凝。電凝時需注意鉗夾的深度宜適當(dāng)，防止引起結(jié)腸穿孔。另外，應(yīng)避免使用甘露醇做纖維結(jié)腸鏡檢查前的腸道準(zhǔn)備，因甘露醇經(jīng)腸道代謝后可產(chǎn)生易燃?xì)怏w，電凝時易引發(fā)腸腔內(nèi)氣體爆炸。經(jīng)纖維結(jié)腸鏡止血的有效率文獻(xiàn)報道在68%～88%，再次出血的發(fā)生率在0%～34%之間。
3.手術(shù)治療 手術(shù)治療應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，手術(shù)的選擇僅應(yīng)局限于：①反復(fù)下消化道出血或有慢性貧血，腸系膜血管造影檢查確診系結(jié)腸血管擴(kuò)張癥引起的出血，且病變部位明確，非手術(shù)治療無效或反復(fù)再次出血者;②有反復(fù)下消化道出血或慢性缺鐵性貧血病史，但一切檢查結(jié)果正常，可以除外腫瘤、憩室炎等引起的出血，血管造影或纖維結(jié)腸鏡檢查顯示局限性結(jié)腸血管擴(kuò)張，并高度懷疑此血管擴(kuò)張為出血源。對于這類患者手術(shù)的選擇要特別慎重，盡可能等再次出血明確出血部位后再手術(shù);③對下消化道出血不能控制，血管造影或纖維結(jié)腸鏡證實系由血管擴(kuò)張引起的患者，應(yīng)緊急手術(shù)。手術(shù)的基本原則是徹底切除病變腸段，防止遺漏，否則會發(fā)生再次出血。手術(shù)切除的范圍可依據(jù)術(shù)前血管造影和纖維結(jié)腸鏡檢查所發(fā)現(xiàn)的病變范圍決定。術(shù)中要全面仔細(xì)地檢查腸系膜血管的形態(tài)，對伴有系膜血管迂曲或擴(kuò)張的腸段可通過透光方法重點檢查是否存在腸壁內(nèi)血管畸形或血管擴(kuò)張團(tuán)。
另外，所有手術(shù)患者術(shù)前均應(yīng)進(jìn)行充分的腸道準(zhǔn)備，手術(shù)時盡可能采用截石位。對懷疑有多發(fā)病變或術(shù)中病變部位難以確定的患者，在有條件的醫(yī)院應(yīng)考慮行術(shù)中纖維結(jié)腸鏡檢查。結(jié)腸充氣后，通過腸腔內(nèi)腸鏡的光線透過腸壁可在病變部位見到蜘蛛網(wǎng)狀的血管密集區(qū)(圖4)。此法簡單、易行，可有效提高手術(shù)的成功率。
(二)預(yù)后
結(jié)腸血管擴(kuò)張癥手術(shù)后再次出血的發(fā)生率約4%，主要原因是遺漏病變，尤其是位于末端回腸或結(jié)腸其他部位的病變。
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