縱隔副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤
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副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤均屬于APUD系統(tǒng)腫瘤，分為兩類即：有生物活性的腫瘤和無生物活性的腫瘤。無生物活性的腫瘤為非嗜鉻副神經(jīng)節(jié)細胞瘤(也稱化學感受器瘤)，有生物活性者為嗜鉻細胞瘤，二者均可以惡變。
目錄 |
縱隔副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的病因
(一)發(fā)病原因
副神經(jīng)節(jié)源腫瘤起源于副交感神經(jīng)節(jié)簡稱“副節(jié)”。副節(jié)乃對交感神經(jīng)干中的神經(jīng)節(jié)相對而言，大多位于交感神經(jīng)干之側(cè)旁，偶爾亦見于內(nèi)臟等遠離的部位。副節(jié)按其主細胞對鉻鹽的反應，有嗜鉻性與非嗜鉻性之別，故副神經(jīng)節(jié)瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分。嗜鉻性副節(jié)瘤以腎上腺髓質(zhì)為主要代表，由其發(fā)生的腫瘤，習慣稱“嗜鉻細胞瘤”(Pheochromocytoma)。而非嗜鉻性副節(jié)發(fā)生的腫瘤則往往簡稱“副節(jié)瘤”。文獻中也稱之為“非嗜鉻性副節(jié)瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)與化學感受器瘤(Chemodectoma)等。
縱隔嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤較罕見，在所有縱隔腫瘤中不到1%，在所有嗜鉻細胞瘤中不足2%。雖然絕大多數(shù)發(fā)生于前縱隔，起源于主動脈上或主、肺動脈副神經(jīng)節(jié)、心房和心包上的島樣組織。心臟副神經(jīng)節(jié)瘤多發(fā)生于左心房、左心室、左側(cè)房室溝，也可發(fā)生于右心房、右心室部。其他則來源于主動脈交感、副神經(jīng)節(jié)，多位于后縱隔沿肋椎溝處。其腫瘤體積不一，直徑從1～2cm直到25cm。多數(shù)為良性，僅10%左右為惡性。手術切除標本通常5～6cm。只有14%左右臨床可被捫及。腫瘤大小與癥狀輕重不一定成比例，有時體積較小者已有明顯癥狀，而相當大者卻保持“生理上寧靜”，只是尸檢時的偶然發(fā)現(xiàn)。腫瘤大多為球形、卵圓形或略呈分葉狀。體積小者包膜不明顯，較大者則每有完整包膜。腫瘤大多為實體性。新鮮標本切面灰紅色，常見出血、壞死和囊性變的灶區(qū)。在福爾馬林溶液中(或暴露于空氣)逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)樽睾?。遇鉻鹽溶液則顏色立即變深。在陽光下兒茶酚胺的氧化過程大大加速。
嗜鉻細胞瘤可同時或先后伴有其他APUD瘤，如甲狀腺惡性C細胞瘤(“髓樣癌”)、垂體腺瘤、甲狀旁腺腺瘤、胰島細胞瘤、類癌以及神經(jīng)纖維瘤病等，成為內(nèi)分泌腺腺瘤病的組成部分之一。
非嗜鉻性副節(jié)瘤(“副節(jié)瘤”、“化感瘤”)此瘤比較少見。張遜等(1994)報道，在同期縱隔腫瘤的0.52%～4.3%;張合林(1995)年報道占10.74%，這可能與醫(yī)院收治的范圍有關?？梢娪谥锌v隔及后縱隔的脊柱旁溝，后者更常見。多數(shù)為良性，只有10%左右為惡性。副節(jié)瘤大多為“非功能性”，但偶爾可有功能活性。神經(jīng)分泌產(chǎn)物主要為去甲腎上腺素。亦可有微量腎上腺素。臨床上可出現(xiàn)嗜鉻細胞瘤的典型癥狀，按摩腫瘤可使血壓升高。非功能性副節(jié)瘤用電鏡、細胞化學方法可顯示神經(jīng)分泌顆粒，生化測定可精確定量去甲腎上腺素及腎上腺素的含量(可高達24.5μg/g瘤組織)。當含量達1.5mg/g時可出現(xiàn)典型的嗜鉻細胞瘤癥狀。
嗜鉻細胞瘤，其絕大多數(shù)從生長特性來看無疑屬良性范疇，然而由于瘤細胞常分泌大量兒茶酚胺類物質(zhì)，病人可死于高血壓及其并發(fā)癥。但不能因致死性而稱其為惡性。關于嗜鉻細胞瘤的良惡性問題，與其他內(nèi)分泌腺腫瘤一樣，不能單憑瘤細胞的形態(tài)來鑒別。一種類型是其瘤細胞有明顯的異型性，出現(xiàn)梭形、奇異、深染或巨大多核的瘤細胞，且伴較多有絲分裂象，但生物學行為既無浸潤，又不轉(zhuǎn)移。相反的情況，偶爾形態(tài)學上分化良好，卻意外地發(fā)生了轉(zhuǎn)移。或者瘤細胞局部有浸潤(侵襲包膜或血管)，但未發(fā)生轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移多發(fā)生于肺、骨、淋巴結(jié)、腦等處。轉(zhuǎn)移灶有時可在原發(fā)灶切除后多年才表現(xiàn)出來。偶爾也有原發(fā)灶隱匿，而轉(zhuǎn)移灶首先出現(xiàn)癥狀(如顱內(nèi)轉(zhuǎn)移)的病例。
(二)發(fā)病機制
病理表現(xiàn)：
1.嗜鉻性副節(jié)瘤 瘤細胞在很大程度上類似其起源組織。體積小、無包膜、分化良好的嗜鉻細胞瘤有時與髓質(zhì)增生難以鑒別。瘤細胞通常呈不規(guī)則多角形，體積較正常者稍大，胞質(zhì)豐富，顆粒狀，有時較空，界限不很分明。細胞核圓或卵圓形，常稍偏位，核質(zhì)可較疏松，但深染者不少見。有時可見核仁較粗大，瘤細胞及核可有一定程度的異型，有絲分裂象偶見。瘤細胞可分散，可呈假腺泡狀、束狀、小梁狀或小片狀排列。僅含少量纖細的結(jié)締組織間質(zhì)，血管豐富，常擴張成血竇。瘤細胞之間常伴有一些體積較小的圓形細胞，部分可能為幼稚的嗜鉻母細胞甚至交感原細胞，部分則為淋巴細胞。有時瘤細胞可進一步分化為更成熟的神經(jīng)節(jié)細胞，呈小集落，可伴有神經(jīng)元纖維以及神經(jīng)鞘細胞增生。
偶爾，腫瘤之一部分表現(xiàn)為節(jié)細胞性神經(jīng)瘤、節(jié)神經(jīng)母細胞瘤或神經(jīng)母細胞瘤。亦可能同時伴有腎上腺皮質(zhì)腺瘤。
2.非嗜鉻性副節(jié)瘤 肉眼觀察表現(xiàn)為卵圓形、略呈分葉狀、有彈性的腫塊，表面光滑，常與大血管壁緊密相貼。包膜往往不完整，尤其在頸動脈體副節(jié)瘤。后者常有局部浸潤。切面灰紅至棕紅色，血管非常豐富，有時甚似血管瘤，光鏡下可見內(nèi)分泌腺腫瘤的圖像。由排列成巢的上皮樣主細胞所構(gòu)成，被豐富而擴張呈血竇狀的纖維血管性間質(zhì)所分隔。巢的周邊部可有支持細胞，而神經(jīng)纖維往往難以查見。
主細胞有亮、暗兩種。亮細胞每占多數(shù)，多邊形。胞質(zhì)豐富，透明，含嗜鉻性細小顆粒。銀浸漬法可顯示針尖大小的嗜鉻性顆粒及(主細胞巢的血管)基膜網(wǎng)架，細胞核小圓或卵圓。核質(zhì)空透亮。核仁清晰。暗細胞體積較小，胞質(zhì)較深染，核亦深染，核仁不明顯，有絲分裂象極少見。
電鏡下，亮細胞含較多神經(jīng)分泌顆粒。界膜明顯，有高電子密度的核心。暗細胞只在部分細胞內(nèi)含少量顆粒，后者體積較大，不甚規(guī)則。不同部位的副節(jié)瘤在超微結(jié)構(gòu)上無法區(qū)分。
惡性者正像許多內(nèi)分泌腺腫瘤一樣，很難單純從鏡下形態(tài)特征來鑒別。瘤細胞有異型性不一定為惡性的標志。瘤細胞巢中央發(fā)現(xiàn)壞死和有絲分裂象較多、浸潤血管及包膜均有助于推測其可能為惡性。
縱隔副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的癥狀
1.非嗜鉻細胞性副神經(jīng)節(jié)瘤 多為良性，通常無癥狀。多為體檢發(fā)現(xiàn)縱隔陰影，癥狀主要為腫瘤壓迫周圍臟器引起。
2.嗜鉻性細胞副神經(jīng)節(jié)瘤 多見于青壯年，主要癥狀為高血壓和代謝的改變，容易引起注意。高血壓可有陣發(fā)性(突發(fā))型和持續(xù)性兩類。持續(xù)性與一般高血壓并無區(qū)別。發(fā)作時病人可有心悸、氣短、胸部壓抑、頭暈、頭痛、出汗。有時有惡心、嘔吐、腹痛、視覺模糊。有些病人有精神緊張、焦慮和恐懼、面色蒼白、四肢發(fā)涼、震顫等癥狀。有時血壓可驟升高195mmHg(26.0kPa)以上，發(fā)作一般持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時，常伴有直立性低血壓。持續(xù)性高血壓最終可導致惡性高血壓，只有行腫瘤切除后癥狀方可緩解。由于基礎代謝增高，糖耐量降低，病人可有發(fā)熱、消瘦、體重下降及甲狀腺功能亢進的表現(xiàn)。在兒童腹痛、便秘、出汗、視力模糊較為突出。亦有病人平時無癥狀。
依據(jù)病史和臨床表現(xiàn)。結(jié)合常規(guī)實驗室檢查和X線、CT等檢查可診斷。最終確診還需病理檢查。
縱隔副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的診斷
縱隔副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的檢查化驗
測量尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度，?？墒乖\斷成立。
1.胸部X線片表現(xiàn) 與其他神經(jīng)源性腫瘤相似的X線征象，后縱隔椎旁溝有大小不等的腫塊陰影。亦有顯示腫物在升主動脈后上方，與脊柱重疊，密度均勻，邊界清晰。當腫瘤與主動脈瘤、頭臂動脈瘤無法鑒別時采用選擇性的動脈造影，可明確顯示出血管的來源。30%的病例在胸部動脈造影中能見到腫瘤毛刺，對術前腫瘤的診斷定位有一定幫助。
2.CT掃描顯示 前縱隔主動脈弓旁或后縱隔腫物多為實質(zhì)性的，密度均勻的陰影，有時可見條索狀密影與主動脈相連。由于這種腫瘤血管豐富，CT增強掃描腫瘤可明顯強化顯影。
3.甲基碘苯胍［131I-MIBG］閃爍攝影術 對腫瘤的定位有顯著作用，用MIBG掃描敏感度達85%。
4.MRI 在診斷椎旁間腫塊是否為副神經(jīng)節(jié)瘤方面有一定價值。副神經(jīng)節(jié)瘤顯示為非同質(zhì)性腫塊，內(nèi)有可流動物質(zhì)，后一種特征是因為血管豐富，血流速度快。
縱隔副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
1.對縱隔良性嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤與非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤均應首選施行手術切除。手術風險較小，一般均能徹底切除病灶。對其惡性副神經(jīng)節(jié)瘤在適當?shù)臅r候施行外科手術切除是最理想的治療。手術進路和方法可參照其他縱隔神經(jīng)源性腫瘤。當腫瘤侵及心臟時，在體外循環(huán)下進行手術是首選方法，腫瘤切除應酌情處理，不必強求切除徹底。如腫瘤累及到冠狀動脈和房室結(jié)Koch三角則盡量切除，若切除徹底預后良好。
2.近10%的病人有多個副神經(jīng)節(jié)瘤，常見于伴有內(nèi)分泌腫瘤(MFN)綜合征家族史的病人和有Carney綜合征(肺軟骨瘤， 胃 平滑肌肉瘤和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤)的病人。因此在切除了縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤后，應盡量爭取切除其他部位副神經(jīng)瘤，才能取得較好的療效。
嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤手術有一定的危險性，麻醉和術中血壓很易波動。腫瘤血管豐富和貼近大血管容易出血，因此術前、術后和術中正確處理極為重要。病人血容量多較正常為低，在切除腫瘤時，升壓物質(zhì)突然減少時，其影響更為顯著。故手術前應有充分估計。在臨手術前、術中、及時輸血。術前口服酚芐明(酚芐胺)，α-受體阻滯劑)使血壓得到控制后再行手術，可減少術中血壓波動。手術時盡量使麻醉平穩(wěn)，避免擠壓腫瘤，防止因操作不慎擠壓腫瘤，使升壓物質(zhì)進入血液中引起高血壓危象，如發(fā)生應及時應用和調(diào)整酚芐明(酚芐胺)唑啉的靜脈用量。嚴密監(jiān)測嗜鉻細胞及化學感受器有關癥狀，及時給予處理。如果腫瘤血管豐富，手術切除出血多，危險性大，無法控制出血，必要時只能行病灶切取活檢以明確診斷。惡性病變無論切除徹底與否，術后均應適當行補充放射治療。盡管此類病人轉(zhuǎn)移在30%左右，但在這些有轉(zhuǎn)移病變的病人中，應用α-甲基酪胺(一種阻止兒茶酚胺合成的酪氨酸羥化酶抑制劑)有利于控制癥狀。
(二)預后
非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤，良性者術后效果良好。惡性的約占10%。Olsen和Salyer(1978)報道，發(fā)現(xiàn)主動脈體副神經(jīng)節(jié)瘤具有浸潤性，往往是高度惡性的。其50%病人在發(fā)現(xiàn)時即病情嚴重，治療后預后差，大多在近期內(nèi)死亡。嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤，良性腫瘤治療后效果良好。但惡性病變，因術后易發(fā)生轉(zhuǎn)移，或有伴隨癥狀或多處有病變，故預后欠佳。往往與控制伴隨癥狀和切除多發(fā)性病變的徹底性有關。
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