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神經精神疾病診斷學/Roth氏綜合征

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神經精神疾病診斷學

神經精神疾病診斷學目錄

Roth氏綜合征又稱,Bernharat-Rondrome綜合征、感覺異常性肢痛。

【病因和機理】
部分病人原因不明,繼發性者原因如下:
1.局限性:
(1)椎管內或椎管旁:脊髓病變如多發性硬化、脊髓空洞癥梅毒;脊神經根性如神經根炎、神經根受壓;脊膜性如脊膜炎、脊髓麻醉;椎間性如腰椎間 盤突出、骨刺、骨炎、脊椎滑脫癥。
(2)腰部:腰部手術,回盲部炎癥、腫瘤尿道結石,盆腔炎,妊娠等。
(3)末梢性:局部感染,脂肪瘤,肉瘤,旋毛蟲病,緊腰衣帶等。
2.全身性:
(1)中毒:酒精、麻醉劑、鉛等中毒。
(2)代謝性:糖尿病痛風,維生素缺乏等。
(3)感染:單純皰疹流感,風濕熱,瘧疾猩紅熱等。
(4)寒冷暴露、溫熱刺激。
最多見的原因是機械性壓迫,損傷股外側皮神經
臨床表現
特征為大腿前外側面皮膚疼痛和感覺異常。
多見于40歲左右男性,多為一側性。多因大腿前外側面發麻而引起注意,早期多呈間歇性,逐漸加重,轉變為灼熱感和持續性疼痛,感覺減退,也有痛覺缺失者。皮膚障礙區出汗異常,皮膚萎縮髂前上棘內側及下方壓痛。加重因素有步行、站立時間過長、衣服磨擦、大腿過度伸展等。
【鑒別診斷】
(一)脊髓梅毒(spinal syphilis)
1.梅毒性脊髓炎(syphilitic myelitis) 是梅毒性神經損害的早期癥狀,常在梅毒感染后3~5年發病。包括脊髓損害、脊髓硬脊膜炎、脊髓脊膜炎、脊髓動脈內膜炎、神經根炎等所致癥狀,表現為根痛、截癱和大、小便功能障礙。反應素絮狀試驗(VDRL)和密螺旋體熒光抗體吸附試驗(FTTA—ABS)陽性。
2.脊髓旁(tabes dorsalis) 常在梅毒感染后10~30年發病。表現為好發于下肢的閃電樣疼痛或感覺過敏,腰部緊束感,深感覺障礙并感覺性共濟失調,括約肌功能障礙,陽萎內臟危象,眼部癥狀包括阿-羅瞳孔、復視,第ⅢⅣ對顱神經麻痹,營養性潰瘍。免疫定位試驗(TRI)和VDRL、FTA—ABS陽性。
(二)脊髓空洞癥(syringomyelia) 參閱Morvan氏綜合征。
(三)多發性硬化(multiple Sclerosis) 參閱Louis-Bar氏綜合征。
(四)脊髓蛛網膜炎(spinal arachnoiditis) 系繼發于某種致病因素的反應性炎癥。局限型者常在急性感染、發熱后隨即出現根疼及較明顯而固定的感覺障礙,有時運動障礙。其中囊腫型與脊髓腫瘤很相似,而單純局部粘連型呈節段性感覺障礙,括約肌功能障礙不明顯,如炎癥僅侵及幾個脊神經根,則表現根痛,或相應節段的肌肉萎縮無力。脊髓造影有診斷價值。
(五)脊髓腫瘤(spinal tumor) 參閱Naffziger 氏綜合征。
(六)腰椎間盤突出癥(herniation of the lumbar intervertebral discs) 主要表現為長期下背部疼痛史,彎腰、負重誘發,休息后消失,發作時典型坐骨神經痛,以及小腿、中部皮膚針刺或麻木感,檢查腰椎的正常前凸消失,椎旁肌肉強直,病變兩旁及棘突叩痛及壓痛,病側直腿抬高試驗不超過30°。脊髓造影、CT、MRI有助于定位、定性診斷。
(七)糖尿病性神經病(diabetic neuropathy)參閱Morvan氏綜合征。
(八)其它 本病的其它病因,通過詳細詢問病史、認真的體格檢查及必要的輔助檢查,多不難做出明確診斷。但由于本病病因復雜,應首先排除脊髓腫瘤等嚴重疾病,以免延誤治療。
(九)股神經炎(femoral neuritis) 本病應避免與股神經炎混淆。后者的感覺障礙擴及大腿前內側面、股前肌群肌力降低、膝反射減退或消失,有助于鑒別。
32 Riley-Day氏綜合征 | Rubinstein-Taybi氏綜合征 32
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