Nothnagel氏綜合征又稱眼肌麻痹—小腦共濟失調綜合征。

【病因和機理】

多見于腫瘤，特別是松果體瘤，也見于血管障礙，損害四疊體、中腦導水管周圍和水腦蚓部等引起。

【臨床表現】

單側眼病變，受損同側眼運動麻痹，常有注視麻痹，尤其是向上注視麻痹。共濟失調步態，上肢運動不協調，也可有對側小腦共濟失調。可合并嗜睡。

【鑒別診斷】

（一）松果體瘤（dimeal body tumor）　神經系統癥狀主要為兩眼上視不能，動眼神經麻痹使眼球運動障礙，共濟失調，瞳孔反射改變包括阿-羅瞳孔，嗜睡等。可合并性早熟，僅見于男孩，發育遲緩，性征發育不良及尿崩癥，80%病人有顱內壓增高癥狀。X線片中松果體鈣化。CT更有助于診斷。

（二）中腦梗塞（mesencephalon infarction）　常于安靜休息時發病，癥狀常在幾小時或較長時間內逐漸加重，意識常保持清晰，而局灶性神經功能缺失則比較明顯，可見病變側動眼神經麻痹及對側偏癱，或病變側動眼神經麻痹、共濟失調及上肢動作不穩，瞳孔反射改變等。腦脊液清晰、壓力不高。腦成像檢查和腦血管造影能明確診斷。

（三）腦動靜脈畸形（cerebrai arteriovemous malformation）　位于第三腦室頂部周圍的動脈畸形因“腦溢血”出血或畸形血管直接壓迫等原因出現Nothnagel 氏綜合征，但病人多有抽搐、頭痛、腦出血史。腦血管造影最具診斷意義，CT、MRI也助診斷和鑒別診斷。

（四）Benedict氏綜合征　由腦橋和延髓廣泛性損害引起。表現為病損同側小腦性共濟失調、眼球震顫、瞳孔縮小、瞼下垂、對側上、下肢輕癱和感覺障礙等。

（五）Babinski-nageotte氏綜合征　由腦橋和延髓廣泛性損害引起。表現為病損同側小腦性共濟失調、眼球震顫、瞳孔縮小、瞼下垂、對側上、下肢輕癱和感覺障礙。