Lhermitte氏綜合征又稱前核間型眼肌麻痹綜合征、內側縱束綜合征。

【病因和機理】

為內側縱束在神經膝水平處損害引起。見于多發性硬化及橋腦神經膠質瘤、血管病變、梅毒、酒精中毒與腦干炎癥的病人。

【臨床表現】

特征為單側性眼球震顫合并水平性注視麻痹，即當眼球企圖水平性向側方偏斜運動時，單眼或兩眼內直肌出現麻痹，集合消失，輻輳功能存在。病變側外直肌運動正常，對側內直肌麻痹，集合功能正常。水平性眼球震顫，一般在向兩側方注視時，外轉眼的眼球震顫比內轉眼顯著。眼球向上方注視時，可見垂直性眼球震顫。

【鑒別診斷】

（一）多發性硬化（multiple sclerosis）　是一種青壯年時期的中樞神經系統脫鞘疾病。其特點為病灶多發，病程中常有緩解與復發交替，最多發病年齡在20～40歲間，30歲為高峰。亞急性起病為多，由于病損部位不同，因此臨床征象不同，可能有精神癥狀、顱神受損、感覺及運動功能障礙等。腦脊液蛋白、主要是IgG增高。CT和MTI能顯示腦部早期病損。

（二）橋腦腫瘤（pons tumor）　約占全部腦干腫瘤的半數以上，以膠質細胞瘤或星形細胞瘤為主。兒童以復視、易跌跤為首發癥狀，成人以眩暈、共濟失調為首發癥狀。幾乎所有病人均有顱神經麻痹癥狀，50%病人以外展神經麻痹最早出現，隨腫瘤發展出現面神經、三叉神經等其它顱神損害和肢體的運動感覺障礙，引起交叉性運動障礙。頭顱X線攝片、CT、MRI等有助于明確診斷。

（三）顱內動脈瘤（intrac ranial aneurysm）　40～60歲發。未破裂的動脈瘤可壓迫鄰近血管神經而產生癥狀，其主要危害是破裂出血。診斷主要依靠腦血管造影，一般要求做雙側。CT檢查雖可見動脈瘤影，但CT陰性并不能排除動脈瘤的存在。

（四）腦梅毒（brain syphilis）　系由蒼白密螺旋體侵犯軟腦膜和腦，實質所致持續感染。臨床上可表現為梅毒性腦膜炎、腦膜血管梅毒和麻痹性癡呆。腦脊液中單核細胞數增多，蛋白質含量增高。血清及腦脊液螺旋體抗原試驗都呈陽性。

（五）腦干腦炎（brain stem encephalitis）　青壯年居多，病前多有病毒感染史。起病急驟，往往早期出現精神癥狀和意識障礙，迅速出現雙側顱神經麻痹，伴有一側或兩側的肢體運動、感覺障礙，癥狀和體征很少局限于某一部位。約經7～8周治療后80%病例好轉。