Kluver-Bucy氏綜合征又稱顳葉切除后行為變態(tài)綜合征。

【病因和機(jī)理】

切除恒河猴兩側(cè)顳葉（包括20、21、22區(qū)，海馬回，杏仁核）后，經(jīng)3周～2年出現(xiàn)此特殊表現(xiàn)。在人類見于切除雙側(cè)癲癇病灶、腦炎后，Alzherimer氏病及Pick氏病、腦挫傷、腦動(dòng)脈硬化等，與邊緣系統(tǒng)的損傷有關(guān)。

【臨床表現(xiàn)】

雙側(cè)顳葉切除術(shù)后立即出現(xiàn)癥狀。對人物的認(rèn)識(shí)喪失，包括不認(rèn)識(shí)最親近的人，無恐懼與憤怒反應(yīng)，自殘型性欲過盛，同性戀傾向，食欲過盛，思維變化過速（對每一對象或事件均作出動(dòng)作反應(yīng)），記憶力顯著減退。

【鑒別診斷】

（一）Alzherimer氏病　是一種原因未明的原發(fā)性、退行性腦部疾病。早期即發(fā)明顯智能缺損為主，癡呆為主要臨床表現(xiàn)。起病緩慢，病程進(jìn)行性，可有一段時(shí)期病情靜止，但不可逆。

（二）Pick氏病　是一種中年發(fā)病的進(jìn)行性癡呆疾病。早期可有人格改變和社會(huì)功能減退，逐漸發(fā)展為記憶、智能和語言功能損害，常出現(xiàn)較低級(jí)的精神活動(dòng)脫抑制癥狀，如道德滄喪、撒謊等行為，先于明顯記憶障礙。伴有情感淡漠或欣快，偶有錐體外系癥狀和癲癇發(fā)作。臨床上與Alzherimeer氏病不易鑒別，主要是病理形態(tài)上的區(qū)別。

（三）腦動(dòng)脈硬化癥（cerebral arteriosclerosis）　是指腦動(dòng)脈粥樣硬化等腦動(dòng)脈管壁變性所引起的非急性、彌漫性腦組織改變和神經(jīng)功能障礙。常在50歲以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)衰弱癥狀群，相當(dāng)長時(shí)間內(nèi)人格及自知力相對保持完整，病情時(shí)好時(shí)壞，逐漸發(fā)展為性格改變，多疑，缺乏自知力，思維單調(diào)而不連貫，癡呆，甚至出現(xiàn)幻覺、妄想。常伴腦血管損害引起的輕偏癱、Babinski征陽性等體征，如有局限性腦葉萎縮，可出現(xiàn)定位性皮質(zhì)損害癥狀。

（四）腦挫裂傷（contusion and lacerationof the brain）　為頭部外傷，造成腦組織器質(zhì)性損害。主要表現(xiàn)為不同程度意識(shí)障礙，生命體征改變，可在傷后立即出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀，如偏癱、失語、錐體束征陽性，常伴損傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血。