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神經精神疾病診斷學/Garcin氏綜合征

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神經精神疾病診斷學

神經精神疾病診斷學目錄

Garcin氏綜合征又稱,一側顱底綜合征;Garcin-Guillain 氏綜合征。
【病因和機理】
顱底腫瘤(蝶骨顳骨、眶內、中顱窩腦膜瘤、巖骨附近肉瘤)或來自顱骨下部的顱外腫瘤上頜竇鼻腔鼻咽部腫瘤)向顱底蔓延,導致一側顱神經完全或不完全性損害。
臨床表現
一側性顱神經全部受損;缺乏腦實質性損害癥狀,即無運動系統感覺系統以其它腦損害的癥狀和體征;缺乏顱壓增高征,即無視乳頭水腫腦脊液改變;顱平片可見腦底病變引起的骨破壞。
【鑒別診斷】
(一)中顱窩腦膜瘤(meningioma of middlecranial fossa) 鞍旁、眶上裂、巖尖腦膜瘤合稱鞍旁腦膜瘤,其臨床癥狀與床突型蝶嵴腦膜瘤相似。巖尖腦膜瘤病人多屬中年,起病癥狀常為患側三叉神經分布區有感覺異常、疼痛和感覺減退,隨后出現嚼肌群萎縮。壓迫海綿竇時出現眼肌麻痹瞼下垂和單側突眼;壓迫耳咽管有耳鳴和聽力障礙;侵入后顱窩時引起橋小腦角、小腦腦干癥狀,多無顱壓增高癥狀。中顱窩外側腦膜瘤缺乏局灶癥狀。
(二)三叉神經瘤(erigeminal neurinoma) 常以一側面部陣發性疼痛或麻木為首發癥狀,以后逐漸出現嚼肌無力與萎縮,此后由于腫瘤發展的方向不同,可出現不同的臨床表現。位于后顱窩者出現Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱神經癥狀,晚期可有小腦癥狀、顱壓增高癥狀及后組顱神經癥狀;位于中顱窩顳葉底部者出現視力障礙、動眼神經麻痹、突眼、幻嗅和癲癇發作等;腫瘤騎跨于中、后顱窩者可引起對側的輕癱、顱壓增高及小腦癥狀。X線頭顱平片可見巖尖前內部的骨質破壞以及卵圓孔或圓孔的擴大。
(三)鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma) 鼻咽癌的顱底轉移可產生系列的偏側顱底神經癥狀,其臨床表現很象中顱窩或蝶骨嵴腦膜瘤,有時與三叉神經瘤易混淆。其特點為鼻咽部腫物和廣泛顱底骨破壞。鼻咽癌早期可無任何癥狀,僅表現為雙側鼻咽部的不對稱和一側咽隱窩的變淺或消失。
(四)此綜合征尚需與其他一些致疾病引起的多數顱神經麻痹鑒別,如腦干灰質腦炎、腦干血管病炎、多發性顱神經炎等。這些顱神經麻痹多為雙側性,且各具疾病本身的特點。
32 Foster–Kennedy氏綜合征 | Gerstmann氏綜合征 32
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