神經精神疾病診斷學/智能低下
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| 神經精神疾病診斷學 |
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這類障礙基本上因為患者在胎兒期、出生時或嬰幼兒期，大腦的發育由于遺傳、感染、中毒、外傷、內分泌異常或缺氧等因素而受阻礙，以致大腦發育不良、或受到阻滯，使智能的發育停留在一定的階段，智力測查智商低于70，臨床上表現出一系列智能低下的癥狀，如學習能力差，社會適應能力差等。
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病因
1.遺傳性疾病:染色體畸變與基因突變等均可引起，常見者有先天愚型、貓叫綜合征、先天性睪丸發育不全、先天性卵巢發育不全綜合征、超雌、笨丙酮酸尿癥、黑蒙性白癡、半乳糖血癥，Niemann-Pick病等。
2.感染性疾病:包括各種病毒及細菌等對胎兒或嬰幼兒早期中樞神經系統感染，如母體感染梅毒、各種腦炎、腦膜炎、某些器質性腦病等。
3.中毒性疾病:孕期母體罹患各種嚴重疾病，如妊娠中毒癥、重癥糖尿病、一氧化碳中毒等，新生兒核黃疸、鉛中毒等。
4.外傷及其他損傷:孕期母體宮內外的壓迫、損傷、異位胎盤、分娩過程的損傷、窒息、顱內出血，以及嬰幼兒期外傷，放射性損傷等均可引起智能低下。
5.內分泌功能障礙:甲狀腺功能低下、垂體功能低下可造成智能障礙；如地方性呆小病、垂體性侏儒癥等。
6.顱腦畸形:先天性腦積水、大頭畸形、小頭畸形、腦回畸形等均可影響智力。
7.某些精神疾病:如兒童精神分裂癥、嬰兒孤獨癥均可影響智力。
8.其他因素:如社會心理因素，如母愛剝奪、環境剝奪、喪失學習機會等均可影響到兒童的智力。
機理
中樞神經系統的發育主要在胚胎期和出生早期，因此，妊娠期母體受到各種有害因素的影響，則往往導致胎兒神經系統發育的障礙。腦細胞內有關遺傳基因的重組、突變以及染色體變異都在不同程度上影響到腦的結構及其功能，而基因與智力的聯系，是通過電控制蛋白質的合成而實現。基因的變異可引起蛋白質的合成異常，導致智力障礙。各種感染可直接影響胎兒及嬰幼兒的大腦神經系統的發育，如果在大腦發育關鍵階段。發生營養不良或營養缺乏，使細胞分裂減少。影響腦細胞體積增大和髓鞘形成，使信息傳遞減慢，導致智力障礙。某些神經系統疾病，先天畸形，腦外傷等均可影響腦結構及腦的功能，導致智力低下。兒童期精神分裂癥由于其有認識障礙可影響智力，嬰兒孤獨癥由于缺乏與他人及周圍環境的聯系，不與外界進行言語交流，導致智力發育障礙，癲癇患者由于癲癇發作造成腦細胞的損傷，有部分與遺傳有關，導致智力低下。兒童早年文化教育機會被剝奪，母愛剝奪可引起智力低下。
臨床表現
患者不能象正常人那樣通過知識的學習與知識的積累來提高認識與適應社會。一般可理解為接受和運用知識的缺陷，其中最嚴重者邊飲食、大小便及穿衣、鞋等基本生活完全不能自理，對明顯的外界危險如火焚、水淹及車禍等也不回避。中等者雖能通過訓練養成基本的生活與衛生習慣，但接受學校教育愛到一定限制。終生生活不能完全自理。輕度者可接受小學文化的教育，但不能隨正常的兒童一起上學，只能在弱智學位中給予特殊教育，生活中也常常需要給予適當照顧與指導。智力低下者各種感知覺發育遲鈍，注意渙散，且易疲勞，記憶過程中表現識記憶緩慢，保持不牢固。對事物的認識比較簡單，缺乏想象和推理，無法理解抽象概念，對數量概念的領會特別遲鈍，抽象概括思維能力較差，情感比較簡單、原始。對事物的情緒反應來得遲鈍、行為固執、刻板、墨守成規、自制能力差，易沖動傷人、縱火、擾亂社會秩序。
智力低下者軀體體征及神經系統障礙常常不明顯，但不數較明顯。常見的軀體體征有:大頭、小頭、塔狀頭、尖頭、眼距增寬、發際低、面部兩側不對稱。外耳鼻上腭發育異常。四肢、手足、脊柱畸形，皮膚紋理異常。部分患者伴有癲癇及神經系統體征。
診斷方法
診斷主要解決兩個問題，一是確定是否存在智能低下，二是確定病因。為此應從以下幾方面加以診斷。
1.智力測驗:智能低下者的智商低于正常人，如以智力測驗來衡量，一般是指智商低于正常平均值的兩標準差，例如以韋克斯勒量表來檢測，平均值為100。標準差為15，如智商低于70（100 –2×15），可以認為智力低下。目前國際上通用的智力測驗工具有蓋塞爾、丹佛發育篩選法、畫人測驗、Peabody圖象詞匯測驗（PPVV）、韋克斯勒智力測驗、斯坦福—比奈智力測驗等。根據測得智商判斷患者的智力水平。
2.全面了解病史:雙親家族中是否有遺傳病，代謝缺陷患者，近親婚配，多胎生育史，母孕期情況，患者出生時情況，生長發育過程中是否有落后的跡象。
3.軀體檢查:有無畸形和神經系統癥狀。實驗室檢查:顱骨拍片，測定某些代謝酶和內分泌水平，超聲波檢查，染色體核型分析，腦電圖和CT檢查，24小時尿氨基酸層析，必要時借助于基因分析。
4.評定患者的社會適應能力:包括自我料理生活能力，學習能力和處理人際關系和事物的能力。可用美國智力低下協會適應行為量表或用湖南醫科大學附二院心理室姚樹橋編制的兒童適應行為量表來評定。
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