神經精神疾病診斷學/驚厥與失神發作

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神經精神疾病診斷學

意識障礙
- 間歇發作性意識障礙
  - 暈厥
  - 驚厥與失神發作

驚厥和失神發作都可表現為突然發生短暫和意識喪失。驚厥除發生意識喪失外，主要表現雙目上翻及四肢與軀干的強直性或陣攣性抽搐。而失神發作主要表現為短暫意識喪失，不伴有強直性或陣攣性抽搐。二者意識喪失均呈現間歇發作性特點。

【病因和機理】

1.顱內疾病：①顱內感染：由各類細菌、病毒及微生物所致的腦炎、腦膜炎、腦膿腫等。②腦外傷：包括產傷、血腫及顱外傷。③腦寄生蟲病：如腦囊蟲病、腦血吸蟲病、胞包蟲病、腦肺吸蟲病等。④腦血管疾病：如腦血管畸形、腦動脈硬化癥、腦動脈瘤、高壓腦病、腦溢血、腦梗塞、腦蛛網膜下腔出血等。⑤腦腫瘤：包括神經膠質瘤及大腦凸面的腫瘤等。⑥其他疾病，如腦發育不全、結節性硬化、小頭畸形、多發性硬化、阿爾采莫氏病及匹克氏病等。

2.全身性疾病：①感染：如中毒性肺炎、中毒性痢疾、敗血癥等所致的急性中毒性腦病。②缺氧：如休克、肺水腫、窒息及一氧化碳中毒等。③代謝性疾病：如低血糖、低血鈉、低血鈣、急性維生素B₁缺乏性腦病、維生素B₆缺乏癥、糖尿癥昏迷、尿毒癥、肝昏迷等。④心血管疾病：如直立性低血壓，阿一斯綜合癥、頸動脈竇過敏等。⑤中毒：如食物中毒（白果、毒蕈）、藥物中毒（異煙肼、番木鱉堿、阿托品、美解眠、可拉明、洛貝林等）、農藥中毒（有機磷、有機氯）、金屬中毒（鉛、汞、砷）。⑥其他疾病：如紅斑性狼瘡、結節性多動脈硬化、高熱、中暑、日射病以及過敏性疾病等。

驚厥和失神發作的發生機理至今尚未完全明了。六要是由各種原因引起大腦皮質神經元的異常放電所致。這種異常放電主要是神經元的膜電位的不穩定所引起。可能與遺傳有關，也可能由代謝、營養、皮質疤痕等所激發。神經元膜電位的不穩定的病理生理機制可能與生化因素有關。①乙酰膽堿可能降低神經元之膜的興奮閾限，如因各種原因導致腦內乙酰膽堿的含量增高，可促使腦皮質神經膜的過度興奮，引起重復的棘波發放，以達一定的時間，則向其鄰近的正常腦擴展，并傳至遠端的神經元，而導致驚厥或失神發作。②谷氨酸和γ-氨酪酸的代謝障礙。r-氨酪酸是一種抑制性中樞神經介質，r-氨酪酸又是從谷氨酸轉化而來，當從谷氨酸轉化為r-氨酪酸的過程中，需要輔酶吡多醇的參與，當吡多醇缺乏時，則腦內r-氨酪酸的含量降低，神經元出現過度興奮狀態，所引起的重復及大量放電傳遞到遠處神經元結構而致驚厥或失神發作。③單胺類神經介質如去甲腎上腺素和5-羥色胺等在中樞神經系統水平降低。可促使驚厥和失神發作的產生。

另外，其他一些因素，如腦缺氧、缺血、腦水腫、堿中毒及一些致痙劑都可改變神經元膜的機能狀態，導致膜電位去極化，當去極化超過一定的限度時，出現異常高頻放電而引驚厥或失神發作。

【鑒別診斷】

（一）驚厥（seizures）

1.癲癇大發作，是癲癇最常見的一種發作類型，也是驚厥綜合征中最具有代表的一種類型。常反復發作而呈現發作性急性意識障礙。癲癇大發作之前常伴有先兆出現，如出現劇烈頭痛、心悸、眩暈、閃光及幻覺等，迅即病人意識喪失，出現尖叫、倒地、全身強直、呼吸暫停、面色紫紺、兩眼上翻、牙關緊閉、口吐白沫、瞳孔散大、對光反射消失。約10～20秒鐘后即出現全身陣攣性抽搐，伴有二便失禁，呼吸漸漸的恢復。約2～4分鐘后痙攣發作停止，病人進入嗜睡狀態或朦朧狀態，當意識恢復后對發作經過不能回憶。

2.兩側廣泛肌陣攣性抽搐：又稱肌攣性發作。發作時間有短暫而輕度的意識障礙，伴有急劇出現的肌肉不隨意抽動，可見一塊肌肉或一部分肌肉，嚴重者可累及一側或整個身體肌肉陣攣性抽動。臨床表現為點頭，屈臂或整個身子屈曲而倒地。發作多持續1～3秒鐘，輕則每日發作數次，重則每分鐘可發作多次。入睡或醒覺前發作次數明顯增多。有的伴有大發作，多見于兒童。發作時腦電圖檢查呈現棘慢波或尖慢波。此類發和預后較差。

3.嬰兒痙攣癥：多見于3～6個月的兒童，表現為短暫的意識突然喪失、頸、軀干及臂的突然屈曲和伸張。呈現急劇的點頭，軀干向前屈及兩臂向前外側伸展，伴隨意識喪失而倒地。可持續數秒鐘，頻繁者可每日發作數次，甚至達上百次。大部分此類病人有嚴重的智力發育不全。腦電圖可呈現高波幅慢波、多棘波及棘慢波綜合。

4.熱性驚厥：是指非腦內病變的發熱所導致的驚厥。多發生于高熱的初期。多見于6個月至3歲的兒童。病人在高熱期突然意識喪失，全身痙攣發作，亦可見強直性或局限性發作。每次發作歷時數秒至數分鐘，長者可達數十分鐘。有的可呈持續狀態。但隨著體溫的降低，高熱的消退，驚厥即可停止，爾后意識恢復正常。恢復正常一周后腦電圖多系正常。

5.手足搐搦癥：此癥系由血清中游離鈣的濃度降低，導致神經肌肉興奮性增高所致。常見于佝僂病患者及未成熟兒。在冬末春初多發，搐搦發作時呈肘腕及手掌指關節屈曲，指間關節什直，大拇指內收，雙下肢膝、髖關屈曲。嚴重時出現意識喪失，呈痙攣狀態，亦可發生喉痙攣、支氣管痙攣、導致哮喘、喉鳴、呼吸暫停，甚至窒息。實驗室檢查血鈣低于1.74～1.99mmol/L，心電圖提示Q-T間期延長，Chvostek氏癥和Trousseau氏癥陽性，可有助于診斷。

6.癔癥性驚厥：此類驚厥多見于青年女性，呈反復發作性。發作時可由于急性心理刺激而導致突然發作的意識模糊，突然倒地或臥于床上，呼之不應，推之不動，雙目緊閉，肢體呈現陣發性抖動或單側呈不規則地抽動，重則可呈角弓反張，肢體僵直、弊氣或過度換氣，一次發作歷時10～20分鐘或更長時間，可一日發作多次。便無跌傷及二便失禁等。無病理反射，腦電圖檢查正常，病前可具有立癔癥性格。

（二）失神發作（seizureof absences）又稱小發作。可分為只有意識障礙的單純失神發作和在意識障礙的同時伴有其他癥狀的復雜性失神發作兩種。

1.單純性失神發作：此為典型的失神發作。發作持續時間多為數秒至十數秒不等，但一般不超過1分鐘。發作系突然開始，意識喪失、整個精神活動受到抑制。表現視而不見，聽而不聞，無所感知。正在進行的活動突然停止，手中所持物件丟在地上，呆滯不動、眼球固定或上翻。發作可突然停止，迅速恢復發作前的狀態。但對發作經過不能回憶。亦有極少數患者意識障礙極輕，以致常不引起觀察者的注意。只有當腦電圖檢查時才被發現。此類發作作多見于6～12歲兒童。發作前無先兆，每日可發作數次至數十次。間歇期可無任何癥狀。雖發作頻繁，但很少導致智力障礙和持久性精神障礙。

2.復雜性失神發作：此類失神發作系在意識障礙的同時還伴有其他表現。主要有以下幾處類型：①伴有輕度肌陣攣型：亦稱肌陣攣性失神。發作時意識障礙出現短暫而輕微。伴有3次/秒眼瞼、眼窩周圍及眼球的陣攣，有時肌陣攣可延伸至肩胛、臀部，甚至四肢末稍。此類發作可自發再現，亦可由過度呼吸所引起。常伴有智力發育障礙。②伴有體姿性肌張力增加的后屈發作型：除有短暫的意識障礙外，發作時眼瞼和眼球偏向上方，頭部后屈，雙手上舉，上半身后傾，但并不跌倒。輕時只有眼球上串。作作只有1秒鐘左右。只有偽造腦電圖檢查才能確定診斷。③伴有體姿性失張力發作型：發作進維持身體姿態的肌張力突然減弱或消失，致病人突然跌倒。意識喪失多在幾秒鐘內恢復，長者可達1分鐘。發作輕者可見身體前傾。腦電圖可顯示癲癇性異常常放電，則可確診。④伴有自動癥的發作：亦稱自動性失神。這種發作除突然出現輕度或中度意識水平降低外，可伴有簡單的動作，主要影響病人步態和步行。可持續10～15秒鐘，則可自行恢復正常。⑤伴有植物神經癥狀的失神發作：亦稱植物性失神，本型發作除有短暫的意識喪失之外，可見到植物神經癥狀，如每次發作都伴有尿液由膀胱溢出。