神經精神疾病診斷學/小腦癥狀群

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小腦位于顱后窩延髓上方、腦干的背側、大腦半球枕葉的腹側，被小腦幕所覆蓋。小腦分為小腦蚓部及小腦半球兩大部。根據種系發生上出現的順序，將小腦分為古小腦、舊小腦及新小腦。小腦癥狀群突出的特征為肌張力減退、運動失調及震顫。

【病因】

1.外傷:小腦外傷較大腦外傷少見，單純小腦外傷多為小腦穿通傷。小腦外傷癥狀多因昏迷而掩蓋。

2.腦血管病:小腦齒狀核動脈破裂致小腦出血，引起后側半身的小腦破壞性癥狀及體征。病灶同側上下肢小腦性共濟失調，肌張力減低，健反射減弱或消失。

3.腫瘤:小腦半球腫瘤時亦可出現顱內壓增高的癥狀和體征及雙側外展神經麻痹。

4.變性病變:小腦半球及蚓部的皮質萎縮，神經細胞變性及減少，首發癥狀突出地表現為站立及行走不穩，言語輕度障礙。

5.感染:病毒感染引起急性小腦炎，出現急性小腦性共濟失調。

6.中毒:急性酒精中毒及長期服用較大劑量的苯妥英鈉均可出現小腦性共濟失調。

【臨床表現】

1.共濟失調:患者站立時基底增寬，軀體搖晃不穩，常向病側傾倒，站立困難或不能。步行時醉漢步態。

2.辨距不良:小腦病變的患者對運動距離、速度及運動需要的力量估計不足，測度異常，出現指鼻試驗、輪替試驗不準。

3.肌張力減低:小腦半球病變出現病灶同側肌張力減低，肢體姿勢異常，出現鐘擺樣膝反射。

4.意向性震顫:肢體運動時常出現粗大不規則的震顫、靜止時消失。

5.言語及書寫障礙:蚓部病變患者言語含糊不清，吟詩樣語言或爆發性言語。書寫時字跡不整，呈鋸齒狀，字越寫越大，行距不等。

6.眼球震顫:表現為水平性、垂直性及旋轉性眼球震顫，以水平眼球震顫為多見。

7.姿勢性震顫:患者取坐、立、行走姿勢時出現姿勢性震顫，并貫串于整個動作過程，靜止后消失。

【鑒別診斷】

（一）小腦出血（cerebellar hemorrhage）　起病突然，首發癥狀為頭痛、嘔吐等急性顱壓增高癥狀及眩暈。多數患者起病時意識清楚，出現共濟失調步態，少數患者突然出現癱瘓。瞳孔正?；蜉^小，兩側可以不對稱。兩眼共同凝視，多向病灶對側，少數患者出現眼球震顫。小腦出血的診斷依據為:突然發病，出現嘔吐、肌張力低、蟬孔小或兩側不對稱，角膜反射遲鈍或消失。

（二）小腦腫瘤（cerebellar tumor）　多見于兒童，以小腦半球的腫瘤多見，主要癥狀為運動性共濟失調，早期出現病灶同側肢體共濟失調，意向性震顫，肌張力減低，以后相繼出現前庭迷路癥狀和以頭痛、嘔吐、視乳頭水腫為三主征的顱內壓增高癥狀，并伴有外展神經麻痹、脈搏緩慢、嬰兒前囪突出，顱縫分離與頭皮靜脈怒張。腫瘤壓迫附近結構出現面部麻木，角膜反射減低或喪失。晚期出現肢體力弱及錐體束損害體征。

（三）小腦膿腫（cerebellar abscess）　為常見的顱內化膿性病變。主要癥狀有全身癥候:發熱、寒顫、頭痛、嘔吐、頸部抵抗感，Kornig氏征陽性等。顱內壓增高一般在2～3周內出現。頭痛主要位于枕部，并向頸部或前額葉放射。病灶側出現明顯的共濟失調，肌張力低，眼球震顫。晚期后組顱神經麻痹。當波及腦干部位時，出現眩暈、頭痛、嘔吐、共濟失調、發音與咽下困難，水平性眼震與第Ⅳ、Ⅶ對顱神經麻痹。

（四）橄欖體橋腦小腦萎縮癥（olivary body-pons-cerebellum atrophy OPCA）　本病首發癥狀為雙下肢平衡障礙，呈醉漢步態。四肢軀干性及小腦半球性共濟失調。小腦癥狀逐漸加重的同時，出現錐外系癥狀，肌張力增高，表情缺乏，有時出現類似震顫麻痹樣震顫，亦出現肌陣攣及錐體束操作的癥狀及體征。有時出現構音障礙，吞咽困難，四肢輕度的肌萎縮、肌纖顫及眼球震顫。

（五）Fridereich氏共濟失調癥（friedreich’s tataxia）　為后索病變合并小腦病損的一種。有明顯的共濟失調、靜止性協調障礙較運動更明顯，軀干共濟失調較四肢突出。一般先從下肢出現癥狀，出現站立與步行時不穩，左右偏斜。肌張力減低、測度不良、眼球震顫，Romberg征陽性。深感覺障礙。經常出現Babinski征，腱反射消失，小腦性構音障礙，伴足內翻畸形、脊柱側彎。

（六）急性小腦炎（acute cerebellitis）　見于1～4歲幼兒，偶可見于30歲左右成人。出現急性共濟失調，構音障礙。往往有意識障礙，有時出現輕度錐體束損害體征。

（七）多發性硬化（multiple sclerosis）　本病呈急性或亞急性起病，早期可出現眩暈、疼痛。顱神經障礙表現為動眼神經與滑車神經麻痹，亦出現眼球震顫，可為水平性、旋轉性或垂直性。常因小腦病損引起發音不清，語音輕重不等。深感覺障礙明顯，嚴重時出現感覺性共流暢失調,感覺癥狀通常在數周內緩解.可因錐體束損害成痙攣性癱瘓，并出現以欣快色彩為主的精神癥狀。具有痛性痙攣和核間性眼肌麻痹的特征表現。